法洛四联症

Joseph Dearani（医学博士，妙佑医疗国际心血管外科主任）：我是妙佑医疗国际明尼苏达州罗切斯特院区的心血管外科主任 Joseph Dearani，我的专业领域是小儿和先天性心脏病。今天我们要讨论的是法洛四联症，这是最常见的先天性心脏缺陷之一。从许多方面而言，这种病变都被视为其他先天性心脏缺陷治疗策略的参照基准。没有任何一种病变具有如此广泛的治疗历史并为进一步改善疗效不断修订治疗方案，时至今日依旧如此。

最佳治疗方法迄今仍有争议，但一般来说，建议在婴儿出生后的三到六个月内进行完全修复。重要的是，目前应用改良布莱洛克-陶西格分流术作为姑息治疗程序的情况要少得多。手术目标是完全修复，包括闭合室间隔缺损、解除右室流出道梗阻，理想情况下，应在保留肺动脉瓣功能的情况下进行。成年后最常见的先天性心脏手术是法洛四联症修复后实施的肺动脉瓣置换术。

有两种标准的完全修复方法。第一种是经心房-经肺方法，第二种是经心室方法。经心房-经肺方法在保留肺动脉瓣功能方面具有明显优势，但可能更适合 4 月龄以上的患儿，实施起来也更容易。在某些情况下，可以选择性地使用一个小的漏斗部切口，这可能有助于完全解除右室流出道梗阻和/或更好地观察室间隔缺损。尤其是在肺动脉瓣环的大小可接受的情况下，需要进行单纯肺动脉瓣切开术时，应尽力保持在肺动脉瓣环下方，并保留肺动脉瓣。经心室方法可用于任何年龄段的患儿。虽然这种方法经受住了时间的考验，但我们了解到，许多患儿最终会因为肺动脉瓣反流而需要接受肺动脉瓣置换术。因此，如果采用经心室方法，则应避免广泛的经瓣环修复，以尽量减少晚期右心室扩张和右心室功能障碍、严重的肺动脉反流，并避免室性心律失常。虽然充分解除右心室流出道梗阻非常重要，但留下一些残余梗阻也是可以接受的，在可以保留肺动脉瓣并维持其功能的情况下更是如此。一般来说，20 至 30 毫米汞柱的跨肺动脉瓣残余压力梯度通常耐受良好，也是允许的。

如今，冠状动脉左前降支异常通常并不是完全修复的禁忌症。如果需要，还可以切开一个经瓣环小切口，避开异常的冠状动脉左前降支，进一步缓解右室流出道梗阻。对卵圆孔未闭的情况进行封闭的决定在很大程度上取决于患儿的年龄，以及是否采用经瓣环修复。一般来说，如果为新生儿进行了完全修复，或者实施了经瓣环修复，且存在严重的肺动脉反流，则会保留卵圆孔未闭状态。在这种情况下，采用单瓣膜修复可能有助于改善肺动脉瓣的功能，并且能让术后早期阶段恢复顺利。

在现代，法洛四联症修复的死亡率非常低，约为 1%，大多数患儿的长期生存率和生活质量都非常好。一般来说，孩子可以上学，也可以不受限制地参加大多数儿童体育活动。原则是在患儿出生后六个月内尽早进行修复，目标是保留肺动脉瓣并尽量减少肺动脉反流。积极进行终身监护的必要性无论如何强调都不为过，这样才能优化任何潜在的后续干预措施的适当时机。

妙佑医疗国际自 1950 年代中期开展心脏外科手术以来，在法洛四联症的外科治疗方面有着悠久的历史。在临床实践中，因法洛四联症而接受完全修复、姑息治疗或在儿童期和成年期再次手术的患者人数已达数千人。感谢收听有关法洛四联症的介绍。