طب القلب والأوعية الدموية

مارثا غروغان، طبيبة في قسم طب أمراض القلب والأوعية الدموية في مايو كلينك: مرحبًا! أنا الدكتورة مارثا غروغان، وأعمل طبيبة قلب في مستشفى مايو كلينك، واليوم أود أن أناقش معكم بعض المعلومات المتعلقة بحالة مَرَضية تسمى الداء النشواني القلبي. وإذا كنت تشاهد هذا، فمن المحتمل أن يكون ذلك بسبب تشخيصك أنت أو شخص قريب منك بالإصابة بالداء النشواني القلبي. وهذا أمر مخيف للغاية، لكن لا يمكنك فعلاً التغلب على أي مرض حتى تفهم طبيعته. لذلك أهدف اليوم إلى استعراض ما يحتاج كل مريض إلى معرفته عن الداء النشواني القلبي. في البداية، ما المقصود بالأميلويد؟ كيف يؤثر في قلبك؟ سأوضح الفحوصات التي تحتاج إليها لتقييم حالة القلب بشكل أساسي، ماذا تعني كل تلك الأرقام؟ وما الخيارات العلاجية المتاحة إذا كنت مصابًا بالداء النشواني القلبي؟

الأميلويد هو داء يُعرف باسم خلل تطوِّي البروتينات. فهناك بروتينات قابلة للذوبان بطبيعتها في مجرى الدم، ولمجموعة متنوعة من الأسباب تصبح هذه البروتينات غير قابلة للذوبان وتترسب بشكل غير طبيعي في الأنسجة والأعضاء في جميع أنحاء جسمك. ويمكن أن تترسب في الكلى والجهاز المعوي وأربطة النفق الرسغي والقلب وأجزاء أخرى من الجسم.

فلماذا يحدث ذلك؟ حسنًا، هناك ثلاثة أنواع رئيسية من الأميلويد يمكنها بالفعل التأثير في القلب، وهناك أكثر من 20 بروتينًا يمكنها تكوين الأميلويد، لكن ثلاثة منها فقط يمكنها التأثير في القلب. لذا سنتحدث أولاً عن هذه البروتينات الثلاثة. يُسمى النوع الأول بالأميلويد خفيف السلسلة. وهو الغلوبولين المناعي، وهو بروتين يُصنع بشكل طبيعي لمكافحة العَدوى. لكنك تمتلك خلايا شاذة في نخاع العظم تُفرط في إنتاج تلك السلاسل الخفيفة، وتتشكل هذه السلاسل لتكوّن فيما بعد بروتين الأميلويد الذي يترسب في أعضاء الجسم وأنسجته. لذا في هذه الحال، تكون المشكلة الرئيسية في الخلايا الموجودة في نخاع العظم التي تفرط في إنتاج السلاسل الخفيفة. وفي الغالب، يؤثر نوع الأميلويد خفيف السلسلة في عدة أعضاء بالجسم. حيث يمكنه التأثير في القلب والكلى والسبيل المَعدي المَعوي والجهاز العصبي.

