诊断
要诊断艾森曼格综合征，医务人员会对您进行体格检查，并询问病史问题。
用于诊断艾森曼格综合征的检查可能包括：
- 血液检测。通常要进行全血细胞计数。艾森曼格综合征患者的红细胞计数可能很高。此外，还会进行几项血液检测，以检查肾功能、肝功能和铁水平。
- 心电图（ECG）。这项检查快速无痛，用于测量心脏的电活动。在 ECG 检查期间，会将传感器（电极）连接到胸部，有时还会连接到手臂或腿部。传感器通过电线连接到一台设备，并由该设备显示或打印出结果。ECG 可显示心脏跳动的快慢。
- 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查有助于显示心脏和肺部状况。
- 超声心动图。心脏超声检查称为超声心动图。这项检查利用声波生成心脏运动的详细图像。超声心动图可显示心脏的血液流动情况。
- 电子计算机断层成像（CT）。CT 扫描使用 X 线生成身体特定部位的横截面图像。进行这项检查，以获取有关肺部和肺动脉的更多详细信息。这项检查需要 IV 注射染色剂（造影剂）。染色剂有助于让血管在图像上更清晰地显示出来。CT 扫描影像可提供比普通 X 光片更详细的信息。
- 肺部磁共振成像（MRI）扫描。这项检查利用磁场和无线电波生成肺部血管的详细图像。
- 心脏导管插入术。医生会将一根长细软管插入您的血管（通常是腹股沟或手腕处的血管），并将其引导致心脏。染色剂会经导管流至动脉。这种造影剂有助于让动脉在 X 线图像和视频上更清晰地显示出来。在这项检查期间，医务人员可能会测量血管和心脏腔室内的血压。心脏导管插入术还有助于显示心脏任何孔洞的尺寸以及该区域的血流情况。
- 行走测试。行走测试通常需要六分钟，可确认您对低强度运动的耐受程度。
Tests
Tests to diagnose Eisenmenger syndrome may include:
- Blood tests. A complete blood cell count is often done. The number of red blood cells may be high in Eisenmenger syndrome. Blood tests also are done to see how well the kidneys and liver are working. Another blood test checks iron level.
- Electrocardiogram (ECG or EKG). This quick and painless test measures the electrical activity of the heart. During an ECG, sticky patches with sensors on them attach to the chest and sometimes to the arms or legs. Wires connect the sensors to a machine, which displays or prints results. An ECG can show how fast or slow the heart is beating.
- Chest X-ray. A chest X-ray shows the condition of the heart and lungs.
- Echocardiogram. Sound waves create detailed images of the heart in motion. An echocardiogram shows blood flow through the heart and heart valves.
- Computerized tomography (CT) scan of the lungs. This type of CT scan uses X-rays to create detailed images of the lungs and lung arteries. CT scan images provide more-detailed information than plain X-rays do. Dye, called contrast, may be given through a vein (IV) for this test. The dye helps blood vessels show up more clearly on the images.
- Magnetic resonance imaging (MRI) scan of the lungs. This test uses magnetic fields and radio waves to create detailed images of the blood vessels in the lungs.
- Cardiac catheterization. This test shows how blood flows through the heart arteries. A doctor places a thin, flexible tube called a catheter into a blood vessel, usually in the groin or wrist, and guides it to the heart. Dye flows through the tube to the arteries. The dye helps the arteries show up more clearly on X-ray images and video. Pressures in the blood vessels and heart's chambers can be measured during this test. Cardiac catheterization also can show the size of any holes in the heart.
- Walking test. You might be asked to walk for several minutes to see how your body reacts to mild exercise.
