诊断
为了诊断艾森曼格综合征，医疗护理专业人员会对您进行检查，并询问有关您症状和病史的问题。
检查
用于诊断艾森曼格综合征的检查可能包括：
- 血液检查。 通常要进行全血细胞计数。艾森曼格综合征患者的红细胞计数可能很高。还可以进行血液检查，以了解肾脏和肝脏的功能。另一项血液检查可检查铁水平。
- 心电图（ECG 或 EKG）。 这项检查快速无痛，用于测量心脏的电活动。在 ECG 检查期间，会将带传感器的黏性贴片连接到胸部，有时还会连接到手臂或腿部。传感器通过电线连接到一台设备，并由该设备显示或打印出结果。ECG 可以显示心脏跳动的快慢。
- 胸部 X 线检查。 胸部 X 线检查可显示心脏和肺部状况。
- 超声心动图。 声波可生成有关心脏运动的详细图像。超声心动图可显示流经心脏和心脏瓣膜的血流。
- 肺部计算机体层成像（CT）扫描。 这种类型的 CT 扫描使用 X 线生成肺部和肺部动脉的详细图像。CT 扫描图像可提供比普通 X 线光片更详细的信息。用于本检查的造影剂可通过静脉（IV）注入。造影剂有助于更清楚地在图像中显示血管。
- 肺部磁共振成像（MRI）扫描。 这项检查利用磁场和无线电波生成肺部血管的详细图像。
- 心脏导管插入术。 这项检查可显示血液流经心脏血管时的状况。医生将一根细软管（称为导管）插入血管（通常为腹股沟或手腕血管），然后将其引导至心脏。然后从该导管向动脉注入造影剂。这种造影剂可以让动脉在 X 线图像和视频中更清晰地显示出来。在本检查期间，可测量血管和心脏腔室中的压力。心脏导管插入术还能够显示心脏任何孔洞的尺寸。
- 行走测试。 医生可能会要求您行走几分钟，以观察您的身体对低强度运动的反应。
治疗
艾森曼格综合征的治疗目标包括：
如果患有艾森曼格综合征，您通常会被转诊给在心脏病领域训练有素的医生（称为心脏科医生）。找到拥有先天性心脏缺损患者治疗经验的心脏科医生会有所帮助。定期健康检查（至少每年一次）是艾森曼格综合征治疗的重要组成部分。
药物
药物治疗是艾森曼格综合征的主要治疗方法。虽然药物无法治愈艾森曼格综合征，但可能有助于改善生活质量。
用于治疗艾森曼格综合征的药物包括：
- 控制心跳的药物。 这些药物被称为抗心律失常药。其有助于控制心律和防止心律不齐。
- 铁补充剂。 如果您的铁水平过低，医疗护理专业人员可能会建议使用铁补充剂。在未事先咨询医疗护理团队的情况下，请勿开始使用铁补充剂。
- 阿司匹林或血液稀释药物。 如果您曾有卒中、血凝块或某些类型的心律不齐，您可能需要使用阿司匹林或其他血液稀释剂，例如华法林（Jantoven）。这些药物可能会增加出血风险。如果医疗护理团队没有让您用药，请勿擅自使用。
- 波生坦（Tracleer）。 如果您患有肺动脉高压，则可以使用该药物。它有助于将更多的血液输送到肺部。如果您服用此药物，您需要定期进行血液检查，因为此药物可能会损伤肝脏。
- 西地那非和他达拉非。 西地那非（Revatio、Viagra）和他达拉非（Cialis、Adcirca 等）有时可用于治疗艾森曼格综合征引起的肺动脉高血压。这些药物可扩张肺部血管，使血液更容易流经肺部。
- 抗生素。 一些牙科程序和医疗程序可能会让病菌进入血流。有些人需要在手术前或牙科程序前使用抗生素，以预防被称为心内膜炎的心脏感染。仅在特定情况下才建议使用预防性抗生素。请咨询医疗护理专业人员，了解这些药物是否适合您。
外科手术或其他手术
艾森曼格综合征一旦出现，医疗护理专业人员不建议通过外科手术修复心脏孔洞。
可用于治疗艾森曼格综合征的症状或并发症的手术或医疗程序包括：
- 抽血，也称为静脉切开术。 如果您的红细胞计数过高并导致头痛或视力问题或难以集中注意力等症状，您可能需要此治疗。静脉切开术并非常规医疗操作，仅在咨询先天性心脏病专家后才能进行。此治疗期间应通过静脉（IV）给予液体，以帮助补充流失的液体。
- 心脏或肺移植。 如果其他治疗无效，部分艾森曼格综合征患者可能需要进行心脏或肺移植手术。
如果您需要接受艾森曼格综合征治疗，请在有治疗先天性心脏病经验的医疗护理专业人员所在的医疗中心接受护理。
生活方式与家庭疗法
如果您患有艾森曼格综合征，这些提示可能有助于改善生活质量。
- 饮用足量液体。 咨询医疗护理团队您每天需要补充多少液体。生病或身处供暖房间或乘坐飞机时，您可能需要补充更多液体。
