Diagnóstico
A fin de diagnosticar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, un profesional de atención médica revisa al bebé y escucha su corazón. El profesional de atención médica puede oír un sonido irregular conocido como soplo cardíaco. La causa es un flujo sanguíneo turbulento.
Pruebas
Algunas de las pruebas para detectar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo en bebés antes o después del nacimiento pueden ser las siguientes:
- Ecografía. Una ecografía de rutina durante el segundo trimestre del embarazo suele informar si el bebé tiene síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo.
- Ecocardiograma. Esta prueba utiliza ondas sonoras para tomar imágenes del corazón. Muestra cómo fluye la sangre a través del corazón. Se puede usar después del nacimiento del bebé para diagnosticar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. Si un bebé padece del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, la prueba podría detectar que la cavidad inferior izquierda del corazón y las válvulas cardíacas son pequeñas. Puede que la arteria principal del cuerpo, llamada aorta, también sea pequeña.
Tratamiento
Un bebé que nace con el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo necesita tratamiento urgente. El tratamiento puede incluir muchas cirugías o un trasplante de corazón. Los medicamentos y otras terapias se usan para controlar los síntomas antes de la cirugía cardíaca.
Habla con el profesional de atención médica del niño sobre sus opciones de tratamiento.
Si se detecta el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo antes del nacimiento, los profesionales de atención médica suelen recomendar dar a luz en un hospital que cuente con un centro para cirugía cardíaca.
Medicamentos
El medicamento alprostadil (Prostin VR Pediatric) se usa para mantener abierto el conducto arterioso. Normalmente, este conducto se cierra en todos los bebés poco después del nacimiento. Sin embargo, en los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, el conducto necesita permanecer abierto para que la sangre pueda llegar al resto del cuerpo.
Terapias
Mientras esperan una cirugía o un trasplante de corazón, los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo podrían recibir medicamentos y someterse a estos tratamientos:
- Ayuda para respirar. Es posible que aquellos bebés que tengan problemas para respirar necesiten ayuda de un respirador denominado ventilador.
- Líquidos por vía intravenosa. Un bebé podría recibir líquidos a través de una vía que se inserta en una vena. Estos se denominan líquidos intravenosos.
- Sonda de alimentación. Los bebés que tengan problemas para alimentarse o que se cansen mientras se alimentan, pueden recibir los alimentos a través de una sonda de alimentación.
Cirugía u otros procedimientos
La mayoría de los niños con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo necesitan varios procedimientos quirúrgicos.
- Septostomía auricular. En este tratamiento se usan sondas llamadas catéteres y un globo para hacer una abertura, o agrandar una existente, entre las cavidades cardíacas superiores. Así, se permite que fluya más sangre entre las dos cavidades cardíacas superiores. Este tratamiento se lleva a cabo si el foramen oval se cierra o es demasiado pequeño. Es posible que los bebés que nacen con un orificio en el corazón, denominado defecto del tabique auricular, no necesiten una septostomía auricular.
Otras cirugías pueden formar vías separadas para lograr el flujo sanguíneo correcto hacia el cuerpo y los pulmones. Las cirugías se llevan a cabo en tres etapas.
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Procedimiento de Norwood. Por lo general, esta cirugía se realiza durante las primeras dos semanas de vida. Hay diversas maneras de hacer este tratamiento.
Los cirujanos reconstruyen la aorta y la conectan a la cavidad inferior derecha del corazón. Luego, agregan una sonda, conocida como derivación, para que la sangre llegue a los pulmones. Hay dos tipos de sondas que los cirujanos pueden usar. Un tipo de sonda conecta la arteria principal del cuerpo a las arterias que llegan a los pulmones. Estas se llaman arterias pulmonares. El otro tipo de sonda va desde la cavidad inferior derecha del corazón hasta las arterias pulmonares. Este tratamiento permite que la cavidad inferior derecha del corazón bombee sangre a ambos pulmones y al cuerpo.
A veces, se realiza un procedimiento mixto, también denominado híbrido. Los cirujanos cardíacos implantan un estent en el conducto arterial para mantener la abertura entre la arteria pulmonar y la aorta. Luego, colocan bandas alrededor de las arterias pulmonares para reducir el flujo sanguíneo que va hacia los pulmones. Además, hacen una abertura entre las cavidades cardíacas superiores.
Después del procedimiento de Norwood, la piel del bebé aún suele verse ligeramente azulada o grisácea. Esto se debe a que la sangre oxigenada y la no oxigenada siguen mezclándose dentro del corazón. Es posible que sea más difícil de detectar el color azulado o grisáceo en algunos casos. Una vez que el bebé se haya sometido a este tratamiento, las probabilidades de sobrevivir aumentan.
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Procedimiento bidireccional de Glenn. Este suele ser el segundo procedimiento quirúrgico. Por lo general, se lleva a cabo cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad. Consiste en retirar la primera derivación y conectar la vena grande que drena la sangre de la cabeza y los brazos a la arteria pulmonar. Así, los pulmones empiezan a recibir sangre desde la vena y no desde la derivación. La vena grande se denomina vena cava superior.