治疗
艾森曼格综合征的治疗目标是控制症状、改善生活质量和预防严重并发症。
如果确诊艾森曼格综合征，您将会被转诊给心脏病专家（心脏科医生）。定期健康检查（至少每年一次）是艾森曼格综合征治疗的重要组成部分。找到拥有先天性心脏缺陷治疗经验的心脏科医生会有所帮助。
药物
药物治疗是艾森曼格综合征的主要治疗方法。虽然药物无法治愈该医疗状况，但有助于改善患者的生活质量。使用药物时需要定期进行医学检查。医务人员会检查血压、脉率和液体水平是否出现变化。
艾森曼格综合征的治疗药物包括：
- 心律药物。此类药物称为抗心律失常药物，有助于控制心律，防止不规则心跳。
- 铁补充剂。如果您的铁水平过低，医务人员可能会开具补铁药房。未事先咨询医务人员的情况下，请勿开始服用铁补充剂。
- 阿司匹林或血液稀释药物。如果您曾患有卒中、血凝块或某些类型的心律不齐，医务人员可能会建议您服用阿司匹林或其他血液稀释剂，例如华法林（Jantoven）。此类药物可能增加出血风险。如果医务人员没有让您服药，请勿自行服用。请咨询医务人员其他止痛药（如布洛芬（Advil、Motrin IB等））对您是否安全。
- 治疗肺动脉高压的药物。医务人员可能使用波生坦（Tracleer），以增加患者肺部的血液供应。如果您服用波生坦，您需要每月进行一次肝脏检查，因为此类药物可能损害肝脏。
- 西地那非和他达拉非。西地那非（Revatio、Viagra）和他达拉非（Cialis、Adcirca 等）有时可用于治疗艾森曼格综合征引起的肺动脉高血压。此类药物可扩张肺部血管，使血液更轻松流经肺部。
- 抗生素。某些牙科和医疗程序可能导致细菌进入血液。根据您的病情，您可能需要在进行此类操作之前服用抗生素。抗生素有助于预防心脏感染（心内膜炎）。如果您患有任何类型的先天性心脏病，请向牙医和其他医务人员咨询相关风险以及是否需要使用预防性抗生素。
外科手术或其他手术
艾森曼格综合征一旦形成，医务人员不建议通过外科手术修复心脏孔洞（分流）。
可用于治疗艾森曼格综合征的症状或并发症的手术或医疗程序包括：
- 抽血（静脉切开术）。如果红细胞计数过高并引起头痛、注意力不集中或视力问题等症状，医务人员可能会建议进行这项医疗程序。静脉切开术并非常规医疗操作，仅在咨询先天性心脏病专家后才能进行。静脉切开术期间，您会接受 IV 输液，以补充损失的液体。
- 移植。如果其他治疗无效，部分艾森曼格综合征患者可能需要进行心脏或肺部移植手术。
如果您需要接受艾森曼格综合征相关医疗程序或手术，请考虑在拥有治疗先天性心脏病丰富经验的医务人员的医疗中心接受护理。
临床试验
探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法，旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。
生活方式与家庭疗法
如果您被诊断为艾森曼格综合征，可通过适当的治疗和预防来提高生活质量。尝试以下策略：
- 防止脱水。请向医务人员咨询您每天需要喝多少水。生病、身处开暖气的房间或乘坐飞机时，您可能需要补充更多水分。
- 请询问有关运动的限制。如果您患有艾森曼格综合征，您不应从事剧烈活动或体育项目。但是，您可能可以进行强度较小的身体活动。请向医务人员咨询适合自己的身体活动类型。
- 避免去高海拔地区。由于高海拔地区氧气稀薄，艾森曼格综合征患者不应长时间停留在高海拔地区。美国心脏病学院和美国心脏协会建议不要前往海拔 5.000 英尺（1524 米）及以上的地区。请与医务人员讨论乘坐飞机旅行或前往高海拔地区的具体建议。
- 避免可能导致血压过度下降的情况。这些情况包括热水坐浴或蒸桑拿，或长时间热水泡澡或淋浴。此类活动会导致血压降低，并可能导致昏厥甚至死亡。如果您患有艾森曼格综合征，也应避免提重物或举重等需要持续用力的活动。
- 谨慎选用药物和补充剂。多数补充剂和药物（包括非处方药）都可能影响血压。对于艾森曼格综合征患者，一些药物可能增加出血风险或影响肾功能。服用任何补充剂或药物之前，请先咨询医务人员。
