Dr. Joseph Dearani, Cirugía Cardiovascular, Mayo Clinic: Soy el Dr. Joseph Dearani, director de Cirugía Cardiovascular en Mayo Clinic y experto en enfermedades cardíacas congénitas y pediátricas. Hoy, hablaremos sobre los problemas de las válvulas en los niños con enfermedad cardíaca.
¿Qué deben saber los pacientes y las familias? Nos concentraremos en la válvula con fuga o con regurgitación, como dicen los médicos. La válvula mitral, la tricúspide y la aórtica son las que pueden presentar fugas que requieren tratamiento. En cualquiera de ellas se puede hacer varios diagnósticos que oscilan desde una verdadera anomalía anatómica de la válvula, como la anomalía de Ebstein en la válvula tricúspide y que es congénita, o regurgitación de la válvula mitral o de la tricúspide por su relación con la comunicación auriculoventricular o defecto del canal auriculoventricular. En la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, puede haber problemas en la válvula tricúspide, y también existe la válvula aórtica bicúspide con la que nacen algunas personas y que puede estrecharse o presentar fugas. Por último, puede surgir una lesión iatrogénica en una válvula durante la reparación de otra lesión. Por ejemplo, se puede lesionar la válvula tricúspide durante el cierre de un defecto del tabique ventricular. Puede haber problemas valvulares por la dilatación del anillo, la cual quizás sea una dificultad proveniente de una anomalía en el ventrículo. En esta era actual, hay muchas lesiones congénitas que acaban exigiendo un marcapasos o un desfibrilador implantable, y estos también pueden generar regurgitación. Existe un amplio rango de lesiones.
Lo más importante desde el punto de vista del paciente, la familia y del médico es programar el momento de la cirugía. Esto puede ser muy difícil, en especial con los niños, porque muchas de estas fugas en las válvulas presentan síntomas mínimos. A veces ni siquiera hay síntomas, pero es importante saber que la enfermedad puede estar bastante avanzada, aún sin síntomas.
¿Qué incluyen los síntomas? Los síntomas propios de fugas en las válvulas son falta de aire, cansancio y, en niños muy pequeños, retraso en el desarrollo o poco aumento de peso. Los síntomas pueden ser muy sutiles, como no seguir el ritmo a los demás niños, dormir más siestas, o acostarse temprano por la noche; es algo que solo detectarían el padre o la madre. Los pacientes pueden estar totalmente asintomáticos y rendir bastante bien. En todos los casos, hacemos un ecocardiograma, que brinda información para elegir el momento de la operación. Algo importante es que nos da información sobre si el ventrículo está dilatado o no y si tiene alguna disfunción o no. Cualquiera de esas dos cosas indicaría con claridad que es necesaria la intervención. Cuando se dilatan los ventrículos, las cámaras receptoras o aurículas también lo hacen; luego, puede presentarse una arritmia, y la aparición o el avance de la arritmia también puede precipitar la necesidad de la operación. Por último, si el cirujano está bastante seguro de que podrá reparar la válvula, hasta se puede considerar operar antes, a fin de evitar que luego se desarrolle una anomalía en el ventrículo. Otros estudios por imágenes además del ecocardiograma, que incluye el bidimensional y el tridimensional, son ideales para determinar la anatomía de la válvula. Realmente son como un mapa para que el cirujano determine si puede reparar la válvula o no. Esto se suele complementar con una resonancia magnética o una tomografía computarizada, que brindan datos importantes sobre el ventrículo, en particular el derecho, qué tamaño tiene y cuál es su función.
Actualmente, existen muchas técnicas de reparación. Algo muy importante es que el éxito de la reparación se correlaciona con la experiencia del cirujano. El paciente debe preguntarle expresamente al cirujano cuántas reparaciones ha hecho. Hay varias técnicas que se personalizan para cada anomalía específica. La técnica puede ser la movilización de una o más hojuelas. Puede incluir aumentar el tamaño de una hojuela. Puede comprender la colocación de cuerdas artificiales para reemplazar las ausentes o rotas. Puede significar reducir el tamaño del anillo valvular, similar a ajustar un cinturón. A veces, esto se hace solo con suturas; otras veces, se usan anillos o bandas artificiales.
Como mencioné antes, a menudo puede coexistir una arritmia. Si está presente una arritmia, al hacer la reparación valvular hay que añadir un procedimiento frecuentemente conocido como técnica del laberinto. Con todos estos problemas también puede haber sorpresas, sobre todo cuando se espera para remitir al paciente a la cirugía. El cirujano debería tener otras estrategias en su arsenal para cuando la función ventricular está por debajo de lo normal. Algunas pueden incluir redireccionar la sangre. Diría que es como redireccionar una cañería, a fin de cambiar la forma como la sangre regresa al corazón para que el ventrículo deteriorado trabaje menos. El procedimiento más común para redireccionar sería con la derivación bidireccional de Glenn para que la sangre que regresa al corazón se desvíe directamente a los pulmones, con el afán de aliviar la carga del ventrículo deteriorado. Y luego, por supuesto, está la terapia médica. La terapia médica se realiza en el período perioperatorio, pero también a largo plazo, y la dirige y gestiona el cardiólogo.
Debo enfatizar la importancia del trabajo en equipo con un enfoque multidisciplinario, que generalmente está a cargo del cirujano, el cardiólogo y el anestesiólogo, aunque también incluye una gran variedad de profesionales de atención médica y al personal de radiología e imagenología, pues todos desempeñan alguna función. El riesgo de la cirugía está ampliamente determinado por la función ventricular, y en términos generales, es bajo cuando esta es normal.
Es importante que los pacientes y los familiares sepan que, cuando se arregla una válvula con fugas, la respuesta inmediata es que la función ventricular disminuya. Es decir, al comienzo la función ventricular empeora y, luego, suele ir mejorando con el tiempo. La idea es que recupere el nivel normal. Pero esto depende en gran medida de la función del ventrículo antes de la cirugía. Nuevamente, esto resalta la importancia de operar a tiempo. La función ventricular también determina los resultados ulteriores, o sea, la supervivencia.
Las preguntas frecuentes son: ¿cuánto tiempo viviré?, ¿cuánto vivirá mi hijo?, y ¿se necesitarán más operaciones? En general, la supervivencia se optimiza cuando las válvulas se pueden reparar, en lugar de reemplazar. Pero también hay gran probabilidad de que en algún momento se necesiten más procedimientos de reparación, según cuántos se hayan hecho antes y la naturaleza del problema específico. En general, es preferible reparar las válvulas. Es mejor para la supervivencia. Es baja la incidencia de infección y todo es óptimo al preservar la función ventricular. Al final, puede ser necesario un reemplazo de válvula. Hay que intentar de forma razonable y sensata la reparación tanto al principio como en las siguientes ocasiones, antes de recurrir al reemplazo.
En nuestra práctica, tenemos gran experiencia en la reparación de todas las válvulas: mitral, tricúspide y aórtica. Nosotros enfatizamos el trabajo en equipo y la experiencia del cirujano, pero también es imprescindible resaltar la importancia de la supervisión durante toda la vida por parte de un cardiólogo, quien sabe qué buscar, cómo vigilar y cuándo remitir a cirugía. Si alguien tiene interés en consultar con un cirujano o un cardiólogo porque se le ha informado que su hijo tiene un problema valvular que requiere intervención, que se comunique con nosotros. Será un placer analizar la información y dar la recomendación pertinente. Gracias por su atención.