室间隔缺损型肺动脉闭锁

诊断与治疗

用于诊断室间隔缺损型肺动脉闭锁的检查可能包括：

• 脉搏血氧测定法。 这项简单的检测会将一个小传感器夹在手部或足部。用于测定血氧水平。
• 胸部 X 线检查。 胸部 X 线检查可显示心脏和肺的形状及大小。
• 超声心动图。 这是一种心脏超声检查。声波形成心脏跳动的图像。如果是在出生前所做的超声心动图，则被称为胎儿超声心动图。这可以诊断肺动脉闭锁。
• 心电图（ECG 或 EKG）。 这项快速检查可显示心脏的跳动情况。医生会将传感器（称为电极）贴在患者胸部，有时还会贴在手臂或腿部。通过导线把贴片连接至计算机，打印或显示结果。ECG 可发现心律不齐。
• 心脏导管插入术。 医生将一根细软管（称为导管）插入血管（通常为腹股沟或手腕血管），然后将其引导至心脏。造影剂通过导管流至心脏动脉。使用造影剂有助于在图像上更清楚地显示动脉。
• 对心脏的 CT 扫描也称心脏 CT 扫描。 该检查使用一系列 X 线生成心脏和血管的图像。这项检查可显示心脏和肺的形状。心脏 CT 扫描可帮助诊断粗大体肺侧支动脉（MAPCA）。了解 MAPCA 对于制定治疗方案非常重要。

患有室间隔缺损型肺动脉闭锁（PA-VSD）的婴儿需要接受一项或多项手术或医疗程序，以改善肺部血流。治疗也有助于改善心脏运转情况。治疗取决于肺动脉的结构以及是否有粗大体肺侧支动脉（MAPCA）。

外科手术或其他医疗程序包括：

• 导管手术。 医生会将细软管（导管）插入婴儿血管，查看婴儿心脏与肺部的血流情况。有时医生会在婴儿动脉导管未闭处放置一个硬质管（支架）。这可以使血管保持开放，使血液流向肺部。
• 体-肺动脉分流术。 这项手术创建了一条新的通道，使血液自心脏延伸出的主血管（主动脉）流入肺动脉。这条通道称为旁路或分流。它可确保有足够的血液流向肺部。婴儿可能需要在出生后的最初几天内接受该手术，以增加流向肺部的血流量。布莱洛克-陶西格分流术（BT 分流术）就是一个例子。随着婴儿长大，大多数分流通道在几个月内便不再适用。
• 完全修复。 外科医生可在婴儿年幼时进行该手术，也可在置入分流管或支架后进行。在完全修复过程中，外科医生会闭合心脏上的孔洞。外科医生会在心脏右下腔室和肺动脉之间建立一个通道。
• 单源化手术。 有时，如果大部分血液是通过 MAPCA 流向肺部，则需要把这些血管相连接。这被称为单源化手术。该手术可能会分期进行。外科医生可能将其作为完全修复的一部分来完成。有时则作为最终实现完全修复的第一步。

患有肺动脉闭锁伴室间隔缺损的婴儿需要由接受过先天性心脏状况治疗培训的医生定期进行检查。这类医生被称为先天性心脏科医生。