髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）

概述

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）是一种累及中枢神经系统的罕见炎症性疾病。MOGAD 患者的免疫系统会攻击保护视神经、大脑和脊髓中神经纤维的脂肪物质。

MOGAD 的症状可能包括视力减退、肌无力、僵硬或瘫痪、意识混乱、癫痫发作和头痛。这些症状有时可能与其他疾病（例如多发性硬化症）相混淆。

MOGAD 尚无治愈方法。但发病后，可借助一些治疗加快恢复、管理症状并降低症状复发的可能性。

症状

MOGAD 会引起疼痛性肿胀（称为发炎）。其症状由以下攻击引起：

• 视神经发炎。该状况称为视神经炎，可能会导致单侧或双侧眼睛视力减退和眼睛疼痛，疼痛会随着眼球运动而加重。儿童视神经炎可能会被误以为是头痛。
• 脊髓发炎。该状况称为横贯性脊髓炎，可能会导致臂部或腿部无力、肌肉僵硬或瘫痪，还可能会导致感觉丧失以及肠道、膀胱或性功能变化。
• 大脑和脊髓发炎。该状况称为急性播散性脑脊髓炎（ADEM），可能会导致视力减退、无力、行走不稳和意识混乱。ADEM 更多见于 MOGAD 儿童患者。

MOGAD 的其他症状可能包括：

• 癫痫发作。
• 头痛。
• 发热。

病程

部分 MOGAD 患者仅经历一次症状发作。该状况称为单相性 MOGAD，稍微常见一些。但某些患者会经历多次发作，称为复发性 MOGAD。发作往往会持续数天，可能会很严重，让患者变衰弱。每次发作往往都会使失能加重。发作恢复期可能长达数周到数月。

何时就医

如果您出现任何不明原因的上述症状，请咨询医生或其他医疗护理专业人员。

病因

MOGAD 的病因尚不明确。它被视为一种自身免疫性疾病，导致人体免疫系统攻击自身组织。MOGAD 患者的免疫系统会破坏被称为髓鞘的脂肪物质。髓鞘包裹并保护视神经、大脑和脊髓中的神经纤维。

大脑向神经纤维发送信息，指挥身体各部位的活动。当髓鞘受损并露出神经纤维时，可能会减缓或阻断这些信息，导致身体的对应部位无法正常工作。

MOGAD 常被误诊为其他攻击髓鞘并引起相似症状的疾病，可能被误以为多发性硬化症（MS）。也可能与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）这种状况相混淆。

MOGAD 与 MS 和 NMOSD 的不同之处在于，MOGAD 的首次发作往往最严重，但该疾病的患者可以完全康复。MOGAD 还可利用 MRI 和血液检查的结果进行诊断。MS 和 NMOSD 患者往往会多次发作，而大约一半的 MOGAD 患者只发作一次。

风险因素

这些因素可能会增加 MOGAD 的发病风险：

• 年龄。儿童和年轻成人更容易患上 MOGAD。
• 近期发生感染或接种疫苗。在患传染病或接种疫苗（比如 SARS-CoV-2）后可能会出现 MOGAD。

并发症

如果保护视神经、大脑和脊髓中神经纤维的脂肪物质受到攻击，就会引起 MOGAD 并发症。第一次攻击往往最严重，但每次攻击都会造成更大的损伤。可能会出现以下并发症：

• 四肢永久性瘫痪
• 长期大小便失禁。
• 单眼或双眼失明。
• 语言、记忆和思维障碍。

MOGAD 的某些治疗也可能会引起并发症。长期使用某些药物时，可能导致：

• 感染。
• 淋巴瘤或皮肤癌。
• 儿童生长迟缓。
• 头痛。
• 肾功能衰竭。

医护团队将与您共同议定最适合您的治疗方案，以及治疗的持续时间。