Atresia pulmonar

Diagnósticos

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular suele diagnosticarse al nacer o poco después del nacimiento. Las pruebas que se pueden utilizar para diagnosticar la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular incluyen las siguientes:

• Oximetría de pulso. Se coloca un sensor pequeño en la mano o el pie para medir la cantidad de oxígeno en la sangre. La oximetría de pulso es sencilla e indolora.
• Radiografía de tórax. La radiografía de tórax muestra la forma y el tamaño del corazón y los pulmones.
• Ecocardiograma. Se utilizan ondas sonoras para crear imágenes del corazón mientras late. Un ecocardiograma fetal es un ecocardiograma del abdomen de la madre antes del parto y se puede utilizar para diagnosticar la atresia pulmonar.
• Electrocardiograma o electrocardiografía. Esta prueba rápida y sencilla muestra cómo late el corazón. Se colocan electrodos, que son parches adhesivos con sensores, en el pecho y, a veces, en los brazos o las piernas. Los sensores se conectan mediante cables a una computadora, que imprime o muestra los resultados. El electrocardiograma puede ayudar a diagnosticar los latidos cardíacos irregulares.
• Cateterismo cardíaco. El médico introduce un catéter, una sonda flexible, en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca. Esta se guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter hasta llegar a las arterias. Esta sustancia ayuda a que las arterias se vean con más claridad en las imágenes.
• Tomografía computarizada del corazón o tomografía computarizada cardíaca. Esta prueba utiliza una serie de rayos X para crear imágenes del corazón y de los vasos sanguíneos. Muestra la forma del corazón y de los pulmones. La tomografía computarizada cardíaca puede ayudar a diagnosticar las arterias colaterales aortopulmonares principales. Es importante saber si estas están presentes para planificar el tratamiento.

Tests

Tests that may be used to diagnose pulmonary atresia with ventricular septal defect include:

• Pulse oximetry. For this simple test, a small sensor clips onto a hand or foot. It checks the amount of oxygen in the blood.
• Chest X-ray. A chest X-ray shows the shape and size of the heart and lungs.
• Echocardiogram. This is an ultrasound of the heart. Sound waves make images of the beating heart. An echocardiogram of a baby's heart during pregnancy is called a fetal echocardiogram. It can diagnose pulmonary atresia.
• Electrocardiogram, also called an ECG or EKG. This quick test shows how the heart is beating. Patches with sensors, called electrodes, stick to the chest and sometimes to the arms or legs. Wires connect the patches to a computer, which prints or displays results. An ECG can find irregular heartbeats.
• Cardiac catheterization. A doctor places a flexible tube called a catheter in a blood vessel, usually in the groin or wrist. It's guided to the heart. Dye flows through the catheter to heart arteries. The dye helps the arteries show up more clearly on images.
• Heart CT scan, also called a cardiac CT scan. This test uses several X-rays to make pictures of the heart and blood vessels. It shows the shape of the heart and lungs. A cardiac CT can help diagnose major aortopulmonary collateral arteries, also called MAPCAs. Knowing about the MAPCAs is important for planning treatment.

Tratamientos

Un bebé que tiene atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular debe recibir tratamiento de inmediato. Es posible que el tratamiento incluya medicamentos y una o más cirugías o procedimientos.

Cirugías u otros procedimientos

A un bebé con atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular se le deben realizar una o más cirugías o procedimientos para mejorar el flujo sanguíneo y ayudar al corazón a que funcione mejor. El tratamiento depende de la estructura de las arterias pulmonares y de si hay arterias colaterales aortopulmonares principales o no.

