打印 概述左心发育不良综合征（HLHS）是一种罕见的儿童出生时就存在的心脏状况。也就是说，它属于先天性心脏缺损。在这种状况下，心脏左侧发育不完全并且太小，所以不能很好地泵血。而必须由心脏右侧将血液泵送至肺部和身体其他部位。 左心发育不良综合征的治疗可能包括药物、心脏手术或心脏移植。医疗护理的进步为出生时患有 HLHS 的婴儿带来了更好的前景。产品与服务Todd 和 Karen Wanek 左心发育不良综合征家庭项目书籍：《妙佑医疗国际家庭健康手册》左心发育不良综合征 (HLHS) 病因到治疗博客简报：妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版显示妙佑医疗国际的更多产品 症状出生时患有左心发育不良综合征（HLHS）的婴儿通常在出生后不久就会病重。HLHS 的症状包括： 皮肤、嘴唇或指甲变青或变灰。这些变化可能较难察觉也可能较易察觉，具体取决于肤色。 呼吸急促、困难。 进食困难。 手脚冰凉。 脉搏微弱。 与大多数婴儿的典型情况相比更困倦或更不活跃。 如果不进行治疗，患此状况的婴儿可能会休克。休克的症状包括： 皮肤发凉、黏湿，可呈苍白色或嘴唇呈青色或灰色。 脉搏微弱而快速。 呼吸浅而慢或者非常急促。 眼神呆滞，似乎在凝视某处。 何时就诊如果您的宝宝有以下情况，请寻求紧急医疗帮助： 肤色或指（趾）甲颜色改变。 呼吸困难或呼吸急促。 脉搏微弱或脉搏过快。 皮肤湿冷。 申请预约 病因 心腔和瓣膜 打开弹出式对话框 关闭 心腔和瓣膜 心腔和瓣膜 正常心脏有两个上心腔和两个下心腔。上心腔（即右心房和左心房）用于接收输入的血液。下心腔（即肌肉更多的左右心室）用于将血液泵出心脏。心脏瓣膜可帮助血液沿正确方向流动。 左心发育不良综合征（HLHS）发生在胎儿心脏在子宫内发育的阶段。原因尚不清楚。基因改变可能起一定作用。 在左心发育不良综合征中，心脏左侧发育不足，因此未能完全发育。它无法正常地将血液输送到身体。在 HLHS 中，心脏的以下区域太小： 心脏左下腔室（称为左心室）。 身体的主要动脉（称为主动脉）。 心脏左侧的心脏瓣膜（称为主动脉瓣和二尖瓣）。 左心发育不良综合征 打开弹出式对话框 关闭 左心发育不良综合征 左心发育不良综合征 在左心发育不良综合征中，心脏的左侧比正常情况小。因此，身体无法获得足够的富氧血液。 新生儿的心脏右侧通常会将血液泵送到肺部和身体其他部分。血液流经一个被称为动脉导管的开口。这个开口是一根将肺动脉直接连接到主动脉的血管。富氧血液通过心脏上侧腔室之间的天然开孔回到心脏右侧。这个开口被称为卵圆孔。 动脉导管通常在出生后一两天内闭合。此后，心脏右侧无法再将血液泵送到身体。这项工作由心脏左侧接管。 但是，如果婴儿患有左心发育不良综合征，则其心脏左侧无法有效泵血。因此需要用药物保持这些通道开放，持续向身体供血，直至接受心脏手术。 左心发育不良综合征：一个孩子的视角 请参见副本 供视频使用 左心发育不良综合征：一个孩子的视角 Todd 和 Karen Wanek 左心发育不良综合征家庭计划 — 治愈历程 HLHS。HLHS。左心发育不良综合征 左心发育不良综合征。 哇，名字好长！ 什么是左心发育不良综合征（HLHS）？ HLHS 是指心脏左下部分缺失。 这种情况下，心脏左侧的泵血能力不如右侧。HLHS 患儿的身上都有一个很大的疤痕，因为他们必须要做心内直视手术。 我小时候做过这个手术。 她做过三次心内直视手术：刚出生时两次，两岁时一次。 那时候我才知道自己要有一个妹妹了，但她刚出生就被紧急送往手术室，实在令人揪心。 我的弟弟 Henry 做过三次手术。 我的心脏上有一道疤痕。 他的心脏上有疤痕。 我的心脏上缝过针。我需要帮助。 如果儿童患有 HLHS，可能需要在以后的生活中接受心脏移植。 团队合作的力量 强大的团队源于团队成员能够为你带来更好的体验。 我有一个团队。我有医生。我有护士。 他们都在尽力帮助我获得更好的体验。 所有人一起努力，帮助 Sophie 保持健康，让她感觉自己是个正常的女孩儿。有很多团队都在为 HLHS 患儿提供帮助。 我想，我们的终极目标是治愈 HLHS。 什么是希望？ 希望就是你想要某件事发生。 希望就是你对某件事有信心。 HLHS 研究就像是绝地武士手中的激光剑。我们对 HLHS 做的研究越多，能够挽救的生命就越多，距离找到治愈方法的日子就越近。 我希望所有 HLHS 患儿都能身强体壮、长命百岁。 我希望医生能够找到治愈 HLHS 的方法。我们都是团队的一分子。 加入我们。hlhsblog.mayoclinic.org 风险因素如果生育的孩子已患有左心发育不良综合征（HLHS），那么日后生育的孩子出现这种状况或类似状况的风险会升高。 尚不清楚有哪些其他的风险因素会导致左心发育不良综合征。 并发症经过适当治疗，许多左心发育不良综合征（HLHS）患儿都能存活下来。但他们确实需要进行多次手术，而且可能会精力欠佳，还会面临其他挑战。HLHS 的并发症可能包括： 体育运动或其他运动期间更容易疲倦。 心律不齐（称为心律失常）。 肺、胃部、腿和足部液体积聚，称为水肿。 发育不良。 与脑和神经系统相关的发育状况。 需要进行更多的心脏手术或心脏移植。 预防目前没有预防左心发育不良综合征的方法。如果您出生时就有心脏状况，请在怀孕前咨询心脏科医生和遗传咨询师。 