Descripción general

La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A es la falta en el sistema inmunitario del anticuerpo inmunoglobulina A que combate las enfermedades. Las personas que padecen esta enfermedad suelen tener niveles típicos de otras inmunoglobulinas.

Una inmunoglobulina es un anticuerpo producido por células del sistema inmunitario para combatir bacterias, parásitos y otros agentes que causan enfermedades. Los anticuerpos inmunoglobulina A circulan en la sangre y se encuentran en las lágrimas, la saliva, la leche materna y los fluidos liberados por el revestimiento de las vías respiratorias, los pulmones y el aparato digestivo.

En su mayoría, las personas con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A no presentan síntomas. Pero algunas personas con esta afección padecen enfermedades frecuentes de las vías respiratorias, los pulmones y el aparato digestivo.

La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A puede aumentar el riesgo de padecer otras afecciones relacionadas con el sistema inmunitario, como alergias, asma, artritis reumatoide, enfermedades inflamatorias intestinales y otras.

No existe un tratamiento específico para la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A. Los tratamientos se enfocan en abordar las afecciones frecuentes, repetidas o duraderas que se desarrollan con este trastorno del sistema inmunitario.

Síntomas

En su mayoría, las personas con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A no presentan síntomas. Algunas personas se enferman con más frecuencia de la normal. También pueden tener la misma enfermedad de manera recurrente. Enfermarse con frecuencia no implica necesariamente que una persona tenga deficiencia selectiva de inmunoglobulina A.

Las personas con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A pueden tener episodios comunes o repetidos de los siguientes síntomas:

  • Infecciones de oído, particularmente en niños pequeños
  • Resfriados
  • Infecciones en los senos paranasales
  • Enfermedades pulmonares, como bronquitis o neumonía
  • Giardiasis, una enfermedad parasitaria del aparato digestivo que causa diarrea

Quizás los niños que se enferman con frecuencia no se alimenten bien o estén por debajo del peso típico de su edad.

Causas

La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A ocurre cuando las células del sistema inmunitario no producen anticuerpos de inmunoglobulina A o producen muy pocos. Se desconoce el motivo exacto por el cual las células no producen estos anticuerpos.

Determinados medicamentos utilizados para tratar las convulsiones, la epilepsia o la artritis reumatoide pueden causar deficiencia selectiva de inmunoglobulina A en algunas personas. La deficiencia puede continuar después de dejar de tomar el medicamento.

Factores de riesgo

Tener antecedentes familiares de deficiencia selectiva de inmunoglobulina A aumenta el riesgo de padecer la afección. Determinadas mutaciones de los genes parecen estar vinculadas con la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A, pero se desconoce si un gen en particular es la causa directa de la afección.

Complicaciones

Las personas con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A corren un mayor riesgo de padecer afecciones a largo plazo. Estas pueden incluir las siguientes:

  • Alergias y asma
  • Artritis reumatoide
  • Enfermedad celíaca
  • Enfermedad inflamatoria intestinal
  • Inmunodeficiencia común variable, que es la falta de dos o más tipos de inmunoglobulinas

Riesgo de reacción a hemoderivados

Las personas con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A corren riesgo de tener reacciones a transfusiones de sangre o hemoderivados. Debido a que el cuerpo de una persona no produce inmunoglobulina A, el sistema inmunitario puede interpretarla como una sustancia extraña en una transfusión de sangre u otro tratamiento con hemoderivados.

Una reacción como esta puede causar fiebre alta, escalofríos, sudoración y otros síntomas. Con poca frecuencia, las personas con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A tienen anafilaxia, que es una reacción alérgica que pone en riesgo la vida.

Los profesionales de atención médica recomiendan usar un brazalete médico. Este brazalete puede indicar que tienes deficiencia selectiva de inmunoglobulina A y debes recibir sangre o hemoderivados modificados.

Sept. 18, 2024

Living with deficiencia selectiva de iga?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Blood Cancers & Disorders support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Blood Cancers & Disorders Discussions

Lori, Volunteer Mentor
My Bone Marrow Transplant (BMT/SCT) story: Will you share yours?

563 Replies Wed, Nov 20, 2024

amyboylan1
Is there anything to help stop or slow progression of MGUS?

44 Replies Wed, Nov 20, 2024

suzie71
I've had CML for 20 years and want to encourage others

101 Replies Tue, Nov 19, 2024

See more discussions
  1. Kliegman RM, et al. Primary defects of antibody production. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Elsevier; 2025. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 22, 2024.
  2. Selective immunoglobulin deficiency: IgA and IgM. Immune Deficiency Foundation. https://primaryimmune.org/about-primary-immunodeficiencies/specific-disease-types/selective-iga-deficiency. Accessed April 2, 2024.
  3. McPherson RA, et al., eds. Laboratory evaluation of immunoglobulin function and humoral immunity. In: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 24th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 3, 2024.
  4. Goldman L, et al., eds. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Elsevier; 2024. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 2, 2024.
  5. Hostoffer RW. Selective IgA deficiency: Management and prognosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 2, 2024.
  6. Hostoffer RW. Selective IgA deficiency: Clinical manifestations, pathophysiology, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 2, 2024.
  7. Complications of transfusions. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/transfusion-medicine/complications-of-transfusion. Accessed April 22, 2024.
  8. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. April 17, 2024.