永存动脉干

概述

永存动脉干是一种罕见的先天性心脏状况。也就是说，它属于先天性心脏缺损。出现这种状况者，心脏只发出一条大血管，而不是两条。

只有一条大血管意味着贫氧血和富氧血的混合。这种混合会减少输送到身体的氧气量，通常也会增加进入肺部的血流量。为了适应血流的变化，心脏必须更加努力地工作。

出现永存动脉干的婴儿（也称为胎儿）中，心脏的两个下腔室（称为心室）之间通常还有一个孔洞，称为室间隔缺损。

永存动脉干又名共同动脉干。

症状

永存动脉干的症状最常在出生后的最初几天出现。其中包括：

• 由于氧含量较低而导致皮肤发蓝或发灰。
• 极度嗜睡。
• 喂养不良。
• 生长不良。
• 剧烈心跳。
• 呼吸急促。
• 气短。

何时就诊

如果您对宝宝的喂养、睡眠模式或发育有疑虑，请联系医疗护理专业人员进行约诊。

如果您出现以下任何情况，请务必寻求紧急医疗护理：

• 肤色发青或发灰。
• 呼吸急促。
• 呼吸浅促。
• 任何呼吸问题。

病因

永存动脉干发生于妊娠期间胎儿心脏形成阶段。该状况通常没有明确的原因，可能与基因和环境因素有关。

心脏的工作原理

要深入了解永存动脉干，了解心脏通常的工作方式可能会有所帮助。

正常心脏有四个腔室，包括：

• 右上心腔（也称为右心房） 此心脏腔室负责接收全身的贫氧血。
• 右下心腔（也称为右心室） 此心脏腔室通过被称为肺动脉的大血管将血液泵送到肺部。血液通过肺动脉流入肺部的较小血管，在那里血液可获取氧气。
• 左上心腔（也称为左心房） 此心脏腔室通过被称为肺静脉的血管从肺部接收富氧血。
• 左下心腔（也称为左心室） 此腔室通过体内最大的血管（称为主动脉）将富氧血泵送到身体各处。

婴儿出生前的心脏

妊娠期间，腹中胎儿心脏发育的方式很复杂。在某个阶段，会有一条大血管从心脏伸出。这条血管被称为动脉干。通常随着胎儿在子宫内生长而一分为二。一部分成为身体最主要动脉（即主动脉）的下端。另一部分则成为肺动脉的下部。

但是有些胎儿的动脉干从未分叉。分隔心脏两个下腔室的室壁没有完全闭合。这导致两个腔室之间出现一个名为室间隔缺损的大洞。

患有永存动脉干的婴儿心内有一个瓣膜控制心脏下腔室到单条血管的血流，这个瓣膜通常也有问题。当心脏舒张时，该瓣膜可能不会完全关闭。血液可能沿错误的方向回流到心脏。这被称为动脉干瓣膜反流。

风险因素

永存动脉干的确切病因尚不清楚。但有些因素可能会增加出生时存在心脏问题的风险。风险因素包括：

• 怀孕期间患病毒性疾病。 某些感染可能会伤害发育中的胎儿。例如，怀孕期间出现德国麻疹可能会导致胎儿的心脏发育变化。德国麻疹，也称为风疹。
• 怀孕期间糖尿病控制不佳。 怀孕前和怀孕期间严格控制血糖可以降低婴儿出现心脏问题的风险。如果您患有糖尿病，请咨询医疗护理专业人员，以确保血糖在怀孕前得到良好控制。
• 怀孕期间服用的某些药物。 有些药物可能会导致婴儿出现心脏问题和其他健康状况。请告知医疗护理专业人员您服用的所有药物，包括非处方药物。
• 一些染色体疾病。 染色体超数或异常会增加患永存动脉干的风险。例如迪格奥尔格综合征（也称为 22q11.2 缺失综合征）和腭心面综合征。
• 怀孕期间抽烟。 如果您抽烟，请戒烟。怀孕期间抽烟会增加婴儿出现心脏状况的风险。
• 饮酒。 怀孕期间饮酒会增加婴儿出现心脏状况和其他健康问题的风险。
• 肥胖症。 肥胖症会增加生出的孩子出现心脏问题的风险。

并发症

永存动脉干导致血流流经肺部、心脏和身体其他部位的方式出现严重问题。

婴儿永存动脉干的并发症包括：

• 呼吸问题。 肺部的多余液体和血液可能会导致呼吸困难。
• 肺部高血压，也称为肺动脉高压。 该状况会导致肺部血管变窄。心脏难以将血液泵入肺部。
• 心脏肿大。 肺动脉高压和血流量增加会对心脏造成压力。心脏必须更加用力才能泵送血液。这会导致心肌逐渐变大。肥大的心脏逐渐衰弱。
• 心力衰竭。 在该状况中，心脏无法为身体供应足够的血液。氧气太少，心脏所受压力太大，会导致心力衰竭。

即使在婴儿期通过手术成功修复心脏，孩子在以后的生活中仍可能出现并发症。可能的并发症包括：

• 肺动脉高压加重。
• 通过心脏瓣膜的血液回流（称为反流）。
• 心律不齐（称为心律失常）。

这些并发症的常见症状包括：

• 头晕。
• 感觉心跳很快、扑动。
• 感觉非常疲倦。
• 锻炼时气短。
• 腹部、腿部或足部肿胀。

成人永存动脉干

在极少数情况下，一些出生时有永存动脉干的人可以在不进行心脏手术的情况下存活。他们可能会活到成年。但是有这种状况的患者几乎肯定会发生心力衰竭，并出现一种名为艾森曼格综合征的并发症。该综合征由永久性的肺血管损伤引起。导致肺部供血严重不足。

预防

由于病因尚不明确，因此可能无法预防永存动脉干。接受良好的产前护理很重要。如果您或您有家庭成员在出生时存在心脏状况，请在怀孕前咨询医疗护理专业人员。您可能需要看基因咨询师和心脏医生（称为心脏科医生）。

如果您决定怀孕，采取这些措施可能有助于保持孩子的健康：

• 接种所推荐的疫苗。 某些感染可能对发育中的胎儿有害。例如，怀孕期间出现德国麻疹（也称为风疹）可能会导致胎儿的心脏发育变化。怀孕前进行的血液检测可以显示您是否对风疹免疫。未免疫者可以接种疫苗。
• 请与医疗护理专业人员讨论您的药物。 如果您已怀孕或打算怀孕，在服用任何药物之前请咨询医疗护理专业人员。怀孕期间很多药物禁止使用，因为可能对发育中的胎儿有害。
• 服用叶酸补充剂。 服用含有叶酸的复合维生素。已经证明，每天摄入 400 微克叶酸可以减少婴儿的脑部和脊髓状况，还可能有助于降低出生时存在心脏状况的风险。
• 控制糖尿病。 如果您有糖尿病，请咨询医疗护理专业人员在怀孕期间管理该疾病的最佳方法。

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