التشخيص

لتشخيص الورم الشِفاني، يبدأ اختصاصي الرعاية الصحية بإجراء فحص بدني ومراجعة السيرة المَرضية لك ولعائلتك. قد يلزمك أيضًا إجراء فحوصات أخرى لتشخيص الورم الشِفاني المرتبط بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني (NF2) أو الورم الشِفاني المرتبط بطفرات الجينَين SMARCB1 وLZTR1.

ومن الفحوص الأخرى:

  • فحص العينين. يمكن أن يكشف فحص العين عن إعتام عدسة العين وفقدان البصر.
  • فحوص السمع والتوازن. تشمل هذه الفحوصات إجراء فحص يقيس السمع يسمى قياس السمع وفحص يقيس التوازن عن طريق تسجيل حركات العين، والمعروف باسم تخطيط كهربية الرأرأة. ثمة فحص آخر يقيس الرسائل الكهربائية التي تنقل الصوت من الأذن الداخلية إلى الدماغ، والمعروفة باسم استجابة سمعية محرَّضة.
  • الاختبارات التصويرية. يستطيع الطبيب من خلال الأشعة السينية أو فحوصات التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي تحديد التغيرات في العظام والأورام في الدماغ أو الحبل النخاعي والأورام شديدة الصغر. تستخدم الاختبارات التصويرية أيضًا لمراقبة الحالة بعد التشخيص.
  • الاختبارات الوراثية. لا تكشف الاختبارات الوراثية دائمًا الورم الشِفاني المرتبط بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني أو الورم الشِفاني المرتبط بطفرات الجينَين SMARCB1 وLZTR1 نظرًا إلى احتمالية ارتباط جينات أخرى غير معروفة بهذه الحالة. ومع ذلك، يختار البعض إجراء اختبار الجينات قبل الإنجاب.

العلاج

قد يشمل علاج الورم الشِفاني الجراحة أو إدارة الألم. قد تحتاج إلى إجراء فحوصات واختبارات منتظمة لمراقبة نمو الورم. لا يوجد علاج شافٍ للورم الشِفاني.

الجراحة والإجراءات الأخرى

قد يلزم استخدام الجراحة أو إجراء آخر لعلاج الأعراض أو المضاعفات الخطيرة.

  • جراحة استئصال الأورام. قد يحتاج الأشخاص المصابون بالورم الشِفاني المرتبط بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني (NF2) والذين حدث لديهم فقدان للسمع أو انضغاط جذع الدماغ أو نمو الورم إلى جراحة لاستئصال أورام العصب السمعي. يمكن أن يؤدي الاستئصال الكامل للأورام إلى تخفيف الألم.
  • الجراحة الإشعاعية التجسيمية. يوجِّه هذا الإجراء الإشعاع إلى الورم دون الحاجة إلى إحداث شق في الجسم. وقد تكون الجراحة الإشعاعية التجسيمية خيارًا لاستئصال أورام العصب السمعي المتعلقة بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني مع الحفاظ على السمع.
  • عمليات زرع جذع الدماغ السمعي والغرسات القوقعية. قد تساعد هذه الأجهزة على تحسين القدرة على السمع في حال الإصابة بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني وفقدان السمع.

علاج السرطان

إذا أصبحت الأورام سرطانية، فستُعالَج بعلاجات السرطان القياسية، مثل الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. والتشخيص والعلاج المبكران أهم العوامل التي تسهم في تحقيق نتائج جيدة.

مسكنات الألم

إدارة الألم هي جزء مهم من علاج الورام الشِفاني المرتبط بجينَي SMARCB1 وLZTR1. وقد يوصي اختصاصي الرعاية الصحية بما يأتي:

  • أدوية لألم العصب، مثل غابابنتين (Neurontin، وGralise، وHorizant)، أو بريغابالين (Lyrica).
  • مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، مثل الأميتريبتيلين.
  • مثبطات استعادة السيروتونين والنورابينفرين، مثل دولوكسيتين (Cymbalta).
  • أدوية الصرع، مثل توبيراميت (Topamax، وQudexy XR، وغيرهما) أو كاربامازيبين (Carbatrol وTegretol، وغيرهما).

