نظرة عامة
الكبد
الكبد
الكبد هو أكبر عضو داخلي في الجسم، إذ يساوي حجمه حجم كرة قدم تقريبًا. ويقع بشكل أساسي في الجزء العلوي الأيمن من البطن، أي فوق المعدة.
يتسبب داء تَرَسُّب الأَصْبِغَة الدَّمَوِيَّة في امتصاص الجسم لكمية زائدة عن الحاجة من الحديد من الطعام الذي تتناوله. يُخزَّن هذا الحديد الزائد في الأعضاء، خصوصًا الكبد والقلب والبنكرياس. قد تؤدي زيادة نسبة الحديد إلى الإصابة بحالات تُهدد الحياة مثل: أمراض الكبد، ومشكلات القلب، والسكري.
توجد بضعة أنواع من داء تَرَسُّب الأَصْبِغَة الدَّمَوِيَّة، ولكن أكثرها شيوعًا هو النوع الذي يسببه تغير جيني ينتقل بين أجيال العائلة. لكن قلة فقط ممن لديهم هذه الجينات يصابون بمشكلات خطيرة. عادةً ما تظهر الأعراض في منتصف العمر.
ويشمل العلاج سحب الدم بصفة دورية من الجسم. ونظرًا لوجود نسبة كبيرة من الحديد المخزون في الجسم داخل كريات الدم الحمراء، فإن هذا العلاج يُخفّض مستويات الحديد.
المنتجات والخدمات
الأعراض
لا تظهر أي أعراض على بعض الأشخاص المصابين بدَاء تَرَسُّب الأَصْبِغَة الدَّمَوِيَّة. وعادةً ما تتشابه الأعراض المبكرة مع أعراض حالات مرضية أخرى.
وتشمل الأعراض ما يلي:
- ألم المفاصل.
- ألم البطن.
- الإرهاق.
- الضعف.
- مرض السكري.
- فقدان الدافع الجنسي.
- الضعف الجنسي.
- فشل القلب.
- فشل الكبد.
- تحوُل لون الجلد إلى اللون البرونزي أو الرمادي.
- تشوش الذاكرة.
موعد ظهور الأعراض عادةً
داء ترسُّب الأصبغة الدموية الخلقي هو النوع الأكثر شيوعًا من داء ترسُّب الأصبغة الدموية. ولكن لا تظهر الأعراض على معظم الأشخاص حتى وقت لاحق من العمر، ويكون بعد سن الأربعين لدى الرجال وبعد سن الستين لدى النساء عادة. وتظهر الأعراض غالبًا على النساء بعد انقطاع الطمث، عندما يتوقفن عن فقدان الحديد أثناء الحمل والحيض.
متى تزور الطبيب
يجب زيارة الطبيب إذا كنت قد شعرت بأي من أعراض داء ترسُّب الأصبغة الدموية. إذا كان أحد أفراد عائلتك المقرَّبين مصابًا بداء ترسُّب الأصبغة الدموية، فاسأل طبيبك عن اختبار الجينات. يمكن لاختبار الجينات أن يحدد ما إذا كان لديك الجين الذي قد يزيد من خطر إصابتك بداء ترسُّب الأصبغة الدموية.
الأسباب
مقارنة بين الكبد السليمة والكبد المتشمّعة
مقارنة بين الكبد السليمة والكبد المتشمّعة
كبد سليم، على اليسار، لا تظهر عليه أي علامات تندّب. في حالة التشمع، على اليمين، يحل النسيج الندبي محل نسيج الكبد السليم.
غالبًا يحدث داء ترسُّب الأصبغة الدموية نتيجة تغير في أحد الجينات. وهذا الجين هو الجين المتحكم في كمية الحديد التي يمتصها الجسم من الطعام. وينتقل هذا الجين المتغير من الآباء إلى الأبناء. وهذا النوع من داء ترسُّب الأصبغة الدموية هو أكثر الأنواع شيوعًا إلى حد بعيد. ويُسمى ترسُّب الأصبغة الدموية الوراثي.
الطفرات الجينية التي تسبب داء ترسب الأصبغة الدموية
غالبًا يكون سبب الإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي جين يُسمى HFE. فأنت ترث جين HFE واحدًا من كلا والديك. ويحتوي جين HFE على طفرتين شائعتين؛ هما C282Y و H63D. يمكن أن يكشف اختبار الجينات ما إذا كنت تحمل هذه التغيرات في جين HFE لديك أم لا.
- إذا كنت قد ورثت جينين متغيرَين، فقد تُصاب بداء ترسُّب الأصبغة الدموية. وقد ينتقل الجين المتغير منك إلى أبنائك. لكن ليس كل من يرث الجينَين يُصاب بمشكلات متعلقة بفرط تحميل الحديد المرتبط بداء ترسُّب الأصبغة الدموية.
- إذا كنت قد ورثت جينًا واحدًا متغيرًا، فمن غير المحتمل أن تُصاب بداء ترسُّب الأصبغة الدموية. ولكنك تُعد حاملاً للطفرة [الجين المتغير] ويمكن أن تنقلها إلى أطفالك. لكن لن يصاب أطفالك بالمرض، ما لم يكونوا قد ورثوا أيضًا جينًا متغيرًا آخر من الأب أو الأم.
كيفية تأثير داء ترسب الأصبغة الدموي في الأعضاء
يؤدي الحديد دورًا أساسيًا في العديد من وظائف الجسم، ومنها المساعدة على إنتاج الدم. ولكن وجود كمية مفرطة من الحديد يسبب التسمم.
