الأورام الصماوية المتعددة من النوع الثاني

نظرة عامة

الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 من الحالات المرَضية النادرة. ويسبب هذا النوع أورامًا في الغدة الدرقية والغدد الجار درقية والغدد الكظرية والشفتين والفم والعينين والسبيل الهضمي. ويمكن لاختبارات الجينات اكتشاف الجين المتغير الذي يسبب الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. ويستطيع الأطباء علاج المشكلات الصحية التي قد يسببها هذا الجين.

الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 هي اضطراب وراثي. ويعني هذا أن الأشخاص الذين لديهم الجين المتغير يمكنهم نقله إلى أطفالهم، إذ يمكن أن يرث كل طفل هذا الاضطراب بنسبة 50%.

الأنواع

هناك نوعان من الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2:

• الأورام الصماوية المتعددة، النوع 2أ. يُعرف هذا النوع أيضًا باسم الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2أ الكلاسيكي أو متلازمة سيبل. ويسبب هذا النوع سرطان الغدة الدرقية النخاعي وأورامًا غير سرطانية في الغدد جار الدرقية والغدد الكظرية.
• الأورام الصماوية المتعددة، النوع 2ب. هذا النوع من الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 نادر الحدوث. ويسبب هذا النوع سرطان الغدة الدرقية النخاعي وأورامًا غير سرطانية في الغدة الكظرية وأورامًا غير سرطانية على الشفتين واللسان وفي السبيل الهضمي. لا تسبب الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2ب مشكلات في الغدد جار الدرقية.

الأعراض

تتوقف أعراض الأورام الصماوية المتعددة من النوع الثاني على نوع الورم. يبدو المرضى المصابون بالأورام الصماوية المتعددة من النوع الثاني ب بمظهر فريد. قد تظهر لديهم نتوءات على اللسان والشفتين والعينين. وعادةً ما يكونون طوال القامة ولهم أذرع وسيقان طويلة وجسد نحيف. فيما يلي الأعراض التي قد تكون مرتبطة بكل نوع من الأورام.

سرطان الغدة الدرقية النخاعي:

• كتل بارزة في الحلق أو الرقبة
• اضطراب في التنفس أو البلع
• بحّة الصوت
• الإسهال

فرط إفراز الدرقية، المعروف أيضًا باسم فرط الدرقيات الأولي.

• ألم المفاصل والعضلات
• الإمساك
• الشعور بالإرهاق
• مشكلات في الذاكرة
• حصوات الكلى

أورام الغدة الكظرية، والمعروفة أيضًا باسم أورام القواتم:

• ارتفاع ضغط الدم
• سرعة ضربات القلب
• القلق
• نوبات الصداع

قد تكون الأعراض ناجمة عن ضغط ورم في الغدة الدرقية على الأنسجة المحيطة بها أو بسبب إفراز الكثير من الهرمونات في الجسم. قد لا تظهر أي أعراض على بعض المرضى المصابين بسرطان الغدة الدرقية النخاعي.

متى تجب زيارة الطبيب؟

إذا كان لديك أي من هذه الأعراض، فاتصل بالطبيب.

الأسباب

الأورام الصماوية المتعددة، النوع 2، هي حالة مرَضية وراثية. ويعني هذا أن الشخص الذي لديه جين متغير يمكنه التسبب في الإصابة بالأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 يمكن أن ينقل هذا الجين إلى أطفاله.

قد يكون الكثير من الأشخاص أيضًا أول من يصاب بهذا الاضطراب في عائلاتهم. يخضع الأشخاص الذين اكتُشفت إصابتهم بسرطان الغدة الدرقية النخاعي لفحص منتظم للتحقق من عدم وجود أورام صماوية متعددة من النوع 2.

المضاعفات

يؤدي داء تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 إلى إفراز الغدد المجاورة للدرقية الكثير من الكالسيوم في الدم. وتُعرف هذه الحالة باسم فرط الدريقات الأولّي. تقع الغدد المجاورة للدرقية في الرقبة. ويمكن أن تؤدي زيادة الكالسيوم في الدم إلى حدوث العديد من المشكلات، مثل ضعف العظام (هشاشة العظام) وتكوّن حصوات في الكلى والتبول بكثرة. ويظهر سرطان الغدة الدرقية النخاعي على شكل كتلة في الغدة الدرقية أو الرقبة. ويصعب على المصاب البلع عندما يكون الورم كبيرًا، أو ربما تظهر أعراض أخرى إذا انتقل السرطان خارج الرقبة.

قد يصاب الأشخاص المصابون بداء تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 أيضًا بحالة تسمى ورم القواتم. وتؤدي هذه الحالة إلى تكوّن أورام غير سرطانية في الغدة الكظرية. تقع الغدد الكظرية في الجزء العلوي من الكليتين. ويمكن أن تفرز هذه الأورام هرمونات تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم والتعرق وتسبب أعراضًا أخرى.

الوقاية

تُستخدم اختبارات الجينات لمعرفة ما إذا كان الشخص لديه جين متغير يسبب تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. يمكن أن يرث أبناء الشخص الذي لديه هذا الجين المتغير الجين منه ويُصابون بحالة تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. ويمكن أن يكون لدى الوالدين والإخوة هذا الجين المتغير أيضًا حتى لو لم تظهر عليهم أي أعراض.

إذا شُخص أحد أفراد عائلتك بمرض تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2، فمن المرجح أن يوصيك الطبيب بإجراء اختبار الجينات لك ولعائلتك. ويرجع السبب في ذلك إلى إمكانية علاج تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 أو السيطرة عليه عن طريق إزالة الغدة الدرقية في مرحلة مبكرة من الحياة. ويمكن أن تساعد أيضًا فحوصات الكشف عن أورام الغدة المجاورة للدرقية أو الأورام الكظرية.

إذا لم يُعثر على تغيرات وراثية لدى أفراد العائلة، فلن تكون هناك حاجة إلى إجراء أي فحوصات أخرى عادة. لكن اختبار الجينات لا يتمكن من اكتشاف كل التغيرات الوراثية التي تسبب تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. في حال عدم اكتشاف مرض تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 لدى الأشخاص المعرضين للإصابة به، فسيكون عليهم هم وعائلاتهم إجراء اختبارت للدم واختبارات تصوير بانتظام للكشف عن مؤشرات المرض.