Descripción general

El síndrome de Eisenmenger es una complicación a largo plazo de una afección cardíaca no tratada presente al nacer, denominada defecto cardíaco congénito. El síndrome de Eisenmenger es una afección que pone en riesgo la vida.

Este síndrome se caracteriza por un flujo sanguíneo irregular en el corazón y los pulmones. Esto ocasiona que los vasos sanguíneos de los pulmones se vuelvan rígidos y se estrechen. La presión arterial aumenta en las arterias de los pulmones. El síndrome de Eisenmenger causa daño de forma permanente los vasos sanguíneos de los pulmones.

Esta afección se puede prevenir, generalmente, mediante un diagnóstico temprano y el tratamiento de los defectos cardíacos congénitos. Si se desarrolla, el tratamiento implicará controles médicos regulares y medicamentos para mejorar los síntomas.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Eisenmenger incluyen los siguientes:

  • Piel de color azul o gris. Según el color de piel, estos cambios pueden ser más difíciles o más fáciles de notar.
  • Dolor u opresión del pecho.
  • Toser sangre.
  • Mareos o desmayos.
  • Cansancio rápido y falta de aire al hacer actividades.
  • Dolores de cabeza.
  • Uñas grandes y redondeadas, que se conoce como acropaquía.
  • Entumecimiento u hormigueo en los dedos de las manos o los pies.
  • Falta de aire en reposo.
  • Aceleración o interrupciones en los latidos cardíacos.

Cuándo debes consultar a un médico

Si tienes algún síntoma del síndrome de Eisenmenger, consulta con tu profesional de atención médica. Programa una cita médica aunque no te hayan diagnosticado nunca un afección cardíaca.

Busca ayuda médica de emergencia si tienes falta de aire o dolor en el pecho.

Causas

El síndrome de Eisenmenger suele ser causado por un agujero no reparado entre los principales vasos sanguíneos o las cavidades del corazón. El agujero se llama derivación. Una derivación es un problema cardíaco presente al nacer, es decir, un defecto cardíaco congénito.

Los defectos cardíacos congénitos que pueden causar el síndrome de Eisenmenger incluyen los siguientes:

  • Defecto del tabique ventricular. Esta es la causa más común del síndrome de Eisenmenger. Hay un agujero en la pared del tejido que se encuentra entre las cavidades cardíacas inferiores.
  • Defecto del canal auriculoventricular. Se trata de un gran agujero en el centro del corazón. El agujero es el lugar en el que se unen las paredes entre las cavidades superiores e inferiores. Es posible que algunas de las válvulas del corazón tampoco funcionen correctamente.
  • Defecto del tabique auricular. Se trata de un agujero en la pared de tejido entre las dos cavidades superiores del corazón.
  • Conducto arterioso persistente. Se trata de una abertura entre la arteria que lleva la sangre con poco oxígeno a los pulmones y la arteria principal del cuerpo.

En algunas de estas afecciones cardíacas, la sangre circula en una dirección inusual. Como consecuencia, la presión aumenta en la arteria pulmonar. Con el tiempo, este aumento de presión daña los vasos sanguíneos más pequeños en los pulmones. Las paredes dañadas de los vasos sanguíneos dificultan al corazón el bombeo de sangre a los pulmones.

En el síndrome de Eisenmenger, la presión arterial aumenta en el lado del corazón que tiene sangre con poco oxígeno, también denominada sangre azul. La sangre azul circula por el agujero en el corazón o los vasos sanguíneos. La sangre rica en oxígeno y la sangre con poco oxígeno se mezclan. Esto genera un nivel bajo de oxígeno en la sangre.

Factores de riesgo

Tener antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos aumenta el riesgo de que un bebé presente problemas de corazón similares. Si te han diagnosticado el síndrome de Eisenmenger, habla con tu profesional de atención médica acerca de realizarles exámenes de detección a otros familiares para detectar defectos cardíacos congénitos.

Complicaciones

El síndrome de Eisenmenger es una afección que pone en riesgo la vida. El pronóstico de una persona con síndrome de Eisenmenger depende de la causa específica y de si existen otras afecciones médicas.

