نظرة عامة
الكبد
الكبد
يعد الكبد أكبر عضو داخلي لديك. بحجم يقارب كرة القدم الأمريكية، يقع بشكل أساسي في القسم العلوي الأيمن من بطنك، أسفل الحجاب الحاجز وأعلى المعدة.
داء ترسب الأصبغة الدموية هو حالة مرضية تؤدي إلى امتصاص الجسم كمية زائدة من الحديد من الطعام. يُخزَّن الحديد الزائد في الأعضاء، خاصةً الكبد والقلب والبنكرياس. ويمكن أن يؤدي تراكم الحديد الزائد إلى حالات خطيرة تهدد الحياة، مثل أمراض الكبد، ومشكلات القلب، والسكري.
توجد بضعة أنواع من داء ترسُّب الأَصبغة الدموية، ولكن أكثرها شيوعًا هو النوع الذي يسببه تغير جيني ينتقل بين أجيال العائلة. لكن قلة فقط ممن لديهم هذه الجينات يصابون بمشكلات خطيرة. تظهر الأعراض عادةً في منتصف العمر.
يشمل العلاج إخراج الدم بانتظام من الجسم. ونظرًا إلى أن معظم الحديد في الجسم موجود في خلايا الدم الحمراء، فإن هذا العلاج يقلل من مستويات الحديد.
المنتجات والخدمات
الأعراض
لا تظهر أي أعراض على بعض الأشخاص المصابين بداء ترسُّب الأصبغة الدموية. وعادةً تتشابه الأعراض المبكرة مع أعراض حالات مرَضية أخرى.
وتشمل الأعراض ما يلي:
- ألم المفاصل.
- ألم البطن.
- الإرهاق.
- الضعف.
- مرض السكري.
- فقدان الدافع الجنسي.
- الضعف الجنسي.
- فشل القلب.
- فشل الكبد.
- تحوُل لون الجلد إلى اللون البرونزي أو الرمادي.
- تشوش الذاكرة.
موعد ظهور الأعراض عادةً
داء ترسُّب الأصبغة الدموية الخلقي هو النوع الأكثر شيوعًا من داء ترسُّب الأصبغة الدموية. ولكن لا تظهر الأعراض على معظم الأشخاص حتى وقت لاحق من العمر، ويكون بعد سن الأربعين لدى الرجال وبعد سن الستين لدى النساء عادة. وتظهر الأعراض غالبًا على النساء بعد انقطاع الطمث، عندما يتوقفن عن فقدان الحديد أثناء الحمل والحيض.
متى تزور الطبيب
استشر الطبيب إذا ظهرت لديك أي أعراض لداء ترسُّب الأصبغة الدموية. إذا كان أحد أفراد عائلتك المقرَّبين مصابًا بداء ترسُّب الأصبغة الدموية، فاستشر الطبيب بشأن إجراء الاختبار الجيني؛ لأن هذا الاختبار يمكن أن يكشف عن وجود الجين الذي قد يزيد من خطر الإصابة بداء ترسُّب الأصبغة الدموية.
الأسباب
كبد طبيعي وكبد مصاب بالتشمع
كبد طبيعي وكبد مصاب بالتشمع
كبد طبيعي (على اليسار) لا يظهر عليه أي علامات تندّب. في حالة التشمع (على اليمين)، يحل النسيج الندبي محل نسيج الكبد السليم.
غالبًا يحدث داء ترسُّب الأصبغة الدموية نتيجة تغيُّر في أحد الجينات. ويتحكم هذا الجين في كمية الحديد التي يمتصها الجسم من الطعام. وينتقل هذا الجين المتغير من الآباء إلى الأبناء. وهذا النوع من داء ترسُّب الأصبغة الدموية هو أكثر الأنواع شيوعًا إلى حد بعيد. ويسمى ترسُّب الأصبغة الدموية الوراثي.
الطفرات الجينية التي تسبب داء ترسب الأصبغة الدموية
غالبًا يكون سبب الإصابة بداء ترسُّب الأصبغة الدموية الوراثي جينًا يُسمى HFE. فأنت ترث جين HFE واحدًا من كلا والديك. ويحتوي جين HFE على طفرتين شائعتين؛ هما C282Y و H63D. يمكن أن يكشف اختبار الجينات عمَّا إذا كنت تحمل هذه التغيرات في جين HFE لديك أم لا.
- إذا كنت قد ورثت جينين متغيرَين، فقد تُصاب بداء ترسُّب الأصبغة الدموية. وقد ينتقل الجين المتغير منك إلى أبنائك. لكن ليس كل من يرث الجينَين يُصاب بمشكلات متعلقة بفرط تحميل الحديد المرتبط بداء ترسُّب الأصبغة الدموية.
- إذا كنت قد ورثت جينًا واحدًا متغيرًا، فمن غير المحتمل أن تُصاب بداء ترسُّب الأصبغة الدموية. لكنك تُعد حاملاً للصفة الوراثية ويمكن أن تنقل الجين المتغير إلى الأطفال. لكن لن يصاب أطفالك بالمرض، ما لم يكونوا قد ورثوا أيضًا جينًا متغيرًا آخر من الطرف الآخر.
كيفية تأثير داء ترسب الأصبغة الدموي في الأعضاء
يؤدي الحديد دورًا مهمًا في العديد من وظائف الجسم، ومنها المساعدة على إنتاج الدم. ولكن وجود كمية مفرطة من الحديد يُسبب التسمم.
