髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）

诊断

医疗护理专业人员会检查您出现的任何症状，并可能会对您进行体检，以寻找 MOGAD 的任何体征。

MOGAD 往往要在完成两项确认后才能确诊。医疗护理专业人员确认，症状由典型发作类型引起，比如视神经炎、横贯性脊髓炎或急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。如果在血液或脊髓液中发现 MOG 抗体，也可以确诊 MOGAD。

这两项确认可通过以下几项程序来完成：

• 使用基于细胞的测定法进行 MOG 抗体检测。这项检查观察表面有 MOG 的细胞，旨在确认血液中是否存在 MOG 抗体。这项检查是检测 MOGAD 的金标准，但也可能出现假阳性结果。如果症状不典型或与另一种疾病（比如多发性硬化症）相似，则需要谨慎对待。
• 脊椎穿刺。此程序也称为腰椎穿刺，用于收集少量脑脊液样本以供检测。该样本可以显示白细胞计数是否升高。该程序会引发炎症，在 MOGAD 中很常见。脊椎穿刺还可以在脊髓液中寻找一种称为寡克隆区带的蛋白质。这些区带更常见于多发性硬化症，可能有助于区分这两种疾病。
• 成像检查。医生可能会对大脑、脊柱和视神经进行 MRI。这些图像可以显示大脑和脊髓上的不规则斑点（病变）和视神经炎症。
• 眼科检查。有一种名为光学相干层析成像的眼科检查可以辅助诊断 MOGAD。这项检查可显示眼球视网膜部分的分层。视神经炎发作时，视网膜往往比平时更厚。发作后，视网膜的神经细胞损伤会导致视网膜变薄。

MOG 抗体检测并不一定准确。在某些情况下，健康人群或患有其他疾病的患者也可能被检出较低水平的 MOG 抗体。医护团队会利用检测结果来确定相应症状是否由其他病因引起。

治疗

MOGAD 尚无治愈方法。其治疗通常侧重于加快发作后的恢复、管理症状以及减少复发。您将与医护团队共同制定符合您需求的治疗计划。

MOGAD 发作的治疗

MOGAD 发作往往很严重，应立即予以治疗才能够完全恢复。治疗方案可能包括：

• 皮质类固醇。皮质类固醇类药物用于缓解神经炎症并快速逆转 MOGAD 症状。此类药物的使用剂量高，可以口服或通过 IV 给药。副作用可能包括失眠、血压升高、血糖水平升高、情绪波动和体液潴留。
• 血浆置换。这个医疗程序需要去除血液中的液体部分（血浆），并将其从血细胞中分离出来。该过程会去除血液中的 MOG 抗体。然后，将血细胞与蛋白质溶液（白蛋白）混合，并输送回体内。如果是新发症状且较为严重，或经类固醇治疗无效，可以使用血浆置换。
• IV 免疫球蛋白。这种疗法也称为 IVIG，利用供体血浆中的抗体来治疗 MOGAD。IVIG 有助于中和 MOG 抗体并减轻炎症。IVIG 还可以抑制免疫系统，预防未来 MOGAD 发作。IVIG 更多用于儿童。

症状治疗

治疗 MOGAD 的症状有助于减轻发作后的疼痛和副作用。治疗方案可能包括：

• 抗癫痫药。某些 MOGAD 患者也可能出现癫痫发作。抗癫痫药有助于减少癫痫发作次数，并能防止癫痫复发。
• 各种疗法。MOGAD 发作会导致肌无力、僵硬和瘫痪。物理疗法和作业疗法有助于恢复在 MOGAD 发作时受损的身体部位。
• 其他药物。可以用其他药物帮助缓解 MOGAD 的症状。疼痛、疲劳、肠道和膀胱症状以及勃起功能障碍均可用药物加以治疗。

预防 MOGAD 发作的治疗

由于 MOGAD 这种疾病刚被发现不久，尚且没有经过验证的治疗方法可以预防发作。但目前正在开展临床试验，以寻找治疗方法。

预防 MOGAD 发作的治疗方法通常仅在经历多次发作（复发性 MOGAD）时使用。通过抑制免疫系统可以预防 MOGAD 发作。但这种治疗方法可能会导致其他疾病，仅在必要时才使用。预防发作的治疗通常在第二次发作后开始，以尽可能防止再次发作。但如果第一次发作非常严重以致造成永久性损伤，则可能会针对此次发作采取发作预防治疗。

治疗方案可能包括：

• 口服免疫抑制剂。可以口服硫唑嘌呤、霉酚酸酯和泼尼松等药物。这些药物可以抑制免疫系统，从而阻止攻击髓鞘和造成损伤。但这些药物可能需要几个月才能起效，因而疾病仍可能复发。口服免疫抑制剂可能会对身体产生不良影响。如果长期使用，可能造成感染、皮疹和癌症风险。
• IV 药物。IV 免疫球蛋白可抑制免疫系统，从而预防 MOGAD 发作。还可以通过 IV 给予其他药物（比如利妥昔单抗和托珠单抗）来帮助抑制免疫系统。其副作用包括头痛和增加感染风险。

预防治疗的类型会影响所需的治疗时间。某些治疗如果长期使用，可能会产生不良作用。医护团队可以帮助您决定最适合您的治疗方法。

妥善处理与支持

患上任何疾病都可能令生活变得困难。为了缓解 MOGAD 带来的压力，请考虑以下建议：

• 尽可能维持正常的日常活动。
• 与朋友和家人保持联系。
• 继续追求您喜欢并且有能力进行的爱好。
• 联系互助组，为您自己或家庭成员寻求帮助。
• 与医疗护理团队或咨询师讨论患上 MOGAD 之后的感受和担忧。

准备您的预约

您可能会被转诊给专门治疗大脑和神经系统疾病的医生（神经科医生）。

您能做些什么

• 写下您的症状，包括任何看似与约诊原因无关的症状。
• 列出所用的所有药物、维生素及补充剂。
• 前往神经科医生处就诊时，请携带所有临床记录、扫描件、实验室检测结果或从医疗护理专业人员处获得的其他信息。
• 写下您的关键医疗信息，包括其他状况。
• 写下关键个人信息，包括生活中近期出现的任何变化或压力源。
• 写下要向医疗护理团队咨询的问题。
• 请家人或朋友陪同就诊。有时可能难以记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同者可能会记住您所遗漏或忘记的一些事项。

由于向医疗护理团队咨询的时间有限，因此提前列出问题有助于充分利用就诊时间。请按照重要程度由高而低的顺序列出问题，以免时间不够。对于 MOGAD，需要咨询的一些基本问题包括：

• 最有可能导致我出现症状的病因是什么？
• 我需要做哪些检查？是否需要做任何特殊准备？
• 我的状况有可能是暂时问题，还是持续存在？
• 我的状况会进展吗？
• 有哪些治疗方法？
• 我还有一些其他健康状况。我如何才能同时管理好这些状况？

在就诊期间，您可以随时询问其他问题。

医生可能会做什么

请准备好回答以下问题：

• 您何时开始出现症状？
• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？