- 接种流感疫苗。艾森曼格综合征患者尤其需要避免呼吸道感染。专家建议每年接种一次流感疫苗，每五年接种一次肺炎疫苗。
- 避免二手烟以及戒掉任何烟草制品。香烟烟雾及其他烟草制品可能增加出现并发症的风险。请务必避免使用非法药物。
生育控制和怀孕
如果您患有艾森曼格综合征，怀孕会对您和胎儿带来严重健康风险，甚至可能导致死亡。如果您患有艾森曼格综合征，则必须避免怀孕。
有效的避孕措施包括输精管切断术、宫内节育器（IUD）或植入式避孕棒（如 Nexplanon）。输卵管结扎是一种非常有效的避孕措施。虽然是小手术，但也有风险，一般不推荐使用。
不建议艾森曼格综合征患者服用含雌激素的避孕药。雌激素会增加血凝块形成的风险，而血凝块可能阻塞心脏、脑或肺的动脉。不建议单独使用屏障避孕法（例如避孕套或避孕膜），因为存在避孕失败的风险。
妥善处理与支持
确诊艾森曼格综合征可能令人害怕。虽然治疗有助于缓解症状和改善预后，但您仍可能感到担忧或焦虑。
加入互助小组可能有所帮助。部分患者发现，与有类似经历的人交谈能获得安慰和鼓励。向医务人员咨询是否有任何当地互助小组。
先天性心脏缺陷或艾森曼格综合征患儿可能面临影响家庭和学校生活的身心困难。例如，手术或医疗程序后较长的恢复时间可能导致患儿发育延迟。请向医务人员咨询如何帮助您的孩子。这可能包括参加互助小组，或者去看治疗师或心理医生。
准备您的预约
艾森曼格综合征是一种复杂的病症。在就诊时往往有很多问题需要谈论。因此，最好提前做好准备。以下信息可帮助您做好就诊准备，并了解医务人员可能会做些什么。
您可以做什么
- 记下任何先前的心脏治疗。包括您为治疗心脏问题而接受的药物、手术或医疗程序。
- 了解就诊前是否有任何注意事项。约诊时，询问是否需要提前做任何准备，例如填写表格或限制饮食。例如，某些影像学检测要求您提前禁食或禁饮一段时间。
- 写下所有症状，包括看似与艾森曼格综合征无关的任何症状。尽量回想症状是从什么时间开始的。并具体说明，例如具体的天数、周数和月数。尽量避免使用诸如“一段时间以前”等模糊用语。
- 写下关键的个人信息，包括心脏缺陷、肺动脉高压、肺病、心脏病、卒中、高血压或糖尿病的家族病史，以及任何重大压力或近期生活变化。
- 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂。包括剂量。此外，如果您近期停用了任何药物，一定要告诉医务人员。
- 尽可能请家人或朋友陪同就诊。有时可能难以记住就诊时提供给您的所有信息。陪同者可能会记住您遗漏或忘记的一些事项。
- 写下要问医务人员的问题。
您的就诊时间可能有限，提前准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。请按照重要程度由高而低的顺序列出问题，以免时间不够。对于艾森曼格综合征，要向医务人员咨询的一些基本问题包括：
- 还有其他哪些原因可能引起我的症状？
- 我需要做哪些检查？
- 我需要进行哪些治疗？
- 您推荐的治疗有哪些副作用？
- 我是否需要避免或限制运动？
- 我需要多久进行一次随访？
- 我还有其他健康状况。如何以最佳方式同时进行管理？
- 您能否推荐一位在治疗艾森曼格综合征方面经验丰富的专家？
- 有没有我可以带回家的手册或其他印刷资料？您推荐哪些网站？
在就诊期间，除了您准备咨询医务人员的问题外，您还可以随时提出其他问题。
医生可能做些什么
医务人员可能会问您很多问题。准备好回答这些问题或许可以节省时间，以便详细讨论您想深入了解的信息。医务人员可能询问以下问题：
- 您是否曾被诊断出心脏问题或肺部高血压？如果是，针对这种状况，您做过哪些治疗？
- 是否有医务人员提到过您有心脏杂音，但没有寻找原因？如果有提到过，是什么时候？
- 您的症状是什么时候开始的？
- 症状是持续存在，还是时有时无？
- 您的症状严重程度如何？
- 有没有什么情况似乎会改善您的症状？
- 在什么情况下症状会加重？