رتق الرئة

التشخيص

غالبًا ما يُشخَّص الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب في الحاجز البطيني (VSD) عند الولادة أو بعدها بفترة قصيرة. وتشمل الفحوصات التي يمكن استخدامها لتشخيص الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب في الحاجز البطيني ما يأتي:

• قياس التأكسج النبضي. يُثبَّت مستشعر صغير على إحدى اليدين أو القدمين لقياس كمية الأكسجين في الدم. قياس التأكسج النبضي بسيط وغير مؤلم.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية على الصدر شكل القلب والرئتين وحجمهما.
• مخطط صدى القلب. تُستخدم الموجات الصوتية في هذا الاختبار لالتقاط صور للقلب أثناء نبضه. يُعرَف مخطط صدى القلب لبطن الأم قبل الولادة باسم مخطط صدى القلب الجنيني. ويمكن استخدامه لتشخيص الانسداد الرئوي الخلقي.
• تخطيط كهربية القلب (ECG أو EKG). يكشف هذا الاختبار السريع والبسيط معدل سرعة نبض القلب. وتُوضع لصيقات جلدية مع مستشعرات، تُسمى أقطابًا كهربائية، على الصدر وأحيانًا على الذراعين أو الساقين. وتتصل المستشعرات عن طريق الأسلاك بجهاز كمبيوتر يطبع النتائج أو يعرضها. ويمكن أن يساعد تخطيط كهربية القلب على تشخيص حالات اضطراب نبض القلب.
• قسطرة القلب. يُدخل الطبيب أنبوبًا مرنًا يُسمَّى أنبوب قسطرة في أحد الأوعية الدموية، في منطقة الأُربية أو الرسغ عادةً. ويوجهه نحو القلب. وتتدفق الصبغة عبر أنبوب القسطرة إلى شرايين القلب. تساعد الصبغة على إظهار الشرايين بشكل أوضح في الصور.
• التصوير المقطعي المحوسب للقلب. يستخدم هذا الفحص سلسلةً من موجات الأشعة السينية لالتقاط صور مُفصَّلة للقلب والأوعية الدموية. ويُظهر شكل القلب والرئتين. ويمكن أن يساعد التصوير المقطعي المحوسب للقلب على تشخيص الشرايين الأورطية الرئوية الجانبية الرئيسية (MAPCA). وتكون معرفة حالة الشرايين الأورطية الرئوية الجانبية الرئيسية مهمة من أجل التخطيط للعلاج.

Tests

Tests that may be used to diagnose pulmonary atresia with ventricular septal defect include:

• Pulse oximetry. For this simple test, a small sensor clips onto a hand or foot. It checks the amount of oxygen in the blood.
• Chest X-ray. A chest X-ray shows the shape and size of the heart and lungs.
• Echocardiogram. This is an ultrasound of the heart. Sound waves make images of the beating heart. An echocardiogram of a baby's heart during pregnancy is called a fetal echocardiogram. It can diagnose pulmonary atresia.
• Electrocardiogram, also called an ECG or EKG. This quick test shows how the heart is beating. Patches with sensors, called electrodes, stick to the chest and sometimes to the arms or legs. Wires connect the patches to a computer, which prints or displays results. An ECG can find irregular heartbeats.
• Cardiac catheterization. A doctor places a flexible tube called a catheter in a blood vessel, usually in the groin or wrist. It's guided to the heart. Dye flows through the catheter to heart arteries. The dye helps the arteries show up more clearly on images.
• Heart CT scan, also called a cardiac CT scan. This test uses several X-rays to make pictures of the heart and blood vessels. It shows the shape of the heart and lungs. A cardiac CT can help diagnose major aortopulmonary collateral arteries, also called MAPCAs. Knowing about the MAPCAs is important for planning treatment.

العلاج

يحتاج الطفل الرضيع المصاب بالانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب الحاجز البطيني (VSD) إلى علاج على الفور. وقد يتضمن العلاج تناول الأدوية وإجراء جراحة واحدة أو أكثر، أو الخضوع لإجراء علاجي أو عدة إجراءات.

العمليات الجراحية أو الإجراءات الأخرى

يحتاج الطفل المصاب بالانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب الحاجز البطيني إلى الخضوع لعملية جراحية واحدة أو أكثر أو إجراء واحد أو أكثر لتحسين ضخ الدم ومساعدة القلب على أداء وظائفه بصورة أفضل. ويتوقف العلاج على بنية الشرايين الرئوية وما إذا كانت هناك شرايين أورطية رئوية جانبية رئيسية (MAPCA).