والنوع الرئيسي الآخر من الأميلويد الذي يمكن أن يترسب في القلب هو أميلويد البروتين الناقل للثايروكسين والريتينول، وقد سُمِّي باسم البروتين الموجود في أجسامنا جميعًا. وهو مسؤول عن نقل الهرمون الدرقي والريتينول (فيتامين A). وهذا سبب تسميته بالبروتين الناقل للثايروكسين والريتينولن. وهناك نوعان من أميلويد البروتين الناقل للثايروكسين والريتينول يمكنهما التأثير في القلب. النوع الأول هو ما يُسمى بالأميلويد الوراثي أو يُسمى أحيانًا بالأميلويد العائلي، وفي ذلك النوع يكون الفرد مصابًا بطفرة تجعل البروتين غير طبيعي. لذا يتميز البروتين الناقل للثايروكسين والريتينول ببنية مختلفة تجعله غير مستقر، ويميل إلى تكوين لُييفات الأميلويد التي تترسب بعد ذلك في جميع أنحاء الجسم. يؤثر الشكل الوراثي من أميلويد البروتين الناقل للثايروكسين والريتينول في الأعصاب في معظم الأحيان وقد يسبب اعتلالاً عصبيًا، أو يؤثر في القلب، أو في كليهما أحيانًا. ويُسمى النوع الثاني من أميلويد البروتين الناقل للثايروكسين والريتينول بالنوع العام. كما كان يُسمى سابقًا بالنوع الشيخوخي، لكن الكثير من مرضانا أكثر رضا عن تسميته بالنوع العام بدلاً من الشيخوخي. وقد يُطلق عليه أيضًا اسم أميلويد البروتين الناقل للثايروكسين والريتينول المرتبط بالعمر. وهذه حالة غامضة للغاية يكون فيها البروتين طبيعيًا بالفعل، فهو بروتين طبيعي يوجد لدينا جميعًا. لا يمكننا العثور على أي طفرة أو تركيب جزيئي غير طبيعي، لكن لأسباب غامضة يحدث خلل تطوٍّ لهذا البروتين ويُكوِّن مادة الأميلويد التي تترسب في القلب. وفي هذا النوع من الأميلويد يتأثر القلب وأربطة النفق الرسغي فقط، ويقتصر تأثيره عادةً بشكل شبه حصري على الرجال الذين تزيد أعمارهم على 60 عامًا. إذًا، فإن ما يحدث عندما يُصيب الأميلويد القلب هو نفسه ما يحدث في جميع تلك الأنواع الثلاثة، سواء كان الأميلويد خفيف السلسلة أو أميلويد البروتين الناقل للثايروكسين والريتينول الوراثي أو النوع العام. لكن الأمراض نفسها لديها مكونات أساسية مختلفة للبروتين، ما يجعلها تتخذ سلوكًا متباينًا للغاية.

سأعرض عليكم الآن بعض الصور عن كيفية التأثير الفعلي لهذا البروتين في القلب؟ ماذا تفعل تلك الأنواع من الأميلويد وكيف تؤثر في وظائف القلب؟ يبلغ حجم القلب حجم قبضة اليد تقريبًا، وهو يوجد في الجانب الأيسر من الصدر، وينقسم إلى حجرات علوية وسفلية.. وبالتالي، لديك حجرتان علويتان. هنا يقع الأذين الأيمن والأذين الأيسر، ويسميان بالأذينات. وهما في الأساس حجرتا تجميع، ولا تضخان الكثير من الدم. كما تسمى الحجرتان السفليتان بالبُطينات، وهما الغرفتان اللتان تضخان الدم إلى جميع أنحاء الجسم. يضخ البطين الأيمن الدم إلى الرئتين ليحصل على الأكسجين، أما البطين الأيسر فهو حجرة الضخ الرئيسية بالقلب التي تضخ الدم إلى باقي أجزاء الجسم. لذا عندما يعود الدم من الرئتين محملاً بالأكسجين، يدخل إلى الحجرة العلوية على الجانب الأيسر أي الأذين الأيسر، ثم يمر عبر صمام. ويحتوي القلب على أربعة صمامات، تفتح وتغلق فقط للمحافظة على استمرار تدفق الدم في الاتجاه الصحيح. وبعد ذلك ينتقل الدم إلى البطين الأيسر، وعندما ينقبض البطين الأيسر يرسل الدم إلى الخارج عبر هذا الصمام الأورطي إلى الشريان الأورطي (وهو الوعاء الدموي الرئيسي في الجسم) حتى يمكن للدم الصعود إلى الدماغ ثم ينزل إلى بقية أجزاء الجسم، وإلى الكلى والساقين وكل الأعضاء المختلفة لتزويدها بالأكسجين، وهو الوقود الذي نحتاج إليه جميعًا.

