肺动脉闭锁

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室间隔缺损型肺动脉闭锁

肺动脉闭锁伴室间隔缺损（VSD）是一种出生时即存在的心脏问题。也就是说，这是一种先天性心脏缺陷。

这类肺动脉闭锁患者心肺之间的瓣膜没有完全形成。这个瓣膜称为肺动脉瓣。血液无法从心脏右下腔室（即右心室）流至肺部。肺动脉闭锁伴室间隔缺损（VSD）患者心脏的两个泵血腔室之间还存在一个孔洞。

VSD 使血液能够流入并流出心脏右下腔室。部分血液还可能流经一个名为动脉导管的自然开口。动脉导管通常在出生后不久闭合。但药物可以使其保持开放。

肺动脉闭锁患儿的肺动脉及其分支可能非常小甚至不存在。如果这些血管缺失，体内的大动脉（主动脉）上会形成其他动脉。由这些动脉帮助向肺部供血。这类动脉称为粗大体肺侧支动脉（MAPCA）。

肺动脉闭锁伴室间隔缺损是一种危及生命的状况。肺动脉闭锁患儿无法获取足够的氧气。需要接受药物和一项或多项医疗程序或手术来改善血流并修复心脏。

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Types

诊断

肺动脉闭锁伴室间隔缺损（VSD）常常在出生时或出生后不久诊断出来。可能用于诊断肺动脉闭锁伴 VSD 的检查包括：

  • 脉搏血氧测定法。使用连在手部或足部的小传感器测量血液中的氧含量。脉搏血氧测定法简单、无痛。
  • 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查可显示心脏和肺的形状及大小。
  • 超声心动图。该检查利用声波生成心脏跳动的图像。分娩前在母亲腹部进行的超声心动图被称为胎儿超声心动图。可用于诊断肺动脉闭锁。
  • 心电图（ECG 或 EKG）。这项快速、简单的检查可显示心脏的跳动情况。医生会将带有传感器的黏性贴片（电极）贴在胸部，有时也会贴在臂部和腿部。传感器通过导线连接到一台计算机，用以打印或显示结果。ECG 可帮助诊断心律不齐。
  • 心脏导管插入术。医生将一根软管（即导管）插入血管，通常是腹股沟或手腕处的血管。然后引导至心脏。造影剂通过导管流至心脏动脉。使用造影剂有助于在图像上更清楚地显示动脉。
  • 对心脏的 CT 扫描也称心脏 CT 扫描。该检查使用一系列 X 线来生成心脏和血管的图片。这项检查可显示心脏和肺的形状。心脏 CT 扫描可帮助诊断粗大体肺侧支动脉（MAPCA）。了解 MAPCA 对于规划治疗非常重要。

治疗

患有肺动脉闭锁伴室间隔缺损（VSD）的婴儿需要立即接受治疗。治疗方法可能包括药物和一项或多项手术或医疗程序。

手术或其他医疗程序

患有肺动脉闭锁伴 VSD 的婴儿需要接受一项或多项手术或医疗程序来改善血流并帮助心脏更好地工作。治疗取决于肺动脉的结构以及是否有粗大体肺侧支动脉（MAPCA）。

治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损的手术或其他医疗程序可能包括：

  • 肺动脉分支导管术。这种治疗方法是为了观察婴儿的心脏。医生有时会用这种方法来重建肺动脉的分支血管。导管末端的球囊可用于拓宽任何狭窄部位。可能在一条称为动脉导管的血管中置入一根硬管（支架）。这条血管位于人体的主动脉与肺动脉之间。支架能使其保持开放，使血液流向肺部。
  • 体-肺动脉分流术。婴儿可能需要在出生后的最初几天内接受这项手术，以增加流向肺部的血流量。手术使用一根小的合成管建立供血液流动的连接，称为分流术。布莱洛克-陶西格分流术（BT 分流术）就是一个例子。
  • 新生儿完全修复。如果婴儿心脏中的肺动脉发育良好且没有 MAPCA，外科医生可能在婴儿出生后 4 周内进行一次性完全修复。在新生儿完全修复术中，医生会闭合心脏上的孔洞，并在心脏右下腔室与肺动脉之间置入一根带有人工瓣膜的管道。
  • 一期完全修复。这种治疗方法又名单源化手术，把所有 MAPCA 连在一起，构成一条新的肺动脉。然后，外科医生将心脏上的孔洞闭合。使用管状移植物（带或不带瓣膜）在心脏右下腔室与肺动脉之间建立一条通路。这种治疗通常在孩子 4 到 6 个月大时进行。
  • 分期单源化。如果 MAPCA 很小或有许多变窄区域，则可以分期进行连接它们的手术。这能让动脉在完全修复之前持续生长。通过从主动脉到新建肺动脉之间的小分流能让血液流向肺部。几个月后进行心脏成像检查，确定婴儿是否已具备接受完全修复的条件。

患有肺动脉闭锁伴室间隔缺损（VSD）的婴儿需要由接受过先天性心脏状况治疗培训的医生定期进行检查。

来自妙佑医疗国际员工
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April 17, 2024
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