الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN 1)

نظرة عامة

الأورام الصماوية المتعددة، النوع الأول، التي تعرف أحيانًا بمتلازمة ويرنر، هي اضطراب نادر يسبب ظهور الأورام في الغدد الصماء وأجزاء من الأمعاء الدقيقة والمعدة. وفي حالة الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1، تسبب الغدد الصماء — الغدد الدريقية والبنكرياس والغدة النخامية عادةً — زيادة الأورام وإفراز كميات زائدة عن الحد من الهرمونات التي قد تؤدي إلى المرض. ومع ذلك، تكون الأورام غير سرطانية (حميدة) عادةً.

يمكن أن تتسبب الهرمونات الزائدة في ظهور مجموعة كبيرة من المؤشرات والأعراض. ويمكن أن تتضمن الشعور بالتعب وآلام العظام وكسور العظام وحصوات الكلى، فضلاً عن قرح المعدة أو قرح الأمعاء. لا يمكن علاج الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1. ومع ذلك، يمكن اكتشاف المشكلات من خلال إجراء الاختبارات المنتظمة ويمكن أن يقدم الأطباء العلاج حسب الحاجة.

الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1، اضطراب وراثي. ويعني هذا أن الأشخاص الذين لديهم تغيُّر في الجين المُسبب للأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 يمكنهم نقله وراثيًا إلى أطفالهم.

الأعراض

تتضمن مؤشرات المرض والأعراض الخاصة بالأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 ما يأتي:

• التعب.
• ألم العظام.
• كسور العظام.
• حصوات الكلى.
• قرح في المعدة أو الأمعاء.

تنتج الأعراض عن إفراز العديد من الهرمونات في الجسم.

الأسباب

تحدث الإصابة بالأورام الصماوية المتعددة، النوع 1، بسبب تغير في جين MEN1. وهذا الجين يتحكم في كيفية إنتاج الجسم لبروتين يُسمَّى مينين. ويساعد المينين على منع خلايا الجسم من النمو والانقسام بسرعة كبيرة.

أظهرت الأبحاث أن هناك كثيرًا من التغيرات المختلفة في الجين MEN1 التي قد تسبب الإصابة بالأورام الصماوية المتعددة، النوع 1. والأشخاص الذين لديهم أحد هذه التغيُّرات الوراثية يمكن أن ينقلوها إلى أطفالهم. وكثير من الأشخاص الذين لديهم تغيُّر في جين الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 يرثونه من أحد الوالدين. ومع ذلك، يوجد بعض الأشخاص الذين يكونون أول من يُصاب في عائلتهم بتغيُّر في جين MEN1 الجديد الذي لا يأتي من أحد الوالدين.

عوامل الخطورة

• يتعرض الأطفال الذين يحمل أحد والديهما تغيُّرًا وراثيًا في جين الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 (MEN1) لخطر وراثة هذا التغيُّر الوراثي والإصابة بالأورام الصماوية المتعددة، النوع 1. حيث يُحتمل بنسبة 50% أن يرث الطفل الذي يحمل أحد والديه تغيُّرًا وراثيًا مسببًا للأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 التغيُّر الوراثي نفسه.
• يتعرض كذلك والدا وأشقاء أي شخص يحمل تغيُّرًا وراثيًا في الجين المسبب للأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 لخطر الإصابة بالتغيُّر الوراثي نفسه. ويبقى هذا الخطر قائمًا حتى لو لم تظهر عليهم أعراض الأورام الصماوية المتعددة، النوع 1 بعد.