儿童先天性心脏缺陷

右心室双出口

右心室双出口是一种出生时即患有的心脏状况（先天性心脏缺陷）。患有此种状况的患者，其主要动脉和肺部动脉未连接到心脏的通常区域。体内的主要动脉称为主动脉。肺部动脉称为肺动脉。

这些血管的位置有时会与其通常位置相反。

正常心脏的主动脉连接左下心腔，肺动脉连接右下心腔。

右心室双出口患儿的主动脉和肺动脉均与右下心腔部分或完全连接。

右心室双出口患儿的下心腔之间也会有孔。下心腔被称为心室。这个孔叫做室间隔缺损，导致富氧血与贫氧血混合。患有这种状况的婴儿可能无法通过血液获得足够的氧气，皮肤可能呈现灰色或蓝色。

右心室双出口可能伴有其他先天性心脏问题，包括其他心脏孔洞、心脏瓣膜问题或血管问题。

Types

症状

Symptoms of double-outlet right ventricle may include:

• Pale gray or blue lips, tongue, or fingernails. Depending on skin color, these changes may be harder or easier to see.
• Rapid breathing.
• Problems with feeding, growth and weight gain.

When to see a doctor

If you think that your baby has symptoms of a heart condition, make an appointment for a health checkup right away.

病因

The exact cause of a double-outlet right ventricle is not known. The condition happens when the unborn baby, also called a fetus, is developing before birth.

Gene changes, some medicines or health conditions, and environmental or lifestyle factors may play a role. Smoking while pregnant also may increase the risk of certain congenital heart defects in an unborn baby.

Usually, the body's main artery, called the aorta, connects to the left lower heart chamber. The pulmonary artery connects to the right lower heart chamber. But in babies with double-outlet right ventricle, both the aorta and the pulmonary artery connect partially or completely to the right lower heart chamber.

风险因素

Having a family history of congenital heart conditions may increase the risk of congenital heart defects such as double-outlet right ventricle.

并发症

如果过多的血液通过肺动脉流至肺部，可能会导致心力衰竭和发育不良。

诊断

超声心动图检查可诊断右心室双出口的情况。该检查利用声波生成心脏跳动的图像。可显示流经心脏和心脏瓣膜的血流。

如果需要更多关于心脏的详细情况，可做其他检查。心脏检查测试可能包括：

• 心脏 CT 扫描。亦称为心脏 CT， 该检查使用 X 线生成身体特定部位的横截面图像。
• 心脏 MRI 扫描。这项检查利用磁场和无线电波来呈现心脏的详细图像。
• 心脏导管插入术。医务人员会将一根细长软管（称为导管）插入血管（通常是腹股沟或手腕处的血管），然后将其引至心脏。造影剂通过导管流入心脏动脉。这种造影剂可以让动脉在 X 线图像和视频上更清晰地显示出来。在此检查中，医务人员测量心脏腔室和血管中的压力和氧气水平。

治疗

一些患有右心室双出口的婴儿需要在出生后的最初几天内进行心脏修复手术。而其他婴儿则可能在出生后几个月接受手术。

可能需要接受多种手术。手术类型取决于具体的心脏问题。

心脏外科医生可能会执行以下一项或多项操作：

• 创建一个穿过心脏孔洞的通道，以连接左心室和主动脉。
• 如果主动脉和肺动脉错位，则需调换两者位置。
• 修补下心腔之间的孔洞。
• 插入一根血管，连接右心室和肺动脉。这可在肺动脉较小时增加血流量。
• 扩宽狭窄的肺动脉，以增加血流量。
• 修复出生时存在的任何其他心脏问题。

一些新生儿可能需要接受一项使用分流管的临时手术，以增加流向肺部的血流量。心脏外科医生将分流管放置在婴儿的主动脉和肺动脉之间。该分流管将在日后进行修复右心室双出口的心脏手术时去除。

右心室双出口患者一生都需要定期体检。成人患者应该在接受过先天性心脏病评估和治疗训练的医务人员处就诊。此类医务人员称为成人先天性心脏科医生。

如果心脏瓣膜日后变窄或出现血液回渗，可能需要进行手术。

如果具有先天性右心室双出口，有些人在成年后需要使用药物帮助右下或左下心腔更好地工作。

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