Es posible que entre las cirugías u otros procedimientos para tratar la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular se incluyan los siguientes:

• Procedimiento con catéteres para las ramas de la arteria pulmonar. Este tratamiento se realiza para observar el corazón del bebé. A veces, los médicos lo utilizan para reconstruir los vasos sanguíneos que salen de la arteria pulmonar. Es posible que se use un globo en la punta del catéter para ensanchar las partes estrechas. Un catéter rígido o estent puede colocarse en el conducto arterial, un vaso sanguíneo. El vaso se encuentra entre la arteria principal del cuerpo y la arteria pulmonar. El estent lo mantiene abierto y permite que la sangre fluya hacia los pulmones.
• Derivación de la arteria sistémica a la pulmonar. Es posible que esta cirugía sea necesaria durante los primeros días de vida para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones. En ella, se usa un catéter sintético pequeño para crear una conexión o derivación que permita que la sangre fluya. Un ejemplo de esto es la derivación de Blalock-Taussig, también conocida como derivación BT.
• Reparación completa del neonato. Si el corazón del bebé tiene las arterias pulmonares bien formadas y no hay arterias colaterales aortopulmonares principales, un cirujano puede hacer una reparación completa en una sola etapa durante las primeras cuatro semanas de vida. Durante la reparación neonatal completa, se cierra el agujero del corazón y se coloca un catéter con una válvula artificial entre la cavidad inferior derecha del corazón y la arteria pulmonar.
• Reparación completa en una etapa. Este tratamiento, que también se lo conoce como unifocalización, se hace para conectar todas las arterias colaterales aortopulmonares principales juntas y crear una nueva arteria pulmonar. Luego, el cirujano cierra el agujero del corazón. Se usa un injerto similar a un catéter, con una válvula o sin ella, para conectar la cavidad inferior derecha del corazón con la arteria pulmonar. Este tratamiento suele hacerse entre los 4 y los 6 meses.
• Unifocalización por etapas. Si las arterias colaterales aortopulmonares principales son pequeñas o tienen múltiples áreas de estrechamiento, la cirugía para conectarlas puede hacerse por etapas. Esto permite que las arterias se desarrollen antes de la reparación completa. Una derivación pequeña desde la aorta hasta las arterias pulmonares creadas recientemente permite que la sangre fluya hacia los pulmones. Después de unos meses, se realizan estudios por imágenes del corazón para observar si el bebé está preparado para la reparación completa.

Los bebés con atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular necesitan que un médico especializado en afecciones cardíacas presentes al nacer les realicen controles habituales.

Surgeries or other procedures

A baby with pulmonary atresia with PA-VSD needs one or more surgeries or procedures to improve blood flow to the lungs. The treatments also help the heart work better. Treatment depends on the structure of the pulmonary arteries and whether there are major aortopulmonary collateral arteries, also called MAPCAs.

Surgeries or other procedures may include:

• Catheter procedure. Thin, flexible tubes called catheters are used to look at the baby's heart and blood supply to the lungs. Sometimes a rigid tube called a stent is placed in the patent ductus arteriosus. This keeps the vessel open and lets blood flow into the lungs.
• Systemic-to-pulmonary artery shunt. This surgery may be needed in the first few days of life to send more blood to the lungs. The surgeon makes a connection, called a shunt, using a small tube. An example is the Blalock-Taussig shunt, also called the BT shunt.
• Complete repair. This treatment may be done when as a baby is young or after a shunt or stent is placed. During complete repair, a surgeon closes the hole in the heart. The surgeon creates a pathway between the right lower heart chamber and the pulmonary artery.
• Unifocalization. Sometimes, when most of the blood going to the lungs is through MAPCAs, those blood vessels need to be connected. This surgery is called unifocalization. The surgery may be done in stages. It may be done as part of a complete repair. Sometimes it's the first step toward an eventual complete repair.

Babies with pulmonary atresia with ventricular septal defect need regular checkups by a doctor trained in heart conditions present at birth. This type of doctor is called a congenital cardiologist.

Estudios clínicos

Explora los estudios de Mayo Clinic que ensayan nuevos tratamientos, intervenciones y pruebas para prevenir, detectar, tratar o controlar esta afección.

Living with atresia pulmonar?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Heart & Blood Health support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Heart & Blood Health Discussions

See more discussions