Reparación de la válvula aórtica en niños

Mi nombre es Joseph Dearani y soy presidente de Cirugía Cardiovascular en Mayo Clinic en Rochester, Minnesota. Mi área de experiencia es las enfermedades cardíacas congénitas y pediátricas.

Hoy, vamos a hablar sobre el tratamiento de la enfermedad de la válvula aórtica en niños, la cual presenta un dilema desafiante. La dificultad se relaciona con los beneficios de la cirugía temprana para proteger el corazón de la sobrecarga de presión y volumen provocada por la estenosis aórtica o la regurgitación aórtica frente a la falta de sustitutos de válvula adecuados para niños y la durabilidad limitada de las diferentes técnicas de reparación de la válvula aórtica.

La causa de la enfermedad de la válvula aórtica en bebés y niños incluye cambios en las valvas de la válvula aórtica o cambios en la geometría de la raíz aórtica. En general, la técnica de reparación se personaliza para la anatomía de cada persona. Las indicaciones para la cirugía por estenosis aórtica, que en algunos casos incluye la valvuloplastia con globo, son menos claras para los niños e incluyen un gradiente de presión pico a pico que excede los 40 a 50 mmHg, la presencia de hipertrofia o sobrecarga en el ventrículo izquierdo en el electrocardiograma o la evidencia de disfunción del ventrículo izquierdo con pruebas de esfuerzo.

Es importante destacar que los síntomas suelen aparecer tarde en la estenosis aórtica y la intervención generalmente se aconseja cuando hay un diagnóstico de anomalía obtenido mediante estudios por imágenes. La intervención debe realizarse antes de que aparezcan síntomas obvios. Las indicaciones para la cirugía por regurgitación aórtica incluyen la reversión intensa del flujo diastólico en la aorta torácica descendiente que provoca una sobrecarga progresiva de volumen en el ventrículo izquierdo, la presencia de un aumento del volumen diastólico final en el ventrículo izquierdo que excede tres desviaciones estándar bajo una terapia de reducción de sobrecarga adecuada, la presencia de una reducción de la función sistólica con el ejercicio o una disminución de la tolerancia general al ejercicio.

Las imágenes preoperatorias, especialmente los ecocardiogramas de dos dimensiones y de tres dimensiones, pueden brindar información valiosa sobre la anatomía de la raíz aórtica y las estructuras de la válvula y el mecanismo de la disfunción de la válvula, y ayudan a guiar al cirujano con estrategias para la reparación de la válvula. Como mencioné antes, con la reparación de la válvula aórtica, la técnica aplicada generalmente se personaliza para cada persona. Es importante saber que esta reparación es paliativa y a menudo debe realizarse un reemplazo de la válvula más adelante. En los niños, se trata del procedimiento de Ross o el procedimiento de autoinjerto. Las preocupaciones por la dilatación de la raíz del autoinjerto con el tiempo han provocado que se reparen una o más válvulas para retrasar la operación de autoinjerto. Ya hace muchos años que se realizan investigaciones sobre la creación de válvulas mediante tejido, y el futuro parece prometedor.

El defecto cardíaco congénito más común es la válvula aórtica bicúspide. A menudo, los bebés y niños con estenosis aórtica congénita reciben tratamiento con valvuloplastia con globo al principio. La valvotomía quirúrgica se necesita en alrededor de un tercio de estos pacientes dentro de los siguientes cinco años. En los niños más mayores, la dilatación de la aorta ascendiente puede provocar la regurgitación aórtica, y es mucho más común en las anomalías conotruncales, como la tetralogía de Fallot, la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, el truncus arterioso, el ventrículo derecho con doble salida, el síndrome de Margan y otros síndromes.

En general, se prefiere la reparación de la válvula, y la técnica de valvuloplastia de la válvula aórtica es a menudo la más difícil de las reparaciones. Muchas técnicas de reparación de válvulas se han descrito e incluyen la reparación con suturas del desgarro o la perforación de la valva, la comisurotomía, la resuspensión de las valvas con prolapso, el estrechamiento de las valvas ensanchadas, plicatura de bordes libres, resección de la valva, acortamiento de bordes libres y extensión de la valva.

Es importante destacar que las técnicas de reparación a menudo requieren una combinación de los enfoques descritos anteriormente para obtener una válvula sin fugas y sin obstrucciones, y el resultado es directamente proporcional a la experiencia del cirujano. El riesgo de la cirugía generalmente es bajo, especialmente después del período neonatal e infantil. Lamentablemente, entre un tercio y la mitad de los pacientes necesitarán más intervenciones dentro de los 5 a 10 años. Mayo Clinic tiene un historial quirúrgico de más de 50 años y miles de pacientes con lesiones de la válvula aórtica, tanto estenosis como regurgitación, en todos los grupos etarios, que incluyen recién nacidos, niños y adultos. Muchas gracias por escuchar acerca de este tema de la enfermedad de la válvula aórtica en niños.