左心发育不良综合征

诊断

诊断左心发育不良综合征（HLHS）时，医疗护理专业人员会对婴儿做检查并进行心脏听诊。医疗护理专业人员可能会听到一种被称为心脏杂音的声音。血流加速会产生这种声音。

检查

用于在婴儿出生前后确定是否有左心发育不良综合征（HLHS）的检查可能包括：

• 孕期超声检查。 孕中期的常规超声检查通常可以判断胎儿是否患有 HLHS。
• 超声心动图。 该检查使用声波来拍摄心脏的图像，可以显示血液流经心脏的情况。可在婴儿出生之后使用该检查来诊断左心发育不良综合征。如果婴儿患有 HLHS，检查中可能发现心脏左下腔室和心脏瓣膜较小。身体的主要动脉（称为主动脉）也可能较小。

治疗

出生时患有左心发育不良综合征（HLHS）的婴儿需要紧急治疗。治疗方法包括多次手术或心脏移植。心脏手术前使用药物和其他治疗控制症状。

向孩子的医疗护理专业人员咨询孩子的治疗方案。

如果在出生前发现左心发育不良综合征，医疗护理专业人员通常建议在设有心脏手术中心的医院分娩。

药物

药物前列地尔（Prostin VR Pediatric）用于保持动脉导管开放。它通常在所有婴儿出生后不久关闭。但对于左心发育不良综合征患儿，导管需要保持开放，以便血液能够流向身体的其他部位。

疗法

在等待手术或心脏移植时，左心发育不良综合征婴儿可能会接受药物治疗并接受以下治疗：

• 呼吸帮助。 呼吸困难的婴儿可能需要呼吸机的帮助。
• 静脉输液。 婴儿可能会通过插入静脉的管接受输液。这些被称为静脉（IV）输液。
• 营养管。 进食困难或在进食过程中感到疲劳的婴儿可以通过营养管喂养。

手术或其他医疗程序

大多数左心发育不良综合征患儿可能需要多次手术。

• 房间隔造口术。 这种治疗使用导管和球囊在心脏上腔室之间形成或扩大开口。这个开口能使更多的血液在心脏的两个上腔室之间流动。如果卵圆孔关闭或太小，可进行该治疗。出生时心脏有孔（称为房间隔缺损）的婴儿可能不需要房间隔造口术。

其他手术可以形成不同的路径，以使合适量的血液流向身体和肺部。手术分三个阶段进行。

• 诺伍德手术。 这种手术通常在孩子出生后的前两周内进行。该治疗可以采用不同方式。

  外科医生重建主动脉，并将其与心脏右下腔相连。然后加一根分流管，为肺部提供血液。有两种类型的分流管供其选择。一种将身体的主动脉连至通向肺部的动脉，也就是肺动脉。另一种则从右下心腔进入肺动脉。这种治疗让右下心腔将血液泵送至肺部和身体。

  有时会进行混合手术。心脏外科医生在动脉导管内置入导管，保持持肺动脉和主动脉之间的开口。然后在肺动脉周围放置束带，减少流向肺部的血流量。他们还在心脏的上腔室之间形成一个开口。

  诺伍德手术后，婴儿的皮肤通常仍略带蓝色或灰色。这是因为富氧血和贫氧血继续在心脏内混合。对于有些婴儿，可能更容易或更难以察觉蓝色或灰色。婴儿接受过这种治疗后，会提高生存概率。

• 双向 Glenn 手术。 这往往是第二次手术。该手术通常在孩子 4 - 6 个月大时进行。手术需要移除第一根分流管，然后把从头颈部引流静脉血的大静脉与肺动脉相连。这样肺会从静脉而不是分流管收集血液。这根大静脉被称为上腔静脉。

  通过这项手术，右下心腔主要向主动脉泵血，工作量减少。手术还让从身体回流的大部分贫氧血直接流入肺部。治疗后，从上半身流回的所有血液会流向肺部。而带有更多氧气的血液被泵送至主动脉，供应全身器官和组织。

• Fontan 手术。 这种手术通常在孩子 3 至 4 岁大时进行。外科医生创建一条路径，让来自小腿的血液直接流入肺动脉。涉及到被称为下腔静脉的血管。术后，由肺动脉将血液输送至肺部。

  Fontan 手术让从身体回流的其余贫氧血流入肺部。进行这种手术后，心脏中基本不再有富氧血和贫氧血混合的情况，因此，皮肤不应再呈蓝色或灰色。

• 心脏移植。 许多左心发育不良综合征患儿需要心脏移植。（8）接受心脏移植的儿童需要终生服用药物，以使身体不排斥供体心脏。

随诊护理

婴儿在手术或移植术后，需要由接受过先天性心脏病相关培训的心脏科医生进行终生护理，以观察并发症。孩子可能需要进一步治疗或其他药物治疗这些并发症。

一些儿童可能需要在某些牙科或其他程序之前服用抗生素，以帮助预防感染。咨询孩子的医疗护理专业人员，了解孩子是否需要使用预防性抗生素。一些儿童可能还需要限制身体活动。

成人随访护理

出生时患有左心发育不良综合征（HLHS）的成人需要去看接受过成人先天性心脏病培训的心脏科医生。外科护理的最新进展已帮助 HLHS 儿童患者长大成人。因此，尚不清楚患有这种心脏状况的成人可能存在的挑战。成人需要终生定期随访护理，以观察状况变化。

考虑怀孕的人应与医疗护理专业人员讨论妊娠风险和避孕选项。患有左心发育不良综合征会增加以下风险：

• 妊娠期间的心脏和血管问题。
• 流产。
• 出生时患有先天性心脏缺损的婴儿。

临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法，旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

妥善处理与支持

左心发育不良综合征（HLHS）患者的生活或者护理存在这种状况的婴儿可能充满挑战。以下提示可能有所帮助：

• 寻求支持。 向家人和朋友求助。照护者需要休息。向孩子的心脏病医生（也称为心脏科医生）咨询互助组和其他类型的帮助。如果您经常感到焦虑、悲伤或压力过大，请考虑与咨询师或治疗师会面。

  如果您是患有 HLHS 的青少年或成人，请咨询医疗护理团队是否有适合您年龄的先天性心脏病患者的互助组。与理解您所面临挑战的其他人交谈可能会很有帮助。

• 保存健康记录。 写下您或婴儿的诊断结果、用药、手术和其他治疗，包括治疗日期以及医生或外科医生的姓名和电话号码。也要记录医疗护理专业人员和医院的紧急联系电话。在记录中包括手术报告的副本。

  这些信息将帮助您记录所接受的护理。对于任何不了解您或孩子的健康史的新医疗护理专业人员来说，这些信息很有用。当孩子从儿科护理转到成人心脏病护理时，这些信息也很有用。

• 谈论您的担忧。 向孩子的医疗护理团队咨询哪些活动对孩子来说是最安全的。如果无法进行某些活动，那就鼓励孩子去培养其他爱好。如果您是患有左心发育不良综合征的成人，请咨询医疗护理专业人员您可以进行的活动

Living with 左心发育不良综合征?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Heart & Blood Health support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Heart & Blood Health Discussions

See more discussions