لذا فإن ما يحدث في حالة الداء النشواني القلبي هو زيادة سُمك جدران القلب، خصوصًا الحجرات السفلية، أكثر مما ينبغي. ونرى هنا أن جدران كل من البطينين الأيمن والأيسر أكثر سُمكًا بكثير، وهذا بسبب الإصابة بالداء النشواني. لكن لماذا يحدث ذلك حقًا؟ هذا الأمر مثير جدًا للاهتمام، فلا يعني ذلك زيادة الكتلة العضلية في القلب، بل يعود السبب لوجود هذه المادة التي تُسمى بالداء النشواني. لذا إذا تمكنا من رؤية عضلة القلب تحت المجهر، أي إذا أخذنا جزءًا من عضلة القلب الطبيعية للفحص تحت المجهر، فسنرى أن هناك خلايا عضلية قلبية منفردة رائعة ومرتبة بأسلوب منظَّم ومترابطة مع بعضها بإحكام. ومن المثير للاهتمام أن كل واحدة من هذه الخلايا تنقبض فعليًا، وعندما تتقلص جميعها فإنها تجعل القلب ينضغط ويضخ الدم في جميع أجزاء الجسم. لكن في حال الإصابة بالداء النشواني، يزداد سُمك جدران القلب أكثر مما ينبغي. ويمكنك ملاحظة أن سبب ذلك ليس زيادة عدد الخلايا العضلية، بل في الحقيقة تتعطل الخلايا العضلية، ويحدث ذلك بسبب البروتين غير الطبيعي الناتج عن الداء النشواني الذي يترسب بين الخلايا العضلية القلبية. هنا نلاحظه ما نسميه لُييفات الأميلويد التي تتكون من بروتينات غير طبيعية حدث لها خلل في الطيّ، وبعد ذلك تدخل بين خلايا القلب وتسبب خللاً وظيفيًا. في الطبيعي يجب أن يكون القلب مطاطيًا إلى حد ما، أي يكون مرنًا. وعندما تسترخي عضلات القلب فإنه يتمدد، ثم ينقبض وينضغط. لكن عندما يتسلل الداء النشواني إلى القلب، يكون أكثر تصلبًا عن الحد الطبيعي. لذا فإن المشكلة الرئيسية لدى معظم مرضى الداء النشواني القلبي ليست بالضرورة ضعف القلب، بل زيادة سُمك جدرانه وقلة مرونتها. لذلك يصعب امتلاء القلب بالدم، وعندما لا يحصل القلب على القدر الكافي من الدم، لا يتوفر لديك ما يكفي من الدم لإرساله إلى جميع أجزاء الجسم. وهذا يؤدي إلى حالة مرضية تسمى فشل القلب، وهي حالة لا يتوفر فيها القدر الكافي من الدم لتلبية احتياجات الجسم، حينها يتراكم الضغط داخل القلب متسببًا في متلازمة فشل القلب الاحتقاني. لذلك نلاحظ هنا مرة أخرى المظهر الطبيعي للقلب السليم في حين أن هذه هي عضلة القلب المصابة بالداء النشواني.

أتمنى أن تكون هذه الصور مفيدة لكم في توضيح القليل عن الداء النشواني القلبي وكيفية حدوثه. وفي جزء آخر، سنتحدث عن الفحوص التي نستخدمها لتشخيص الداء النشواني القلبي والخيارات العلاجية المتاحة.

مارثا غروغان، طبيبة في قسم طب القلب والأوعية الدموية في مايو كلينك: مرحبًا! أنا الدكتورة مارثا غروغان. أعمل طبيبة قلب في مايو كلينك، وأود أن أناقش معكم الخيارات العلاجية المتاحة لمرضى الداء النشواني القلبي. في مقاطع سابقة، تحدثنا عن التشخيص ووضّحنا معنى الأميلويد (نظير النشا)، وسنتحدث الآن عن الخيارات العلاجية.

هنالك معلومة بسيطة ولكنها أهم أمر يجب أن تعرفه. وهي أن طريقة علاج الداء النشواني القلبي تعتمد كُليًّا على النوع الذي لديك، ولنُشخص الأميلويد بشكل صحيح، يجب أن نجمع ما يسمى خزعة نسيجية. ويتم ذلك بجمع عينة من أحد أعضاء جسمك للكشف عن ترسّبات الأميلويد. يمكن أن تُجمع العينة من الدهن أو نخاع العظم أو الكِلية أو القلب أو أجزاء أخرى من جسدك. تُصبغ العينة لفحصها، فإذا ثبت احتواؤها على الأميلويد، فإننا نحتاج لمعرفة نوعه بالتحديد. ما هو نوع البروتين الذي المكوِّن لترسبات الأميلويد غير الطبيعية؟ يستخدم خبراء الأمراض تقنية تُسمى مِطياف الكتلة لتحديد نوع الأميلويد لديك، ومن المهم جداً التأكد من فحص العينة من قِبل شخص لديه خبرة كبيرة في هذه التقنية.