来自妙佑医疗国际员工 在 Mayo Clinic 治疗 申请预约 诊断与治疗 Feb. 21, 2025 打印 Living with 左心发育不良综合征? Connect with others like you for support and answers to your questions in the Heart & Blood Health support group on Mayo Clinic Connect, a patient community. Heart & Blood Health Discussions Coronary Artery Ectasia (CAE): Want to hear from others 31 Replies Sun, Mar 16, 2025 chevron-right What are your tips for recovery from TAVR procedure? 10 Replies Tue, Mar 11, 2025 chevron-right Stopping Carvedilol (Coreg): When will the effects wear off? 388 Replies Thu, Feb 27, 2025 chevron-right See more discussions 显示参考文献 Rathod RH. Hypoplastic left heart syndrome: Anatomy, clinical features, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 22, 2024. Ani T. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. June 1, 2022. Libby P, et al., eds. Congenital heart disease in the adolescent and adult. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 9, 2022. Facts about hypoplastic left heart syndrome. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/HLHS.html. Accessed April 22, 2024. Single ventricle defects. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects. Accessed April 22, 2024. Rathod RH. Hypoplastic left heart syndrome: Management and outcome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 22, 2024. Waltzman M. Initial evaluation of shock in children. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 22, 2024. Stephens EH (expert opinion). Mayo Clinic. May 7, 2024. What are congenital heart defects? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed June 9, 2022. Van Hagen IM, et al. Pregnancy in congenital heart disease: Risk prediction and counseling. Heart. 2020; doi:10.1136/heartjnl-2019-314702. Hypoplastic left heart syndrome. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/hypoplastic-left-heart-syndrome. Accessed April 22, 2024. 相关 妙佑医疗国际利用再生医学解惑左心发育不良综合征 左心发育不良综合征 左心发育不良综合征：一个孩子的视角 左心发育不良综合征的开拓性治疗 新生儿心脏 针对单右心室患者的新临床试验 显示更多相关内容 相关医疗程序 心脏移植 超声心动图 产品与服务 Todd 和 Karen Wanek 左心发育不良综合征家庭项目 书籍：《妙佑医疗国际家庭健康手册》 左心发育不良综合征 (HLHS) 病因到治疗博客 简报：妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版 显示更多来自妙佑医疗国际的产品和服务 妙佑医疗国际明尼苏达州罗切斯特院区在《美国新闻与世界报道》 2024-2025 全美最佳心脏内科和心脏外科医院评选中名列前茅。 了解更多关于这一最高荣誉的信息 左心发育不良综合征症状与病因诊断与治疗医生与科室在 Mayo Clinic 治疗 Advertisement 妙佑医疗国际不为任何公司或产品背书。广告收入为我们的非营利使命提供支持。 广告与赞助政策 政策 机会 广告选择 妙佑医疗国际出版社 浏览妙佑医疗国际出版社提供的畅销书以及书籍和简报的特别优惠。 CON-20155127 患者护理和健康信息 疾病与状况 左心发育不良综合征