Las complicaciones del síndrome de Eisenmenger pueden incluir lo siguiente:

  • Niveles bajos de oxígeno en la sangre. El cambio en el flujo sanguíneo por el corazón envía menos oxígeno a los tejidos y órganos del cuerpo. Sin un tratamiento rápido, los niveles de oxígeno empeoran.
  • Latidos irregulares, lo que también se conoce como arritmia. El síndrome de Eisenmenger causa que las paredes del corazón se agranden y se engrosen. También ocasiona un descenso de los niveles de oxígeno. Estos cambios pueden derivar en latidos irregulares. Algunas arritmias aumentan el riesgo de formación de coágulos sanguíneos que pueden causar ataques cardíacos o accidentes cerebrovasculares.
  • Paro cardíaco repentino. Se trata de la pérdida repentina de la actividad cardíaca debido a un ritmo cardíaco irregular. Si no se trata de inmediato, el paro cardíaco repentino puede causar la muerte rápidamente. Se puede sobrevivir si se recibe atención médica rápida y adecuada.
  • Insuficiencia cardíaca. Una mayor presión en el corazón puede ocasionar que se debiliten los músculos cardíacos. Al corazón le resulta más difícil bombear sangre.
  • Sangrado en los pulmones. El síndrome de Eisenmenger puede causar un sangrado en los pulmones y las vías respiratorias que pone en riesgo la vida. El sangrado también puede producirse en otras partes del cuerpo.
  • Accidente cerebrovascular. Si un coágulo sanguíneo se traslada del lado derecho al lado izquierdo del corazón, puede obstruir un vaso sanguíneo en el cerebro. Un coágulo de sangre en el cerebro puede derivar en un accidente cerebrovascular.
  • Enfermedad renal. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden derivar en problemas en los riñones.
  • Gota. El síndrome de Eisenmenger puede aumentar el riesgo de desarrollar un tipo de artritis denominada gota. La gota causa ataques intensos y repentinos de dolor e hinchazón en una o más articulaciones; por lo general, en el dedo gordo del pie.
  • Infección cardíaca. Las personas con síndrome de Eisenmenger tienen un mayor riesgo de contraer una infección cardíaca denominada endocarditis.
  • Riesgos en el embarazo. Durante el embarazo, el corazón y los pulmones deben trabajar más para contribuir al desarrollo del bebé. Debido a esto, un embarazo con síndrome de Eisenmenger representa un mayor riesgo de muerte tanto para la persona embarazada como para el bebé. Si tienes síndrome de Eisenmenger, habla con tu profesional de atención médica sobre los riesgos específicos de tu embarazo.

Nov. 07, 2024

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  1. Connolly HM. Evaluation and prognosis of Eisenmenger syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 28, 2022.
  2. Connolly HM. Management of Eisenmenger syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 28, 2022.
  3. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.
  4. Gatzoulis MA, et al., eds. Eisenmenger syndrome. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 21, 2020.
  5. Ferri FF. Ventricular septal defect. In: Ferri's Clinical Advisor 2021. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 21, 2020.
  6. Arvanitaki A, et al. Eisenmenger syndrome: Diagnosis, prognosis and clinical management. Heart. 2020; doi:10.1136/heartjnl-2020-316665.
  7. Chaix MA, et al. Eisenmenger syndrome: A multisystem disorder — Do not destabilize the balanced but fragile physiology. Canadian Journal of Cardiology. 2019; doi:10.1016/j.cjca.2019.10.002.
  8. Phillips SD (expert opinion). Mayo Clinic. July 8, 2022.
  9. Chiriac A, et al. Determinants of sudden cardiac death in adult patients with Eisenmenger syndrome. Journal of the American Heart Association. 2020; doi:10.1161/JAHA.119.014554.
  10. Connolly HM. Medical management of cyanotic congenital heart disease in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 21, 2020.
  11. Hjortshoj C, et al. Outcome after heart-lung or lung transplantation in patients with Eisenmenger syndrome. Heart. 2020; doi:10.1136/heartjnl-2019-315345.
  12. The impact of congenital heart disease. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/the-impact-of-congenital-heart-defects. Accessed June 28, 2022.
  13. Nimmagadda R. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. April 9, 2024.
  14. Dachlan EG, et al. High maternal neonatal mortality and morbidity in pregnancy with Eisenmenger syndrome. Journal of Pregnancy. 2021; doi:10.1155/2021/3248850.