Descripción general

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es una afección cardíaca poco frecuente con la que nacen algunos niños. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito. En esta afección, el lado izquierdo del corazón no se desarrolla completamente y es demasiado pequeño. Por este motivo, no puede bombear bien la sangre. En su lugar, el lado derecho del corazón debe bombear la sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

El tratamiento del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo puede incluir medicamentos, cirugía cardíaca o un trasplante de corazón. Los avances en la atención médica han mejorado la perspectiva para los bebés que nacieron con el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo.

Síntomas

Por lo general, los bebés que padecen el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo se enferman gravemente poco después de nacer. Los síntomas del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo incluyen los siguientes:

  • Piel, labios o uñas de color azulado o grisáceo. Según el color de piel, estos cambios pueden ser más difíciles o más fáciles de notar.
  • Dificultad para respirar y respiración rápida.
  • Mala alimentación.
  • Manos y pies fríos.
  • Pulso débil.
  • Más somnolencia o menos actividad de lo habitual en la mayoría de los bebés.

Sin tratamiento, un bebé con esta afección puede entrar en estado de choque. Los síntomas del estado de choque son los siguientes:

  • Piel fría, húmeda y pálida, o labios de color azulado o grisáceo
  • Pulso débil y rápido
  • Respiración lenta y superficial, o muy rápida
  • Ojos apagados que parecen mirar fijamente

Cuándo consultar al médico

Busca atención médica de emergencia si tu bebé presenta lo siguiente:

  • Cambios en el color de la piel o las uñas.
  • Dificultad para respirar o respiración acelerada.
  • Pulso débil o acelerado.
  • Piel fría y húmeda.

Causas

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo se produce en el útero, cuando el corazón del bebé se desarrolla. Se desconoce la causa. Los cambios genéticos pueden influir en su desarrollo.

En el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, el lado izquierdo del corazón no ha crecido lo suficiente, por lo que no se desarrolla completamente. No puede enviar sangre correctamente al cuerpo. En el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, las siguientes zonas del corazón son demasiado pequeñas:

  • La cavidad inferior izquierda del corazón, llamada ventrículo izquierdo.
  • La arteria principal del cuerpo, llamada aorta
  • Las válvulas cardíacas del lado izquierdo del corazón, denominadas válvula aórtica y mitral

Después del nacimiento, por lo general, el lado derecho del corazón del bebé suele bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo. La sangre pasa por una abertura llamada conducto arterial. Esta abertura, también llamada vaso sanguíneo, conecta la arteria pulmonar directamente a la aorta. La sangre oxigenada vuelve al lado derecho del corazón a través de una abertura natural entre las cavidades derechas del corazón. Esta abertura se llama agujero oval.

Generalmente, el conducto arterioso se cierra después del primer o segundo día de vida. Cuando esto sucede, el lado derecho del corazón no tiene manera de bombear sangre al cuerpo. El lado izquierdo se encarga de este trabajo.

Pero cuando un bebé sufre del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, el lado izquierdo del corazón no puede bombear bien la sangre. Por lo tanto, necesita medicamentos para mantener estas conexiones abiertas y garantizar que la sangre siga circulando por el cuerpo hasta que se le haga la cirugía del corazón.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: la perspectiva de los niños

Programa Familia de Todd y Karen Wanek para el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, Cause to Cure (Una causa por una cura)

HACHE, ELE, HACHE, ESE. HACHE, ELE, HACHE, ESE. Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo.

Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo.

¡Uf! ¡Cuántas palabras!

¿Qué es el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo?

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo ocurre cuando falta la parte inferior izquierda del corazón.

El lado izquierdo del corazón no bombea la sangre tan bien como el lado derecho. Los niños con este síndrome tienen una cicatriz grande porque tuvieron que someterse a una cirugía a corazón abierto.

Me hicieron la cirugía cuando era un bebé.

Le hicieron tres cirugías a corazón abierto, dos al nacer y una cuando tenía dos años.

Acababa de enterarme que iba a tener una hermana, pero justo después de nacer, tuvieron que operarla de inmediato y eso fue un poco difícil.

Mi hermano Henry tuvo tres cirugías.

Tengo una cicatriz en el corazón.

Tiene cicatrices en el corazón.

Tengo puntos en el corazón. Necesitaba ayuda.

Los niños con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo pueden necesitar un trasplante de corazón en el futuro.

El poder del trabajo en equipo

Lo que hace fuerte a un equipo es que sus miembros te ayuden a sentir mejor.

Cuento con un equipo. Cuento con médicos. Cuento con el personal de enfermería.

Todos tratan de ayudarme a que me sienta mejor.

Todos trabajan en conjunto para que Sophie esté sana y sienta que tiene una vida normal. Hay muchos equipos que ayudan a los niños con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo.

Creo que lo único que queremos es una cura para esta afección.

¿Qué es la esperanza?

Tener esperanza significa que deseas que algo suceda.

La esperanza surge cuando tienes confianza en algo.

La investigación del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es como una espada láser para un caballero jedi. Cuanto más se investigue esta afección, más vidas se salvarán y más cerca estaremos de encontrar una cura.

Espero que todos los niños con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo sean valientes y disfruten de una vida larga.

Espero que los médicos encuentren la cura para esta enfermedad. Todos somos parte del equipo.

Acompáñanos. hlhsblog.mayoclinic.org

Factores de riesgo

Las personas que tienen un hijo con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo tienen un riesgo mayor de tener otro bebé con esta afección o una similar.

No existen otros factores de riesgo claros para este síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo.

Complicaciones

Con un tratamiento adecuado, muchos bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo sobreviven. Sin embargo, requieren muchas cirugías, tienen menos energía y se enfrentan a otros desafíos. Algunas de las complicaciones del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo pueden ser las siguientes:

  • Cansarse con mayor facilidad al hacer deporte u otros ejercicios.
  • Arritmias, que son ritmos cardíacos irregulares.
  • Acumulación de líquido, llamado edema, en los pulmones, el área del estómago, las piernas y los pies.
  • Problemas de crecimiento.
  • Afecciones de desarrollo relacionadas con el cerebro y el sistema nervioso.
  • Necesidad de cirugía adicional o trasplante de corazón.

Prevención

No hay forma de prevenir el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. Si naciste con una afección cardíaca, habla con un cardiólogo y un consejero genético antes de lograr un embarazo.

March 07, 2025

Living with síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

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  1. Rathod RH. Hypoplastic left heart syndrome: Anatomy, clinical features, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 22, 2024.
  2. Ani T. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. June 1, 2022.
  3. Libby P, et al., eds. Congenital heart disease in the adolescent and adult. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 9, 2022.
  4. Facts about hypoplastic left heart syndrome. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/HLHS.html. Accessed April 22, 2024.
  5. Single ventricle defects. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects. Accessed April 22, 2024.
  6. Rathod RH. Hypoplastic left heart syndrome: Management and outcome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 22, 2024.
  7. Waltzman M. Initial evaluation of shock in children. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 22, 2024.
  8. Stephens EH (expert opinion). Mayo Clinic. May 7, 2024.
  9. What are congenital heart defects? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed June 9, 2022.
  10. Van Hagen IM, et al. Pregnancy in congenital heart disease: Risk prediction and counseling. Heart. 2020; doi:10.1136/heartjnl-2019-314702.
  11. Hypoplastic left heart syndrome. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/hypoplastic-left-heart-syndrome. Accessed April 22, 2024.