Joseph Dearani（医学博士，妙佑医疗国际心血管外科）：我是妙佑医疗国际的心血管外科主任 Joseph Dearani 医生，我的专业领域是小儿和先天性心脏病。今天，我想聊聊心脏病患儿的瓣膜问题。

患者和家人需要了解哪些重要信息？我们将重点讨论瓣膜渗漏，医生称之为瓣膜反流。需要治疗的渗漏问题通常发生在二尖瓣、三尖瓣和主动脉瓣。其中任何一种都可能包括多种诊断结果，可能是瓣膜实际结构异常，例如三尖瓣下移畸形，或先天性的二尖瓣或三尖瓣反流，这些问题与室间隔缺损或房室通道缺损有关。室间隔完整型肺动脉闭锁可能伴有三尖瓣问题，也可能伴有先天性二叶主动脉瓣问题，导致瓣膜容易出现狭窄或渗漏。最后，在修复其他病变的过程中，也极有可能对瓣膜造成医源性损伤。例如，在修复室间隔缺损的过程中损伤三尖瓣。有些瓣膜问题与瓣环扩张有关，后者可能是心室畸形的继发性问题。此外，目前许多先天性病变的治疗最终需要放置起搏器或内置心脏除颤器导线，这些可能造成反流。因此病变范围非常广泛。

无论是从患者或家属的角度还是从医生的角度来看，手术时机都显得至关重要。手术时机实际上很难确定，尤其是对于儿童，因为许多瓣膜渗漏病变的症状非常轻微，有时可能根本没有症状，但要知道，即使没有症状，疾病也可能已经发展到晚期。

那么都有哪些症状呢？瓣膜渗漏的基本症状包括气短、疲劳，婴幼儿患者还可能出现发育停滞，即体重增长缓慢。症状可能非常轻微，具体表现为发育跟不上同龄人、下午经常打盹、晚上很早入睡，而这些症状可能只有父母才会注意到。或者，患者可能完全无症状，各方面都表现得非常好。在任何情况下，我们都会进行超声心动图检查，超声心动图确实有助于提供信息，这也有助于确定手术时机。重要的是，它可提示心室是否扩张，以及心室是否存在任何功能障碍。出现这两种情况中的任何一种，都明确提示需要进行干预。当心室功能扩张，随后心房、接收血液的腔室扩张时，就可能出现心律失常，而心律失常的发生或进展也会使得手术变得更为迫切。最后，如果外科医生对修复瓣膜信心十足，甚至可以考虑提前完成手术以避免心室随后出现异常。除了包括二维和三维超声心动图在内的超声心动图外，其他影像学检查也非常适合用于确定瓣膜的解剖结构。这其实是外科医生判断自己能否修复瓣膜的过程。这个过程通常还需要借助磁共振成像或 CT 成像，以了解心室的大小和功能，尤其是右心室的大小和功能。

目前有多种修复技术。非常重要的是，修复手术的成败与外科医生的经验密切相关。您应专门询问外科医生做过多少例此类手术。有多种修复技术可根据具体异常情况进行调整。这些技术可能包括恢复一片或多片瓣叶的活动性。可能包括扩大术，即扩大瓣叶的尺寸。也可能包括植入人工腱索，即用人工腱索取代缺失或断裂的腱索。有时还包括缩小瓣环的尺寸，类似于收紧腰部的皮带。该方法有时只需缝线即可实现，而有时则需要采用人工瓣环。

前面提到，该疾病通常还伴有心律失常。如果存在心律失常，则在修复瓣膜时应增加心律失常手术，通常称为迷宫术。所有这些问题可能都存在一定的难度，尤其是当患者较迟转诊外科时。当心室功能低于正常水平时，外科医生还需要在医疗方案中采取其他策略。有些治疗可能涉及血流改道。换言之，改变血液回流至心脏的通道，以减轻心室的负担。最常见的改道手术是双向 Glenn 分流术，将原本回流至心脏的血液直接分流到肺部，以减轻心室的负担。当然还要进行药物治疗，包括围手术期的药物治疗，以及由心脏科医生推动和引导的长期药物治疗。

多学科团队合作方法的重要性毋庸置疑，在这种方法中，通常由外科医生、心脏科医生和麻醉师通力合作，还有许多其他联合医疗护理专业人员、放射科和影像科人员共同参与患儿的治疗。外科手术的风险很大程度上取决于心室功能，一般来说，心室功能正常时，风险较低。

患者和家属需要了解的一个重要信息是，修复渗漏的瓣膜时，会导致心室功能立即下降。换句话说，心室功能在最开始时会变差，然后通常随着时间推移逐渐好转，而且有望恢复到正常水平。但是，这很大程度上取决于术前的心室功能。我要再次强调适当手术时机的重要性。远期疗效，即生存率，也在很大程度上取决于心室功能。

常见问题是，我能活多久？或者是，我的孩子能活多久？是否需要进行其他手术？一般来说，与置换瓣膜相比，修复瓣膜的生存率更高。但是，后续需要进行修复手术的几率也很高，具体取决于以前做过多少次手术，以及具体问题的性质。因此一般情况下，首选方案是瓣膜修复。这有益于患者长期生存。手术的感染几率很低。在保留心室功能的同时，也能优化各个方面。最终可能需要进行瓣膜置换术。在早期阶段或复发时，应先合理地尝试进行修复，之后才考虑瓣膜置换。

当然，在实践中，我们在修复各种瓣膜方面有丰富的经验，包括二尖瓣、三尖瓣和主动脉瓣。除了团队合作方法和外科医生的经验，心脏科医生终身监测的重要性也毋庸置疑，因为他们知道要监测什么、如何监测，以及何时该转诊外科。如果您的孩子被告知有瓣膜问题且需要干预，而您想要咨询外科医生或心脏科医生，请随时联系我们。我们非常乐意查看任何信息，并提出相应的建议。感谢收听。

Feb. 03, 2024