يدرس الباحثون الأدوية التي يمكنها تقليص الأورام غير السرطانية التي تنمو على أعصاب السمع والتوازن في الأذنين.

التأقلم والدعم

من الممكن أن يثير اكتشاف إصابتك بالورم الشِفاني مجموعة من المشاعر. وقد يساعد الانضمام إلى مجموعة دعم تجتمع وجهًا لوجه أو عبر الإنترنت على التغلب على المشاعر التي تشعر بها. وتواصل مع أفراد العائلة والأصدقاء أيضًا للحصول على الدعم.

الاستعداد لموعدك

قد تُحال إلى طبيب الأعصاب المتخصص في حالات الجهاز العصبي والدماغ.

إليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك الطبي.

ما يمكنك فعله

عند حجز الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك ما يتعين عليك فعله سابقًا، مثل الصيام قبل إجراء اختبار معين. قبل الموعد الطبي:

  • اكتب قائمة بمشكلاتك، مع ذكر وقت ملاحظتها للمرة الأولى.
  • أحضر السيرة المَرضية الكاملة لك ولعائلتك.
  • اكتب المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي أسباب للتوتر الشديد أو تغيرات حياتية أخيرة.
  • جهِّز قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناوَلها.
  • دوّن الأسئلة التي تريد طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.

تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يمكنك طرحها بخصوص الورم الشِفاني ما يأتي:

  • ما نوع الورم الشِفاني الذي لديَّ؟
  • ما الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
  • ما العلاجات المتوفرة؟
  • كيف ينبغي متابعة التغيرات التي قد تطرأ على الحالة؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من الطبيب

من المرجح أن يطرح عليك مزود الرعاية الصحية عدة أسئلة، ومنها:

  • متى لاحظت الأعراض أول مرة؟
  • هل تغيرت الأعراض التي تشعر بها مع مرور الوقت؟
  • هل هناك سيرة مَرضية للإصابة بالورم الشِفاني في العائلة؟
07/11/2024
  1. Ferri FF. Neurofibromatosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2024. Elsevier; 2024. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 21, 2024.
  2. Neurofibromatosis. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Neurofibromatosis-Fact-Sheet. Accessed Feb. 21, 2024.
  3. Evans DG. NF2-related schwannomatosis (formerly neurofibromatosis type 2). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 21, 2024.
  4. Plotkin SR, et al. Updated diagnostic criteria and nomenclature for neurofibromatosis type 2 and schwannomatosis: An international consensus recommendation. Genetics in Medicine. 2022; doi:10.1016/j.gim.2022.05.007.
  5. Yohay K, et al. Schwannomatoses related to genetic variants other than NF2. https://www.uptodate.com/home. Accessed Feb. 21, 2024.
  6. Neurofibromatosis. American Association of Neurological Surgeons. https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Neurofibromatosis. Accessed Feb. 21, 2024.
  7. What is acoustic neuroma? Acoustic Neuroma Association. https://www.anausa.org/learn-about-acoustic-neuroma/what-is-acoustic-neuroma#anatomy-of-an-acoustic-neuroma. Accessed Feb. 21, 2024.
  8. Neurofibromatosis. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/neurocutaneous-syndromes/neurofibromatosis. Accessed Feb. 21, 2024.
  9. Flint PW, et al., eds. Radiation therapy of benign tumors of the cranial base. In: Cummings Otolaryngology: Head & Neck Surgery. 7th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 21, 2024.
  10. Zitelli BJ, et al., eds. Neurology. In: Zitelli and Davis' Atlas of Pediatric Physical Diagnoses. 8th ed. Elsevier; 2023. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 21, 2024.
  11. Flint PW, et al., eds. Neoplasms of the posterior fossa. In: Cummings Otolaryngology: Head & Neck Surgery. 7th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 26, 2024.
  12. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. April 18, 2024.