Esta intervención quirúrgica alivia el esfuerzo de la cavidad inferior derecha del corazón, ya que permite que bombee sangre principalmente a la aorta. También permite que la mayor parte de la sangre no oxigenada que vuelve del cuerpo circule directamente hacia los pulmones. Después de este tratamiento, toda la sangre que vuelve de la parte superior del cuerpo fluye hacia los pulmones. De esta manera, la sangre con más oxígeno se bombea hacia la aorta para suministrar a los órganos y tejidos de todo el cuerpo.
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Procedimiento de Fontan. Por lo general, esta cirugía se realiza cuando el niño tiene entre 3 y 4 años. El cirujano crea una vía para que la sangre de la parte inferior de las piernas fluya directamente a las arterias pulmonares. El vaso sanguíneo implicado se denomina vena cava inferior. Luego, las arterias pulmonares transportan la sangre hacia los pulmones.
El procedimiento de Fontan permite que el resto de la sangre no oxigenada que vuelve del cuerpo circule hacia los pulmones. Después de esta cirugía, la sangre oxigenada y la no oxigenada se mezclan muy poco en el corazón. La piel ya no debería verse azulada o grisácea.
- Trasplante de corazón. Muchos bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo necesitan un trasplante de corazón. (8) Los niños con trasplante de corazón deben tomar medicamentos de por vida para evitar que el cuerpo rechace el corazón del donante.
Atención de seguimiento
Después de una cirugía o un trasplante, el bebé necesita atención médica de por vida con un especialista en enfermedades cardíacas congénitas para detectar complicaciones en caso de que las haya. Es posible que el niño necesite tratamientos adicionales u otros medicamentos para tratar dichas complicaciones.
Algunos niños pueden requerir antibióticos antes de someterse a ciertos procedimientos dentales o de otro tipo para evitar infecciones. Pregunta al profesional de atención médica de tu hijo si este necesita antibióticos preventivos. Algunos niños también pueden tener que limitar su actividad física.
Atención de seguimiento para adultos
Los adultos que nacieron con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo deben consultar a un cardiólogo especializado en enfermedades cardíacas congénitas en adultos. Los avances recientes en la atención médica quirúrgica han ayudado a que los niños con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo lleguen a la edad adulta. Por lo tanto, aún no se sabe con certeza qué dificultades podría tener un adulto con esta afección. Los adultos necesitan atención de seguimiento de manera periódica y durante toda la vida para detectar si hay cambios en la afección.
Las personas que están pensando en quedar embarazadas deben hablar con sus profesionales de atención médica sobre los riesgos del embarazo y los métodos anticonceptivos. Tener síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo aumenta el riesgo para las siguientes afecciones:
- Problemas del corazón y de los vasos sanguíneos durante el embarazo.
- Aborto espontáneo.
- Tener un bebé con un defecto cardíaco congénito.
Más información
Estudios clínicos
Explora los estudios de Mayo Clinic que ensayan nuevos tratamientos, intervenciones y pruebas para prevenir, detectar, tratar o controlar esta afección.
Estrategias de afrontamiento y apoyo
Puede ser un desafío vivir con el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo o cuidar a un bebé que padece esta afección. Estos consejos podrían ayudarte:
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Busca apoyo. Pide ayuda a tus familiares y amigos. Los cuidadores necesitan descansar. Habla con el médico especializado en el corazón, denominado cardiólogo, que atiende a tu hijo, acerca de grupos de apoyo y otros tipos de ayuda disponibles. Y considera reunirte con un consejero o un terapeuta si sueles sentir ansiedad, tristeza o demasiado estrés.
Si eres un adolescente o adulto con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, pregúntale al equipo de atención médica si existen grupos de asistencia para personas de tu edad con una enfermedad cardíaca congénita. Puede ser útil hablar con otras personas que compartan tus mismos desafíos.
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Lleva un registro de la afección. Anota los diagnósticos, los medicamentos, las cirugías y otros tratamientos tuyos o de tu bebé. Incluye las fechas de tratamiento, así como el nombre y el número de teléfono del médico o del cirujano. También anota los números telefónicos para comunicarte con profesionales de atención médica y hospitales en caso de emergencia. Incluye una copia de los informes quirúrgicos en tus registros.
Esta información te ayuda a hacer un seguimiento de la atención médica recibida. Es útil para cualquier profesional de atención médica nuevo que no conozca tu historial médico o el de tu niño. Asimismo, esta información resultará de ayuda a medida que tu hijo pase de la atención pediátrica a la atención médica cardiológica para adultos.
- Habla sobre tus inquietudes. Habla con el equipo de atención médica de tu hijo sobre cuáles actividades son las más seguras. Si algunas no están permitidas, alienta al niño a hacer otras. Si eres un adulto con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, pregúntale al profesional de atención médica acerca de las actividades que puedes hacer.