Dr. Joseph Dearani, presidente, Cirugía Cardiovascular, Mayo Clinic: Soy Joseph Dearani, presidente de Cirugía Cardiovascular en Mayo Clinic de Rochester, Minnesota, y soy experto en enfermedades cardíacas congénitas y pediátricas. Hoy vamos a hablar sobre la tetralogía de Fallot, que es uno de los defectos cardíacos congénitos más frecuentes. En muchos sentidos, esta lesión se considera el punto de referencia para comparar otras estrategias de tratamiento para defectos cardíacos congénitos. Ninguna otra lesión ofrece tan amplios antecedentes de tratamiento ni modificaciones para mejorar los resultados, y eso continúa hasta la fecha.
Aún está en discusión cuál es el mejor tratamiento, aunque se recomienda, en general, una reparación completa en los primeros tres a seis meses de vida. Es importante decir que en esta era, el procedimiento paliativo de la derivación modificada de Blalock-Taussig se aplica con mucho menos frecuencia. La meta quirúrgica es la reparación completa, que consiste en el cierre del defecto del tabique ventricular y el alivio de la obstrucción del tracto de salida ventricular derecho, lo cual es ideal hacer con la conservación de la función de la válvula pulmonar. La operación cardíaca por problemas congénitos más frecuente en los adultos es el reemplazo de la válvula pulmonar, seguido por la reparación de la tetralogía de Fallot en la infancia.
Para la reparación completa hay dos métodos estándar. El primero es el transauricular-transpulmonar y el segundo es el transventricular. El transauricular-transpulmonar tiene la gran ventaja de conservar la función de la válvula pulmonar, pero quizás sea mejor y algo más sencillo después de los cuatro meses de edad. Recurrir selectivamente a una pequeña incisión infundibular puede servir para aliviar por completo la obstrucción del tracto de salida ventricular derecho o mejorar la visualización del defecto del tabique ventricular en algunas situaciones. Al efectuar esto, se hace un esfuerzo coordinado para permanecer por debajo del anillo pulmonar y conservar la válvula pulmonar, especialmente cuando es aceptable el tamaño del anillo de la válvula pulmonar y, por lo tanto, solo requiere la valvulotomía pulmonar. El método transventricular se puede emplear a cualquier edad. Si bien ha resistido el paso del tiempo, nos hemos enterado de que muchos pacientes terminan necesitando un reemplazo de la válvula pulmonar debido a regurgitación pulmonar. Por eso, cuando se emplea el método transventricular, se evita la colocación extensa de parche transanular para minimizar la dilatación tardía del ventrículo derecho, la disfunción de ese ventrículo y la regurgitación pulmonar grave, además de evitar las arritmias ventriculares. Si bien es importante aliviar correctamente la obstrucción del tracto de salida ventricular derecho, se considera aceptable dejar algo de obstrucción residual, en especial si se puede conservar la válvula pulmonar y su función. En general, se suele tolerar y permitir una gradiente residual de 20 a 30 milímetros de mercurio a lo ancho de la válvula pulmonar.
En la era actual, la presencia de una arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala no suele ser una contraindicación para la reparación completa. Se puede efectuar una pequeña incisión transanular para evitar la arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala y aliviar más la obstrucción del tracto de salida ventricular derecho, de ser necesario. La decisión de cerrar el agujero oval persistente depende mucho de la edad del paciente y de si se ha hecho una reparación transanular. En general, el agujero oval persistente queda abierto al efectuar la reparación completa en un recién nacido o cuando se hizo una reparación transanular y hay regurgitación pulmonar grave. La aplicación de una reparación monocúspide para mejorar el funcionamiento de la válvula pulmonar puede ayudar en esta situación y facilitar el inicio del período postoperatorio.
En la era moderna, la reparación de la tetralogía de Fallot se puede realizar con muy baja mortalidad, de alrededor del 1 %, con excelente supervivencia y calidad de vida a largo plazo para la mayoría de los pacientes. En general, los niños van a la escuela y pueden participar de la mayoría de las actividades deportivas infantiles sin restricciones. La regla es reparar temprano en los primeros seis meses de vida, y la meta es conservar la válvula pulmonar y reducir la regurgitación pulmonar. La vigilancia diligente de por vida es clave para elegir el momento óptimo para programar las posibles intervenciones subsiguientes.
Mayo Clinic tiene una larga trayectoria en el tratamiento quirúrgico de la tetralogía de Fallot, desde los comienzos de la cirugía cardíaca a mediados de la década de 1950. Ya son miles los pacientes con tetralogía de Fallot a los que se les ha realizado una reparación completa, procedimientos paliativos o reoperaciones más adelante en la infancia o la adultez. Muchas gracias por escuchar sobre la tetralogía de Fallot.