رباعية فالو

د. جوزيف ديراني، رئيس قسم الجراحة القلبية الوعائية، مايو كلينك: اسمي جوزيف ديراني وأنا رئيس قسم الجراحة القلبية الوعائية في مايو كلينك في مدينة روتشستر بولاية مينيسوتا، ومجال خبرتي في أمراض القلب لدى الأطفال ومرض القلب الخِلقي. سنتحدث اليوم عن رباعية فالو، أحد أكثر عيوب القلب الخِلقية شيوعًا. يُنظر إلى هذا المرض، من عدة أوجه، على أنه المعيار الذي تُقارن على أساسه إستراتيجيات العلاج الأخرى لعيوب القلب الخِلقية. لا يُوجد مرض آخر يوفر هذا النطاق المتسع من تاريخ العلاج، والتعديلات اللازمة لمواصلة تحسين النتائج، مستمر حتى يومنا هذا.

لا يزال نهج العلاج الأمثل محل خلاف، لكن بشكل عام، يُنصح بترميم كُلي في الفترة في الأشهر الثلاثة إلى الستة الأولى من العمر. والأهم من ذلك، أن إجراء تحويلة بلالوك-توسيغ المعدل كإجراء تلطيفي يُنفذ بشكل أقل شيوعًا حاليًا. الهدف الجراحي هو الترميم الكُلي، الذي يتكون من إغلاق عيب الحاجز البطيني وتخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن، الذي يُجرى بشكل مثالي مع الحفاظ على وظيفة الصمام الرئوي. أكثر عمليات القلب الخِلقية شيوعًا في مرحلة البلوغ تلك التي يُجرى بها استبدال الصمام الرئوي بعد ترميم رباعية فالو في مرحلة الرضاعة أو الطفولة.

يوجد نهجان قياسيان للترميم الكُلي. الأول هو النهج عبر الأذين-عبر الرئة والثاني هو النهج عبر البطين. يتمتع النهج عبر الأذين-عبر الرئة بميزة فريدة تتمثل في الحفاظ على وظيفة الصمام الرئوي، وقد يكون من الأفضل اتباعه، وهو أسهل قليلاً، بعد عمر أربعة أشهر. قد يكون الاستخدام الانتقائي للشق القِمْعِي الصغير مفيدًا للتخفيف تمامًا من انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن و/أو تحسين تصور عيب الحاجز البطيني في بعض الحالات. يُبذل جهد منسق للبقاء أسفل حلقة الصمام الرئوي، والحفاظ على الصمام الرئوي عند تنفيذ هذا الإجراء، خصوصًا إذا كان حجم حلقة الصمام الرئوي مقبولاً، ما يتطلب بَضع الصمام الرئوي وحده. يمكن تطبيق النهج عبر البطين في أي عمر. ورغم صموده أمام اختبار الزمن، وجدنا أن العديد من المرضى يحتاجون في النهاية إلى استبدال الصمام الرئوي في وقت لاحق من حياتهم بسبب القلس الرئوي. ومن ثَمَّ، في حال تطبيق النهج عبر البطين، يجري تجنُّب الترقيع عبر الحلقي الشامل لتقليل توسع البطين الأيمن المتأخر، والخلل الوظيفي في البطين الأيمن، والقلس الرئوي الشديد، وتجنُّب اضطراب النظم البطيني. وفي حين أنه من المهم تخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن بطريقة ملائمة، فإن ترك بعض العوائق المتبقية أمر مقبول، خصوصًا إذا كان من الممكن الحفاظ على الصمام الرئوي ووظيفته. وعمومًا، فإن التدرج المتبقي الذي يتراوح بين 20 و 30 ملليمترًا من الزئبق عبر الصمام الرئوي يكون مقبولاً ومسموحًا به عادةً.

عادةً لا يكون وجود الشريان التاجي الأمامي الهابط الأيسر الشاذ مانعًا لإكمال الترميم حاليًا. يمكن إجراء شق قصير عبر حلقي لتجنب الشريان التاجي الأمامي الهابط الأيسر الشاذ ويمكن استخدامه لتخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن بشكل أكبر، إذا لزم الأمر. يُحدَّد قرار إغلاق الثقبة البيضوية السالكة إلى حد كبير بناءً على عمر المريض، وما إذا كان قد طُبق الترميم عبر الحلقي أم لا. بشكل عام، تُترك الثقبة البيضوية السالكة مفتوحة عند إجراء الترميم الكُلي لدى حديثي الولادة أو عند إجراء الترميم عبر الحلقي مع وجود قلس رئوي حاد. يمكن أن يكون تطبيق الترميم أحادي الشرف لتحسين كفاءة الصمام الرئوي مفيدًا في هذه الحالة ويمكن أن يخفف من فترة ما بعد الجراحة المبكرة.

يمكن، في العصر الحالي، إجراء ترميم رباعية فالو بمعدل وفيات منخفض جدًا، في حدود 1%، كما أن معدل البقاء الطويل على قيد الحياة وجودة الحياة ممتازان لغالبية المرضى. بشكل عام، يذهب الأطفال إلى المدرسة ويمكنهم المشاركة في معظم الأنشطة الرياضية للأطفال من دون قيود. الترميم المبكر في الأشهر الستة الأولى من العمر هو الفيصل، والهدف منه الحفاظ على الصمام الرئوي وتقليل القلس الرئوي. لا نبالغ في التأكيد على الحاجة إلى المراقبة المستمرة مدى الحياة، حتى يمكن جعل التوقيت المناسب لأي تدخلات لاحقة محتملة مثاليًا.

تتمتع مايو كلينك بتاريخ طويل في الرعاية الجراحية لرباعية فالو منذ البدايات الأولى لجراحة القلب في منتصف الخمسينيات من القرن الماضي. وصل عدد المرضى المصابين برباعية فالو في عيادتنا ممن خضعوا لترميم كُلي، أو إجراءات تلطيفية، أو إعادة إجراء عمليات جراحية في وقت لاحق من حياتهم، في مرحلة الطفولة والبلوغ، الآن إلى الآلاف. شكرًا جزيلاً لكم على الاستماع إلى موضوع رباعية فالو.