艾森曼格综合征

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概述

艾森曼格综合征是出生时即存在的未修复心脏状况（称为先天性心脏缺损）的长期并发症。艾森曼格综合征会危及生命。

艾森曼格综合征患者心脏和肺部的血流不规律，这会导致肺部血管变硬变窄。肺动脉的血压升高。艾森曼格综合征会对肺部血管造成永久性损伤。

及早诊断和修复先天性心脏缺损通常可预防艾森曼格综合征。如果患病，治疗方法包括定期健康检查以及使用药物，以改善症状。

症状

艾森曼格综合征的症状包括：

  • 肤色发蓝或发灰。这些变化可能较难察觉也可能较易察觉，具体取决于肤色。
  • 胸部疼痛或胸闷。
  • 咳血。
  • 头晕或昏厥。
  • 活动时容易疲劳和气短。
  • 头痛。
  • 指甲或脚趾甲大而圆，称为杵状指。
  • 手指或脚趾麻木感或麻刺感。
  • 休息时气短。
  • 心脏漏搏或心跳加速。

何时就诊

如果您出现艾森曼格综合征的任何症状，请到医疗护理专业人员处就诊。即使从未诊断出心脏状况，也请约诊。

如果出现气短或胸部疼痛等症状，请寻求紧急医疗帮助。

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病因

艾森曼格综合征通常是由心脏主要血管或腔室之间存在未修复的孔洞所导致。此孔洞称为分流。分流是一种出生时即存在的心脏问题，意味着这属于先天性心脏缺损。

可能会导致艾森曼格综合征的先天性心脏缺损包括：

  • 室间隔缺损。 这是艾森曼格综合征的最常见病因。下心脏腔室之间的组织壁上出现孔洞。
  • 房室管缺损。 心脏中心出现一个大孔洞，位于上下腔室之间组织壁的相交处。心脏的某些瓣膜也可能无法正常工作。
  • 房间隔缺损。 这是在两个上心脏腔室之间组织壁上的孔洞。
  • 动脉导管未闭。 这是将贫氧血输送至肺部的动脉与身体主动脉之间的开口。

如果出现任何这些心脏状况，血液流动的方式通常都存在异常，从而导致肺动脉内的压力上升。随着时间的推移，这种血压升高会损伤肺部小血管，受损的血管壁使心脏难以将血液泵送到肺部。

艾森曼格综合征会导致心脏中贫氧血（也称为蓝色血液）一侧的血压升高。蓝色血液从心脏或血管上的孔洞流过。富氧血和贫氧血现在混合在一起。这会导致低血氧。

风险因素

先天性心脏缺损家族史也会增加婴儿患类似心脏问题的风险。如果您被诊断出患有艾森曼格综合征，请和医疗护理专业人员商议筛查其他家庭成员是否也有先天性心脏缺损。

并发症

艾森曼格综合征是一种危及生命的状况。艾森曼格综合征患者的表现取决于具体病因以及是否存在其他医疗状况。

艾森曼格综合征的并发症可能包括：

  • 低血氧水平。 流经心脏的血流变化会减少输送到各身体组织和器官的氧气量。如果不马上治疗，氧气水平会更低。
  • 心律不齐（也称为心律失常）。 艾森曼格综合征会导致心脏壁变大、变厚。还会导致氧气水平下降。这些变化可能会导致心律不齐。有些心律不齐会增加血凝块风险，可能会导致心脏病发作或卒中。
  • 心搏骤停。 它是指心脏活动由于心律不齐而突然停止。如果不立即治疗，心搏骤停可能很快导致死亡。如果得到快速、得当的医疗护理，患者就有可能存活。
  • 心力衰竭。 心脏压力增加可能会导致心肌衰弱。心脏会更难泵血。
  • 肺部出血。 艾森曼格综合征可能会导致危及生命的肺部和气道出血。出血还可能发生于身体其他部位。
  • 卒中。 如果血凝块从心脏右侧向左侧移动，则凝块可能阻塞脑内的血管。脑内的血凝块可能导致卒中。
  • 肾病。 血氧水平低可能会导致肾脏问题。
  • 痛风。 艾森曼格综合征可能会增加一种被称为痛风的关节炎的风险。痛风会导致一个或多个关节（通常是大脚趾）突然出现剧烈疼痛和肿胀。
  • 心脏感染。 艾森曼格综合征患者发生心脏感染（称为心内膜炎）的风险更高。
  • 怀孕风险。 怀孕期间，心脏和肺部必须更努力地工作才能支持婴儿生长。因此，在患有艾森曼格综合征的情况下怀孕会给怀孕者和婴儿带来很高的死亡风险。如果您患有艾森曼格综合征，请向医疗护理专业人员咨询具体的怀孕风险。

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