للأسف ليس لدينا علاج محدد للداء النشواني القلبي، ولذلك لا يوجد دواء لإزالة الأميلويد من القلب. إن أهم جزء من العلاج هو معالجة مشكلة البروتين الكامنة. لذا نسعى لإيقاف إنتاج البروتين الشاذ، أو جعله مستقراً لكي لا يصاب بخلل التَطَوِّي الذي ذكرناه سابقاً ولكي لا يترسّب في أعضاء الجسم المختلفة، خصوصاً القلب.

بالنسبة إلى الأميلويد خفيف السلسلة، الذي يُعرف أيضا بالداء النشواني المرتبط بالغلوبولين المناعي، فإن اختصاصي الدمويات هو المسؤول بالكامل عن علاجك، وسيحدد لك اختصاصي الدَّمَويات الخبير في هذا المجال إذا ما كنت مرشَّحًا للعلاج الكيميائي، أو إذا كنت تحتاج إلى عملية تسمى زراعة الخلايا الجذعية الذاتبة، أو إذا كان بالإمكان استخدام علاجات جديدة أو تجريبيّة لعلاج حالة الداء النشواني خفيف السلسلة. وهذه هي أفضل طريقة للمحافظة على استقرار وظائف القلب.

أما بخصوص أميلويد البروتين الناقل للثايروكسين والريتينول-الداء النشواني المرتبط بالترانسثيراتين- فإذا كنت مصابًا بالنوع الوراثي منه، فإن سبب المشكلة هو أن الكبد يصنع بروتينًا شاذًا. وزراعة الكبد هي أحد الخيارات لبعض مرضى الداء النشواني الوراثي، وقريبًا ستظهر عدة علاجات جديدة مختلفة لجعل ذلك البروتين مستقراً أو حتى لمنع تكوّنه.

أما النوع العام، والذي كان يُسمى سابقاً الداء النشواني الشيخوخي، فليس لدينا علاج له حتى الآن. ولكن نأمل قريباً جداً ومن خلال التجارب السريرية أن يُتاح نفس نوع الأدوية المستخدَمة لتثبيت البروتين في حالة الداء النشواني العائلي ليتم استخدامه في محاولة إيقاف عملية ترسيب الأميلويد لدى المرضى المصابين بالنوع العام.

الواقع، ومن وجهة نظر طِب القلب، فإن أحد أركان علاج الداء النشواني من أي نوع هو محاولة التخلّص من السوائل الزائدة. عند تيبّس القلب نتيجة للداء النشواني، فإنه يواجه صعوبة في الامتلاء، ويتزايد الضغط فيه. وفي نهاية الأمر فإن ذلك الضغط وتلك السوائل تتسرّب إلى رئتيك ثم إلى قدميك وأحيانك إلى بطنك. ولذلك فإن مدرّات البول خَيار علاجي مهم، وعلينا أن نجد أفضل مدرّ بول لحالتك ونحدد الجرعة التي تناسبك.

هنالك أدوية معينة ينبغي تجنبها خصوصاً عند علاج الداء النشواني خفيف السلسلة، حيث تُستخدم لأنواع فشل القلب الأخرى. فيما يخص زراعة القلب، فقد تتساءل: أليس بإمكاني أن أحصل على قلب جديد؟ عادة يتم اختيار فئة محدودة جداً من المرضى لذلك الغرض. وهؤلاء عادة مرضى ليس لديهم الكثير من المشاكل المتعلقة بترسبات الأميلويد في مناطق أخرى من جسمهم. فيما يتعلق بالأميلويد خفيف السلسلة، فيجب أن يتركز في القلب بشكل أساسي، ويجب أن يكون المريض صغيراً في العمر ولا يعاني من مشاكل صحية أخرى. وحتى في تلك الحالة عليه أن يتلقى علاجاً للخلل الكامن. بالنسبة لأنواع الداء النشواني الأخرى، العائلي والعام أو الشيخوخي، فقد تكون زراعة القلب خياراً محتملاً، خصوصاً إذا تم اكتشاف المرض في عمرٍ مناسب لإجراء الزراعة.

