概述

什么是多发性硬化症?专家解释

向神经学家 Oliver Tobin(医学学士、外科学士、产科学士、哲学博士)了解更多信息。

我是妙佑医疗国际专攻多发性硬化症的神经科医生 Oliver Tobin。在本视频中,我们将介绍多发性硬化症的基础知识。什么是多发性硬化症?谁会患上多发性硬化症?它的症状、诊断和治疗情况如何?无论您是在为自己还是您关爱的人寻求答案,我们都会为您提供最佳可获信息。多发性硬化症是一种免疫系统异常攻击大脑、视神经和脊髓中的神经细胞保护膜(称为髓鞘)而引起的疾病。该保护膜通常比作电线的绝缘层。保护膜受损后就会暴露出真正的神经纤维,造成其中的神经信号传导减慢或受阻。神经纤维本身也可能受损。身体可以修复髓鞘的损伤,但不能恢复如初。由此产生的损伤会留下病变或疤痕,这就是这个名字的由来:多发性硬化症、多发性硬化疤痕。随着年龄的增长,每个人的脑细胞和脊髓神经细胞都会逐渐减少。但是,如果部分大脑或脊髓因多发性硬化症受损,该区域的神经细胞会比周围正常区域的细胞更快死亡。这种进展非常缓慢,通常持续数十年,一般表现为几年内逐渐出现行走困难。当您阅读有关多发性硬化症的信息时,会了解到不同类型的病症,其中最常见的是复发缓解型多发性硬化症。这种类型以发作或复发为特征。

虽然我们不知道导致多发性硬化症的确切原因,但已了解到某些因素可能会增加患病风险或诱发发病。虽然多发性硬化症可发生于任何年龄段,但通常见于 20 至 40 岁人群。体内维生素 D 水平低和阳光照射少(阳光可促进身体合成维生素 D)会使罹患多发性硬化症的风险增大。患有多发性硬化症且维生素 D 水平低的患者往往病情更严重。超重的人更易罹患多发性硬化症,而患有多发性硬化症且超重的人往往病情更严重、进展更快。患有多发性硬化症且吸烟的人往往复发率更高,进行性疾病和认知症状也更严重。女性患复发缓解型多发性硬化症的几率是男性的三倍。普通人群患多发性硬化症的风险约为 0.5%。如果父母或兄弟姐妹患有多发性硬化症,那您的患病风险大约是普通人的两倍,即 1%。某些感染也是重要的因素。有多种病毒与多发性硬化症有关,包括引起单核细胞增多症的 EB 病毒。多发性硬化症在纬度较高的地区更为常见,包括加拿大、美国北部、新西兰、澳大利亚东南部和欧洲。白人(尤其是北欧血统的白人)患多发性硬化症的风险最高。亚裔、非裔和美洲原住民的风险最低。如果患者有其他自身免疫性疾病,如甲状腺疾病、恶性贫血、银屑病、1 型糖尿病或炎性肠病,则罹患多发性硬化症的风险较高。

复发症状通常在 24 到 48 小时内出现,持续几天到几周,然后缓解 80% 到 100%。具体症状包括眼睛失明、手臂或腿部无力或腿部麻木感增强。与多发性硬化症相关的其他常见症状包括痉挛、疲劳、抑郁、失禁、性功能障碍和行走困难。

目前无法通过单项检查诊断多发性硬化症。但是,有四个关键特征可帮助诊断。首先,有没有出现多发性硬化症的典型症状?也就是刚才提到的,眼睛失明、手臂或腿部无力,或手臂或腿部的感觉障碍持续超过 24 小时。其次,您的体格检查结果是否符合多发性硬化症诊断标准?第三,您大脑或脊柱的磁共振成像检查结果是否符合多发性硬化症诊断标准?这里需注意的是,40 岁以上人群中有 95% 的脑部核磁共振成像异常,就像我们很多人皮肤上有皱纹一样。最后,脊髓液分析结果是否符合多发性硬化症诊断标准?您的医生可能会建议进行血液检查,以检查是否存在具有相同症状的其他疾病。医生还可能会建议进行光学相干层析成像(OCT)检查。该检查是对眼后段各神经纤维层厚度的快速扫描。

因此,与多发性硬化症共生的最好办法是找到一个值得信赖的跨学科医疗团队,帮助您监测和管理健康。拥有一个多学科团队对于解决您遇到的个体症状至关重要。如果您的多发性硬化症发作或复发,您的医生可能会给您开皮质类固醇以减轻或改善症状。如果类固醇对您的发作症状没有效果,可选择血浆单采或血浆置换方案,这是一种类似于透析的治疗方法。在对类固醇没有反应的患者中,大约 50% 的人在短期血浆置换后病情得到明显改善。目前有 20 多种药物已获批用于预防多发性硬化症发作和预防新的多发性硬化症病变。

学会如何应对多发性硬化症有一定难度,因此我们的医学专家时刻准备与您一起面对,帮助您管理它,使您仍然可以拥有充实的生活。咨询理疗师、物理治疗师或职业治疗师可以帮助您应对身体上的困难。强烈建议所有多发性硬化症患者进行体育锻炼。心理健康也是一个重要的考虑因素。因此,与朋友和家人保持亲密联系并尝试坚持兴趣爱好也非常重要。此外,也要善待自己,对自己的目标有一个现实的认知。目标可能每天都在变化,所以如果感觉负担太重或者需要取消计划,不妨允许自己这样做。您可能还会发现互助小组对您有所帮助,它能帮您接触到能理解您处境的人,您还可与医生或咨询师讨论自己的感受和疑虑。与此同时,科学家们正努力让我们更深入地了解这种疾病,研发更有效的新疗法和药物。如欲了解更多信息,请观看我们的其他视频或访问 mayoclinic.org。祝您健康!