- 询问是否可以进行锻炼和体育运动。 如果您患有艾森曼格综合征，您不应从事剧烈锻炼或体育运动。但是，您可能可以进行强度较小的身体活动。向医疗护理专业人员咨询哪种身体活动最适合您。
- 避免前往高海拔地区。 由于高海拔地区氧气稀薄，艾森曼格综合征患者不应长时间停留在高海拔地区。美国心脏病学会和美国心脏协会建议避免前往海拔 1524 米（5000 英尺）及以上的地区。如果您计划乘坐飞机旅行或前往高海拔地区，请向医疗护理专业人员寻求具体指导。
- 避免可能导致血压过度下降的情况。 例如，不要坐在热水浴缸或桑拿浴室里，或长时间洗热水澡或淋浴。此类活动会导致血压降低，并可能导致昏厥或其他并发症。如果您患有艾森曼格综合征，也应避免提重物或举重等需要持续用力的活动。
- 慎用药物和补充剂。 多数补充剂和药物（包括非处方药）都可能影响血压。对于艾森曼格综合征患者，一些药物可能增加出血风险或影响肾功能。在服用任何新的补充剂或药物之前，请先咨询医疗护理团队。
- 注射流感疫苗。 如果您患有艾森曼格综合征，预防流感等呼吸道感染尤其重要。每年注射一次流感疫苗，每五年接种一次肺炎疫苗。
- 不要抽烟，也不要使用烟草。 还要远离二手烟。抽烟可能会增加出现艾森曼格综合征并发症的风险。
生育控制和怀孕
如果您患有艾森曼格综合征，怀孕会对您和胎儿带来严重健康风险，并且可能危及生命。医疗护理专业人员表示，如果您患有艾森曼格综合征，则必须避免怀孕。
有效的避孕方法包括输精管切断术、宫内节育器（IUD）或避孕激素植入物，例如依托孕烯（Nexplanon）。输卵管结扎是一种非常有效的避孕方式。虽然是小手术，但也有风险，通常不推荐使用。
不建议艾森曼格综合征患者服用含雌激素的避孕药。雌激素会增加血凝块形成的风险，而血凝块可能阻塞心脏、脑或肺的动脉。不建议单独使用屏障避孕法（例如避孕套或隔膜），因为存在避孕失败的风险。
妥善处理与支持
如果您患有艾森曼格综合征，加入互助组会很有帮助。一些患者感觉，与有类似经历的人交谈能获得安慰和鼓励。询问医疗护理团队是否有任何当地互助组。
先天性心脏缺损或艾森曼格综合征患儿可能面临影响家庭和学校生活的身心问题。例如，治疗后较长的康复时间可能导致患儿发育延迟。询问医疗护理团队如何帮助孩子。这可能包括参加互助组，或者去看治疗师或心理医生。
准备您的预约
艾森曼格综合征是一种复杂的状况。在就诊时往往有很多问题需要谈论。因此，最好提前做好准备。以下信息可帮助您做好就诊准备，并了解医疗护理专业人员可能会做什么。
您可以做什么
- 记下任何既往心脏治疗， 包括用于治疗任何心脏状况的药物、手术或其他治疗。
- 了解就诊前是否有任何限制规定。 约诊时，询问是否需要提前做任何准备，例如填写表格或一段时间内禁食禁饮。例如，您或孩子可能会被告知在成像检查前几个小时内禁食禁饮。
- 写下所有症状，包括看似与艾森曼格综合征无关的任何症状。努力记住这些症状开始的时间。时间要具体，例如日、周和月。
- 写下重要的个人信息，包括先天性心脏缺损、肺动脉高压、肺病、心脏病、卒中、高血压或糖尿病的家族史，以及任何重大压力或近期生活变化。
- 列出您使用的所有药物、维生素和补充剂。包括相应剂量。还要记下您或孩子最近停用的任何药物或补充剂。
- 如果可能，请找人陪同。有时可能难以记住就诊时医生提供给您的所有信息。陪同者可能会记住您遗漏或遗忘的内容。
- 写下要向医疗护理专业人员咨询的问题。
您向医疗护理专业人员咨询的时间有限。准备好问题清单可能有助于充分利用就诊时间。请按照重要程度从高到低的顺序列出问题，以免时间不够。对于艾森曼格综合征，可向医疗护理专业人员咨询的一些基本问题包括：
- 还有其他哪些原因可能导致这些症状？
- 需要做哪些检查？
- 有什么治疗方法？
- 该治疗方法有哪些副作用？
- 您是否建议在锻炼或运动方面做出改变？
- 需要多久进行一次随访访视？
- 您能否推荐一名在治疗艾森曼格综合征方面经验丰富的专科医生？
- 是否有我可以带回家的手册或其他印刷材料？ 您是否可以推荐一些网站？
如果还有其他问题，请随时提出。
医生可能做些什么
医疗护理团队可能会问您很多问题。准备好回答这些问题或许可以节省时间，以便详细讨论您想深入了解的信息。医疗护理团队可能会询问：
- 您是否曾被诊断出心脏状况或肺部高血压？ 如果是，针对这种状况，您做过哪些治疗？
- 何时开始出现症状？
- 症状是持续存在，还是时有时无？
- 症状有多严重？
- 有没有什么因素似乎会改善症状？
- 是否有任何因素会加重症状？