ولدينا شيء يُسمى جهاز المساعدة البُطينية (VAD)، وهو نوع من المضحات الصناعية التي تدعم القلب. ويمكن استخدام تلك الأجهزة أثناء انتظار المريض للحصول على زراعة قلب، ولكن حاليًا نستخدمها حتى مع المرضى الذين لن يحصلوا أبداً على زراعة قلب. تختلف الآراء حول هذا الخيار، ويعتمد ذلك على حالة المريض، ولكن أحياناً يُمكننا استخدام تلك المضخات، ويتم تطويرها بشكل مستمر، وربما تكون لدينا خيارات أفضل مع مرور الوقت.

طبعاً السؤال الآخر الذي يريد المرضى وعائلاتهم معرفة إجابته: ما هي التنبؤات بخصوص سَيْر المرض؟ ما هي التوقعات بخصوص الداء النشواني القلبي التي لدي؟ حسنٌ، مثلما أن العلاج يعتمد بالكامل على النوع، فإن التنبؤ بسَيْر المرض يعتمد بالكامل على نوع الأميلويد الذي لديك.

ترتبط أسوأ التكهنات بالأميلويد خفيف السلسلة. في الواقع، بالنسبة لهؤلاء المرضى، إذا بدأت أعراض فشل القلب بالظهور، مثل ضيق النفس الشديد وتجمُّع السوائل، تتدهور حالة الشخص عمومًا بسرعة كبيرة إلا إذا تلقى علاجًا فعالاً. إذاً التوقعات سيئة جداً إلا إذا كان بالإمكان إيقاف العملية من خلال العلاج.

بالنسبة لأنواع الأميلويد المرتبطة بالترانسثيراتين، سواء العام أو العائلي، يُتوقع أن تتقدم الحالة بصورة أبطأ بكثير. أي أن سرعة تراكم ترسبات الأميلويد أبطأ بكثير، مما يسمح للقلب والجسم بالتأقلم إلى حد ما. إذاً، يختلف الأمر كثيراً حسب النوع، وإذا كان لديك ترانسثيراتين عائلي (النوع الوراثي)، فإن سَيْر المرض واستجابتك للعلاج يعتمدان على الطَّفرة التي لديك.

بالنسبة للأميلويد الشيخوخي، أو النوع العام، فقد تكون هذه الحالة متواجدة لدى المرضى منذ سنوات كثيرة. ولذلك من المهم أن تدرِك أنه إذا كان لديك أميلويد الترانسثيراتين، وخصوصا النوع العام أو الشيخوخي، فعليك أن لا تقرأ عن الأميلويد خفيف السلسلة، وذلك لأنه مرض مختلف بالفعل، والعكس صحيح أيضاً. لذا من الضروري إدراك هذا الأمر. ولأن هذا المرض ما زال نادراً، للأسف فإن كثيراً من الأطباء لا يعلمون الكثير عنه، حيث أنهم لم يروا مرضى مصابين بهذه الحالة. من الضروري التأكد أن الأطباء الذين يفحصون حالتك خُبراء بالأميلويد.

إذاً الخلاصةُ أنَّ الأميلويد مرضٌ يَحدث عندما تترسب البروتينات الشاذة إلى الأعضاء، مما يؤدي إلى خلل فيها. ومن الشائع جداً أن يكون القلب أحد هذه الأعضاء. حيث يصاب بالتيبّس الشديد بسبب ترسيب الأميلويد، لكن يتم العلاج باستهداف المشكلة الكامنة. وهنالك 3 أنواع أميلويد تؤثر في قلبك، وتعتمد خيارات العلاج وتكهنات سَيْر المرض بالكامل على النوع الذي لديك. وبالرغم من أن هذا مرضٌ خَطير جداً ومُحبِط، فإن خيارات العلاج تزداد بسرعة، وهنالك علاجات يتم تطويرها حالياً لجميع أنواع الأميلويد المختلفة التي تؤثر في القلب. أتمنى أن تكون هذه المعلومات مفيدة لك. إذا رغبت في الحصول على معلومات إضافية أو حجز موعد طبي، فيمكنك فعل ذلك من خلال موقع mayoclinic.org الإلكتروني.