يتحكم هرمون يفرزه الكبد يُسمى الهيبسيدين في كيفية استخدام الجسم للحديد وامتصاصه له. ويتحكم أيضًا في كيفية تخزين الحديد الزائد في مختلف أعضاء الجسم. في حال الإصابة بداء ترسُّب الأصبغة الدموية، يحدث خلل في دور الهيبسيدين، ما يُسبب امتصاص الجسم كميةً من الحديد زائدة عن حاجته.
يُخزَّن هذا الحديد الزائد في أعضاء الجسم الرئيسية، خاصة الكبد. وبمرور السنوات، يمكن أن يُسبب الحديد المخزَّن ضررًا شديدًا قد يؤدي إلى فشل الأعضاء. ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى الإصابة بأمراض مزمنة، مثل تشمع الكبد والسكري وفشل القلب. تكون لدى العديد من الأشخاص تغيرات جينية تُسبب الإصابة بداء ترسُّب الأصبغة الدموية. لكن بعضهم لا يصاب بفرط تحميل الحديد لدرجة تُسبب تلف الأنسجة والأعضاء.
داء ترسُّب الأصبغة الدموية الوراثي ليس النوع الوحيد لداء ترسُّب الأصبغة الدموية. تتضمن الأنواع الأخرى ما يلي:
- داء ترسُّب الأصبغة الدموية اليفعي. يسبب هذا النوع لدى الشباب المشكلات نفسها التي يسببها داء ترسُّب الأصبغة الدموية الوراثي لدى البالغين. لكن تراكم الحديد يبدأ في وقت مبكر جدًا، وعادةً تظهر الأعراض بين سن 15 و 30 عامًا. وتحدث هذه الحالة بسبب تغيرات في جينات الهيموجوفلين أو الهيبسيدين.
- داء ترسُّب الأصبغة الدموية الوليدي. في هذا المرض الخطير، يتراكم الحديد بسرعة في كبد الجنين أثناء نموه في الرحم. ويُعتقد أنه أحد أمراض المناعة الذاتية التي يهاجم فيها الجسم نفسه.
- داء ترسُّب الأصبغة الدموية الثانوي. هذا النوع من المرض غير وراثي ويُشار إليه غالبًا باسم فرط تحميل الحديد. وقد يحتاج المصابون بأنواع معينة من فقر الدم أو أمراض الكبد غالبًا إلى عدة عمليات لنقل الدم. وربما يؤدي هذا إلى فرط تراكُم الحديد.
عوامل الخطر
تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية ما يلي:
- وجود نسختين من جين HFE المتغير. وهو عامل الخطر الرئيسي للإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي.
- السيرة المرَضية العائلية. يزداد احتمال الإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية في حال إصابة أحد الوالدين أو الأشقاء بالمرض.
- الأصل العرقي. الأشخاص الذين ينحدرون من أصول أوروبية شمالية هم الأكثر عُرضة للإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي مقارنةً بالأصول العرقية الأخرى. ويقل انتشار داء ترسب الأصبغة الدموية بين الأشخاص الذين ينحدرون من أصول سوداء وأصول إسبانية وآسيوية.
- الجنس. يكون الرجال أكثر عُرضة للإصابة بأعراض داء ترسب الأصبغة الدموية في سن مبكرة مقارنةً بالنساء. ونظرًا إلى أن النساء يفقدن الحديد أثناء الحيض والحمل، فإن كمية المعادن التي تُخزن في أجسامهن تكون أقل مقارنةً بالرجال. لكن بعد انقطاع الطمث أو استئصال الرحم، يزداد خطر الإصابة بين النساء.
المضاعفات
قد يؤدي داء ترسُّب الأصبغة الدموية في حال عدم علاجه إلى عدة مضاعفات. وتؤثر هذه المضاعفات خاصةً على المفاصل والأعضاء التي يتراكم فيها الحديد الزائد، كالكبد والبنكرياس والقلب. يمكن أن تشمل المضاعفات ما يلي:
- مشكلات في الكبد. التشمع —تندّب دائم في الكبد— وهو أحد المضاعفات التي يمكن أن تحدث. ويزيد التشمع من خطر الإصابة بسرطان الكبد وغيره من المضاعفات التي تهدد الحياة.
- السكري. قد يؤدي تضرر البنكرياس إلى الإصابة بالسكري.
- مشكلات في القلب. توثر زيادة الحديد في القلب في قدرته على ضخ كمية كافية من الدم عبر الدورة الدموية لتلبية احتياجات الجسم. ويُسمَّى هذا فشل القلب الاحتقاني. ومن الممكن أيضًا أن يُسبب ترسب الأصبغة الدموية اضطراب نبض القلب ويُعرف أيضًا باسم اضطراب النظم القلبي.
- مشكلات تناسلية. من الممكن أن تؤدي زيادة الحديد إلى ضعف الانتصاب وفقدان الدافع الجنسي لدى الرجال، ويمكن أن تؤدي إلى انقطاع دَورة الحيض لدى النساء.
- تغيرات في لون الجلد. من الممكن أن تؤدي ترسّبات الحديد في خلايا الجلد إلى تغير لون البشرة إلى اللون البرونزي أو الرمادي.