概述
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)是一种累及中枢神经系统的罕见炎症性疾病。MOGAD 患者的免疫系统会攻击保护视神经、大脑和脊髓中神经纤维的脂肪物质。
MOGAD 的症状可能包括视力减退、肌无力、僵硬或瘫痪、意识混乱、癫痫发作和头痛。这些症状有时可能与其他疾病(例如多发性硬化症)相混淆。
MOGAD 尚无治愈方法。但发病后,可借助一些治疗加快恢复、管理症状并降低症状复发的可能性。
症状
MOGAD 会引起疼痛性肿胀(称为发炎)。其症状由以下攻击引起:
- 视神经发炎。该状况称为视神经炎,可能会导致单侧或双侧眼睛视力减退和眼睛疼痛,疼痛会随着眼球运动而加重。儿童视神经炎可能会被误以为是头痛。
- 脊髓发炎。该状况称为横贯性脊髓炎,可能会导致臂部或腿部无力、肌肉僵硬或瘫痪,还可能会导致感觉丧失以及肠道、膀胱或性功能变化。
- 大脑和脊髓发炎。该状况称为急性播散性脑脊髓炎(ADEM),可能会导致视力减退、无力、行走不稳和意识混乱。ADEM 更多见于 MOGAD 儿童患者。
MOGAD 的其他症状可能包括:
病程
部分 MOGAD 患者仅经历一次症状发作。该状况称为单相性 MOGAD,稍微常见一些。但某些患者会经历多次发作,称为复发性 MOGAD。发作往往会持续数天,可能会很严重,让患者变衰弱。每次发作往往都会使失能加重。发作恢复期可能长达数周到数月。
何时就医
如果您出现任何不明原因的上述症状,请咨询医生或其他医疗护理专业人员。
病因
MOGAD 的病因尚不明确。它被视为一种自身免疫性疾病,导致人体免疫系统攻击自身组织。MOGAD 患者的免疫系统会破坏被称为髓鞘的脂肪物质。髓鞘包裹并保护视神经、大脑和脊髓中的神经纤维。
大脑向神经纤维发送信息,指挥身体各部位的活动。当髓鞘受损并露出神经纤维时,可能会减缓或阻断这些信息,导致身体的对应部位无法正常工作。
MOGAD 常被误诊为其他攻击髓鞘并引起相似症状的疾病,可能被误以为多发性硬化症(MS)。也可能与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)这种状况相混淆。
MOGAD 与 MS 和 NMOSD 的不同之处在于,MOGAD 的首次发作往往最严重,但该疾病的患者可以完全康复。MOGAD 还可利用 MRI 和血液检查的结果进行诊断。MS 和 NMOSD 患者往往会多次发作,而大约一半的 MOGAD 患者只发作一次。
风险因素
这些因素可能会增加 MOGAD 的发病风险:
- 年龄。儿童和年轻成人更容易患上 MOGAD。
- 近期发生感染或接种疫苗。在患传染病或接种疫苗(比如 SARS-CoV-2)后可能会出现 MOGAD。
并发症
如果保护视神经、大脑和脊髓中神经纤维的脂肪物质受到攻击,就会引起 MOGAD 并发症。第一次攻击往往最严重,但每次攻击都会造成更大的损伤。可能会出现以下并发症:
- 四肢永久性瘫痪
- 长期大小便失禁。
- 单眼或双眼失明。
- 语言、记忆和思维障碍。
MOGAD 的某些治疗也可能会引起并发症。长期使用某些药物时,可能导致:
- 感染。
- 淋巴瘤或皮肤癌。
- 儿童生长迟缓。
- 头痛。
- 肾功能衰竭。
医护团队将与您共同议定最适合您的治疗方案,以及治疗的持续时间。