多发性硬化症是一种导致神经保护层破坏的疾病。多发性硬化症可能导致麻木感、无力、行走困难、视力改变和其他症状,也称为 MS。

当出现 MS 时,免疫系统会攻击神经纤维的保护层(称为髓磷脂)。这会中断脑与身体其他部位之间的信息传导。最终,这种疾病可能会导致神经纤维永久性损伤。

MS 的症状取决于患者、神经系统损伤的位置以及神经纤维损伤的严重程度。一些患者无法独立行走或根本无法移动。还有些人可能在两次发作之间有很长一段时间没有任何新症状(这被称为缓解)。病程因 MS 的类型而异。

多发性硬化症尚无治愈方法。但是,治疗有助于加快从发作中康复的速度,改变病程并控制症状。

类型

某些状况按阶段进行分类,但多发性硬化按类型进行分类。MS 类型取决于症状进展和复发频率。MS 的类型包括:

复发缓解型 MS

大多数多发性硬化患者都属于复发缓解型。他们会经历持续数天或数周的新症状或复发症状,但这些症状通常会部分或完全好转。复发后是一个病情缓解的平静期,这段时间可持续数月甚至数年之久。

继发进展型 MS

至少 20% 至 40% 的复发缓解型多发性硬化症患者最终会出现症状的稳定进展。这种进展在疾病发作后 10 至 40 年内出现,可能伴随或不伴随缓解期。这种状况被称为继发进展型 MS。

症状加重通常包括行动和行走问题。对于继发进展型 MS 患者,其疾病进展速度具有很大的差异性。

原发-进展型 MS

有些多发性硬化患者的发病体征和症状是逐渐产生的,并保持稳定进展,无任何复发。这种类型的 MS 被称为原发-进展型 MS。

临床孤立综合征

临床孤立综合征是指影响髓磷脂的状况的首次发作。进一步检测后,临床孤立综合征可能被诊断为 MS 或其他状况。

放射学孤立综合征

放射学孤立综合征是指没有 MS 典型症状者的脑和脊髓 MRI 结果看起来像 MS。

症状

多发性硬化症状因人而异。症状可能会随着病程的进展而改变,具体取决于哪些神经纤维受累。

常见症状包括:

  • 麻木感或麻刺感。
  • 在做某些颈部动作(尤其是颈部前倾)时有触电的感觉。这种感觉被称为 Lhermitte 征。
  • 缺乏协调性。
  • 行走困难或根本无法行走。
  • 无力。
  • 视力部分或完全丧失,通常一次只发生在一只眼睛上。视力减退通常伴随眼动过程中疼痛。
  • 复视。
  • 视物模糊。
  • 头晕以及一种您或您周围环境在移动的错觉(称为眩晕)。
  • 性功能、肠道功能和膀胱功能方面的问题。
  • 疲劳。
  • 言语不清。
  • 记忆、思考和理解信息方面的问题。
  • 情绪变化。

体温小幅增长可能会暂时加重 MS 的症状,但这不被视为真正的疾病复发而是伪复发。

何时就诊

如果出现任何令您担心的症状,请与医生或其他医疗护理专业人员约诊。

病因

多发性硬化症的病因尚不清楚。它被认为是一种免疫介导的疾病,患此疾病后,身体的免疫系统会攻击自己的组织。患有多发性硬化(MS)时,免疫系统会攻击和破坏包裹并保护脑和脊髓神经纤维的脂肪物质。这种脂肪物质叫做髓磷脂。

髓磷脂相当于电线上的绝缘涂层。当保护性髓磷脂受损,露出神经纤维时,沿该神经纤维传递的信息可能会减慢或受阻。

目前还不清楚为什么有些人会患 MS,而另一些人不会。遗传学和环境因素共同作用可能会增加患 MS 的风险。

风险因素

增加患多发性硬化风险的因素包括:

