儿童主动脉瓣修复

我是妙佑医疗国际明尼苏达州罗切斯特院区的心血管外科主任 Joseph Dearani，我在小儿和先天性心脏病领域拥有丰富的专业知识。

今天我们来聊聊儿童主动脉瓣疾病的治疗，这是一个具有挑战性的难题。这个难题与及早手术的好处有关。及早手术可以保护心脏免受主动脉瓣狭窄或主动脉瓣反流造成的压力负荷过度和容量负荷过度，但儿童缺乏次优的主动脉瓣替代物，而且各种主动脉瓣修复技术提供的耐久性有限。

婴儿和儿童患主动脉瓣疾病的原因包括主动脉瓣叶发生变化或主动脉根的几何形状发生变化。一般来说，医生会根据所遇到的具体解剖结构来定制采用的修复技术。儿童手术或者在某些情况下，主动脉瓣狭窄的球囊瓣膜成形术的指征更不明确，包括峰-峰压力阶差超过 40 至 50 mmHg，心电图提示左心室肥大或劳损，或运动负荷试验中存在左心室功能障碍迹象。

重要的是，主动脉瓣狭窄的症状往往发现较晚，通常建议根据异常诊断和影像学检查结果进行干预，并应在出现明显症状之前建议进行干预。主动脉瓣反流的手术指征包括降主动脉舒张期血流严重逆转，导致左心室进行性容积负荷，左心室舒张末期容积增加，超过适当后负荷减少治疗的三个标准差，以及运动时收缩功能降低或运动耐量普遍降低。

术前影像学检查，尤其是二维和最近的三维超声心动图，可以提供关于主动脉根解剖结构和瓣膜结构、瓣膜功能障碍机制的非常宝贵的信息，并且确实有助于指导外科医生制定瓣膜修复策略。正如前面所述，主动脉瓣修复通常是根据所遇到的具体解剖结构定制的修复技术。务必知道一点，主动脉瓣修复属于姑息治疗，通常是为最终瓣膜置换拖延时间，在儿童中通常是 Ross 手术或自体移植手术。随着时间的推移，对自体移植根扩张的担忧导致需要执行一次或多次瓣膜修复，以推迟最终或不可避免的自体移植手术。组织工程心脏瓣膜研究已开展多年，并为未来提供了希望。

有意思的是，二叶主动脉瓣是最常见的先天性心脏缺陷。婴儿和儿童先天性主动脉瓣狭窄通常首先采用球囊瓣膜成形术治疗。大约三分之一的患者在随后的五年内，最终需要接受瓣膜切开术。在年龄较大的儿童中，升主动脉扩张可能会导致主动脉瓣反流，这在圆锥动脉干畸形中更为常见，如法洛四联症、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、永存动脉干、右心室双出口、马方综合征和其他一些综合征。

一般来说，首选瓣膜修复技术，主动脉瓣的瓣膜成形术技术通常是目前所有瓣膜修复中最困难的。前面已经介绍了许多瓣膜修复技术，包括瓣叶撕裂或开窗缝合修复、瓣膜连合处切开术、脱垂瓣叶重新悬浮、增厚瓣叶变薄、游离缘折叠术、瓣叶切除、瓣叶游离缘缩短或瓣叶伸展操作。

重要的是，修复技术通常需要结合上述方法，才能获得不渗漏、不阻塞的瓣膜，修复效果与外科医生的经验成正比。手术的风险通常较低，尤其是在新生儿和婴儿期之后。不幸的是，三分之一到一半的患者在 5 到 10 年内需要接受再次干预。妙佑医疗有超过 50 年的手术历史，拥有对包括新生儿、儿童和成年人在内的所有年龄段的数千名主动脉瓣病变患者，包括狭窄和反流患者进行手术的广泛记录。感谢您观看关于儿童主动脉瓣疾病的这一主题。