يتحكم هرمون يفرزه الكبد يُسمى الهيبسيدين في كيفية استخدام الجسم للحديد وامتصاصه له. ويتحكم أيضًا في كيفية تخزين الحديد الزائد في مختلف أعضاء الجسم. في حال الإصابة بداء ترسُّب الأصبغة الدموية، يحدث خلل في دور الهيبسيدين، ما يُسبب امتصاص الجسم كميةً من الحديد زائدة عن حاجته.
يُخزَّن هذا الحديد الزائد في أعضاء الجسم الرئيسية، خاصة الكبد. وبمرور السنوات، يمكن أن يسبب الحديد المخزَّن ضررًا شديدًا قد يؤدي إلى فشل الأعضاء. ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى الإصابة بأمراض مزمنة، مثل تشمع الكبد والسكري وفشل القلب. تكون لدى العديد من الأشخاص تغيرات جينية تسبب الإصابة بداء ترسُّب الأصبغة الدموية. لكن بعضهم لا يصاب بفرط تحميل الحديد لدرجة تُسبب تلف الأنسجة والأعضاء.
داء ترسُّب الأصبغة الدموية الوراثي ليس النوع الوحيد لداء ترسُّب الأصبغة الدموية. تتضمن الأنواع الأخرى ما يلي:
- داء ترسُّب الأصبغة الدموية اليفعي. يسبب هذا النوع لدى الشباب المشكلات نفسها التي يسببها داء ترسُّب الأصبغة الدموية الوراثي لدى البالغين. لكن تراكم الحديد يبدأ في وقت مبكر جدًا، وعادةً تظهر الأعراض بين سن 15 و 30 عامًا. ويحدث هذا الاضطراب بسبب التغيرات في جين هيموجويلفين أو هيبسيدين.
- داء ترسُّب الأصبغة الدموية الوليدي. يتسبب هذا الاضطراب الحاد في تراكم الحديد بسرعة في كبد الجنين أثناء نموه في الرحم. ويُعتقد أنه أحد أمراض المناعة الذاتية التي يهاجم فيها الجسم نفسه.
- داء ترسُّب الأصبغة الدموية الثانوي.هذا النوع من المرض غير وراثي ويُشار إليه غالبًا باسم فرط تحميل الحديد. وقد يحتاج المصابون بأنواع معينة من فقر الدم أو أمراض الكبد غالبًا إلى عدة عمليات لنقل الدم. وربما يؤدي هذا إلى فرط تراكُم الحديد.
عوامل الخطر
تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية ما يأتي:
- وجود نسختين من جين HFE المتغير. وهو عامل الخطر الرئيسي للإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي.
- التاريخ العائلي. إذا كان أحد والديك أو أشقائك مصابًا بداء ترسب الأصبغة الدموية، فمن المرجح أن تصاب به.
- الأصول الإثنية. الأشخاص الذين ينحدرون من أصول أوروبية شمالية هم الأكثر عرضة للإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي مقارنةً بالأصول العرقية الأخرى. بينما يقل انتشاره بين الأشخاص الذين ينحدرون من أصول سوداء وأصول إسبانية وآسيوية.
- الجنس. يكون الرجال أكثر عرضة للإصابة بأعراض داء ترسب الأصبغة الدموية في سن مبكرة مقارنةً بالنساء. ونظرًا إلى أن النساء يفقدن الحديد أثناء الحيض والحمل، فإن كمية المعادن التي تُخزن في أجسامهن تكون أقل مقارنةً بالرجال. لكن بعد انقطاع الطمث أو استئصال الرحم، يزداد خطر الإصابة بين النساء.
المضاعفات
يمكن أن يُسبب ترسب الأصبغة الدموية الوراثي في حال عدم علاجه عددًا من المضاعفات. وتؤثر هذه المضاعفات خصوصًا في المفاصل والأعضاء التي يتراكم فيها الحديد الزائد، كالكبد والبنكرياس والقلب. يمكن أن تتضمن المضاعفات ما يلي:
- مشكلات في الكبد. التشمع هو تندّب دائم في الكبد، وهو أحد المشكلات التي يمكن أن تحدث. ويزيد التشمع من خطر الإصابة بسرطان الكبد وغيره من المضاعفات التي تهدد الحياة.
- داء السكري. قد يؤدي تلف البنكرياس إلى الإصابة بداء السكري.
- مشكلات في القلب. توثر زيادة الحديد في القلب في قدرته على ضخ كمية كافية من الدم عبر الدورة الدموية لتلبية احتياجات الجسم. ويُسمَّى هذا فشل القلب الاحتقاني. ومن الممكن أيضًا أن يسبب ترسب الأصبغة الدموية اضطراب النظم القلبي.
- مشكلات تناسلية. من الممكن أن تؤدي زيادة الحديد إلى ضعف الانتصاب وفقدان الدافع الجنسي لدى الرجال، ويمكن أن تؤدي إلى انقطاع دورة الحيض لدى النساء.
- تغيرات في لون الجلد. من الممكن أن تؤدي ترسُّبات الحديد في خلايا الجلد إلى تغير لون البشرة إلى اللون البرونزي أو الرمادي.
خبرة Mayo Clinic وقصص المرضى
يخبرنا مرضانا عن أن نوعية تفاعلاتهم واهتمامنا بالتفاصيل وكفاءة زياراتهم تعني الرعاية الصحية مثلما لم يختبروها من قبل. راجع قصص مرضى Mayo Clinic الراضين.