  • 年龄。 MS 可能在任何年龄发生。不过,20 至 40 岁之间是最常见的发病时间。
  • 性别。 女性患复发-缓解型 MS 的几率是男性的 2 至 3 倍。
  • 家族史。 如果您的父母或兄弟姐妹中有人患 MS,那么您患这种疾病的风险就更高。
  • 某些感染。 有多种病毒与 MS 有关,包括 EB 病毒。EB 病毒是导致传染性单核细胞增多症的病毒。
  • 种族。 白人(尤其是北欧血统的白人)患 MS 的风险最高。亚裔、非裔或美洲原住民的风险最低。最近的一项研究表明,患有多发性硬化的黑人和西裔年轻成人的数量可能比以前认为的要多。
  • 气候。 MS 在温带气候地区更为常见。这些地区包括加拿大、美国北部、新西兰、澳大利亚东南部和欧洲。
  • 维生素 D。维生素 D 水平偏低、阳光照射少,患 MS 的风险更大。出生月份也可能影响患 MS 的几率。这与母亲怀孕时的日光暴露水平有关。
  • 肥胖症。 肥胖者或儿童期肥胖者患多发性硬化的风险增加。
  • 某些自身免疫性疾病。 如果您患有其他自身免疫性状况,则患 MS 的风险就会略高。这些状况可能包括甲状腺疾病、恶性贫血、银屑病、1 型糖尿病或炎性肠病。
  • 抽烟。 抽烟者患复发-缓解型 MS 的风险高于不抽烟者。
  • 肠道微生物群。 MS 患者的肠道微生物群可能与未患 MS 的人有所不同。需要更多的研究来了解这种联系。

并发症

多发性硬化的并发症可能包括:

  • 抑郁症、焦虑症或情绪波动等情绪变化。
  • 肌肉僵硬或痉挛。
  • 癫痫发作,但非常罕见。
  • 严重无力或瘫痪(通常在手臂或腿部)。
  • 膀胱、肠道或性功能出现问题。
  • 思考和记忆出现问题。
Feb. 21, 2025
  1. What is multiple sclerosis? National Multiple Sclerosis Society. https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS. Accessed June 10, 2024.
  2. Clinical overview: Multiple sclerosis. Elsevier Point of Care. 2023. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 19, 2024.
  3. Olek MJ, et al. Clinical presentation, course, and prognosis of multiple sclerosis in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 19, 2024.
  4. Olek MJ, et al. Pathogenesis and epidemiology of multiple sclerosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 19, 2024.
  5. Olek MJ, et al. Evaluation and diagnosis of multiple sclerosis in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 19, 2024.
  6. Olek MJ, et al. Treatment of acute exacerbations of multiple sclerosis in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 19, 2024.
  7. Olek MJ, et al. Initial disease-modifying therapy for relapsing-remitting multiple sclerosis in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 19, 2024.
  8. Olek MJ, et al. Clinical use of monoclonal antibody disease-modifying therapies for multiple sclerosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 19, 2024.
  9. Olek MJ, et al. Clinical use of oral disease-modifying therapies for multiple sclerosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 19, 2024.
  10. Olek MJ, et al. Symptom management of multiple sclerosis in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 19, 2024.
  11. Olek MJ, et al. Overview of disease-modifying therapies for multiple sclerosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 19, 2024.
  12. Olek MJ, et al. Manifestations of multiple sclerosis in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 19, 2024.
  13. Jankovic J, et al., eds. Multiple sclerosis and other inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system. In: Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 19, 2024.
  14. Pizzorno JE, et al., eds. Multiple sclerosis. In: Textbook of Natural Medicine. 5th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 19, 2024.
  15. Krämer J, et al. Bruton tyrosine kinase inhibitors for multiple sclerosis. Nature Reviews Neurology. 2023; doi:10.1038/s41582-023-00800-7.
  16. Pediatric MS. National Multiple Sclerosis Society. https://www.nationalmssociety.org/for-professionals/for-healthcare-professionals/managing-and-treating-ms/pediatric-ms. Accessed June 19, 2024.
  17. Multiple sclerosis. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/multiple-sclerosis#. Accessed June 24, 2024.
  18. Saadeh RS, et al. CSF kappa free light chains: Cutoff validation for diagnosing multiple sclerosis. Mayo Clinic Proceedings. 2022; doi:10.1016/j.mayocp.2021.09.014.
  19. Nimmagadda R. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. May 13, 2024.
  20. Deb C. CD8+ T cells cause disability and axon loss in a mouse model of multiple sclerosis. PLOS One. 2010; doi:101371/journal.pone.0012478.
  21. Fadul CE, et al. Safety and immune effects of blocking CD40 ligand in multiple sclerosis. Neurology Journals. 2021; doi:10.1212/NXI.0000000000001096.
  22. Nakamura K, et al. Ibudilast reduces slowly enlarging lesions in progressive multiple sclerosis. Multiple Sclerosis Journal. 2024; doi:10.1177/13524585231224702.
  23. Katz Sand I, et al. Mediterranean diet is linked to less objective disability in multiple sclerosis. Multiple Sclerosis Journal. 2023; doi:10.1177/13524585221127414.
  24. Kantarci OH, et al. Novel immunomodulatory approaches for the management of multiple sclerosis. Clinical Pharmacology & Therapeutics. 2014; doi:10.1038/clpt.2013.196.
  25. Winn HR, ed. Neuropsychological testing. In: Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th ed. Elsevier; 2023. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 21, 2024.
  26. Hancock LM, et al. Neuropsychological manifestations of multiple sclerosis. Neurologic Clinics. 2024; doi:10.1016/j.ncl.2024.05.010.