قد تشمل العمليات الجراحية وغيرها من الإجراءات العلاجية الأخرى التي تستهدف معالجة الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب الحاجز البطيني ما يأتي:

• إجراء باستخدام أنبوب قسطرة لفروع الشريان الرئوي. يُجرى هذا العلاج للنظر داخل قلب الطفل الرضيع. وأحيانًا يستخدمه الأطباء لإعادة بناء الأوعية الدموية القادمة من الشريان الرئوي. فقد يُستخدَم بالون مثبَّت على طرف أنبوب القسطرة لتوسيع أي مواضع بها تضيّق. قد يوضع أنبوب غير مرن، يُسمى الدعامة، في الوعاء الدموي المُسمى القناة الشريانية. يكون الوعاء الدموي بين الشريان الرئيسي في الجسم والشريان الرئوي. وتبقي الدعامةُ الوعاءَ الدموي مفتوحًا وتسمح بتدفق الدم إلى الرئتين.
• تحويلة بين أجهزة الجسم والشريان الرئوي. قد تكون هذه الجراحة ضرورية في الأيام القليلة الأولى من الولادة لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. وتوضع فيها وصلة، تُسمى التحويلة، باستخدام أنبوب اصطناعي صغير كي يتدفق الدم من خلاله. ومن أمثلة ذلك تحويلة بلالوك- توسيغ، ويُطلق عليها أيضًا تحويلة BT.
• ترميم كُلي لحديثي الولادة. إذا كان قلب الرضيع به شرايين رئوية جيدة التكوين وليست لديه شرايين أورطية رئوية جانبية رئيسية، فيمكن للجراح إجراء ترميم كُلي بخطوة واحدة خلال أول أربعة أسابيع من الولادة. أثناء عملية الترميم الكُلي لحديثي الولادة، يُغلَق الثقب في القلب ويوضع أنبوب به صمام اصطناعي بين حجرة القلب السفلية اليمنى والشريان الرئوي.
• الترميم الكُلي بخطوة واحدة. يهدف هذا العلاج، الذي يُسمى أيضًا الترميم أحادي التمركز، إلى ربط جميع الشرايين الأورطية الرئوية الجانبية الرئيسية معًا لبناء شريان رئوي جديد. ثم يغلق الجراح الثقب في القلب. تُستخدم رقعة أنبوبية، بصمام أو من دون صمام، لإنشاء مسار بين حجرة القلب السفلية اليمنى والشريان الرئوي. عادةً ما يُجرى هذا العلاج في عمر يتراوح بين أربعة وستة أشهر.
• الترميم المرحلي أحادي التمركز. إذا كانت الشرايين الأورطية الرئوية الجانبية الرئيسية صغيرة أو بها تضيق في مواضع كثيرة، فقد تُجرى عملية جراحية لربطها على مراحل. ويسمح هذا الإجراء بنمو الشرايين قبل إجراء عملية الترميم الكُلي. كما تتيح التحويلة الصغيرة من الشريان الأورطي إلى الشريان الرئوي المكوَّن حديثًا تدفق الدم إلى الرئتين. بعد بضعة أشهر، تُجرى اختبارات تصويرية للقلب لرؤية مدى جاهزية الطفل الرضيع لعملية الترميم الكُلي.

يحتاج الأطفال الرُّضع المصابون بالانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب الحاجز البطيني إلى فحوصات منتظمة يُجريها طبيب حاصل على تدريب في أمراض القلب التي تظهر عند الولادة.

Surgeries or other procedures

A baby with pulmonary atresia with PA-VSD needs one or more surgeries or procedures to improve blood flow to the lungs. The treatments also help the heart work better. Treatment depends on the structure of the pulmonary arteries and whether there are major aortopulmonary collateral arteries, also called MAPCAs.

Surgeries or other procedures may include:

• Catheter procedure. Thin, flexible tubes called catheters are used to look at the baby's heart and blood supply to the lungs. Sometimes a rigid tube called a stent is placed in the patent ductus arteriosus. This keeps the vessel open and lets blood flow into the lungs.
• Systemic-to-pulmonary artery shunt. This surgery may be needed in the first few days of life to send more blood to the lungs. The surgeon makes a connection, called a shunt, using a small tube. An example is the Blalock-Taussig shunt, also called the BT shunt.
• Complete repair. This treatment may be done when as a baby is young or after a shunt or stent is placed. During complete repair, a surgeon closes the hole in the heart. The surgeon creates a pathway between the right lower heart chamber and the pulmonary artery.
• Unifocalization. Sometimes, when most of the blood going to the lungs is through MAPCAs, those blood vessels need to be connected. This surgery is called unifocalization. The surgery may be done in stages. It may be done as part of a complete repair. Sometimes it's the first step toward an eventual complete repair.

Babies with pulmonary atresia with ventricular septal defect need regular checkups by a doctor trained in heart conditions present at birth. This type of doctor is called a congenital cardiologist.

التجارب السريرية

استكشِف دراسات مايو كلينك حول التطورات الجديدة في مجال العلاجات والتدخلات الطبية والاختبارات المستخدمة للوقاية من هذه الحالة الصحية وعلاجها وإدارتها.

Living with رتق الرئة?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Heart & Blood Health support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Heart & Blood Health Discussions

See more discussions