Enfermedad de Castleman

Descripción general

La enfermedad de Castleman es un grupo de trastornos poco frecuentes que implica ganglios linfáticos que se dilatan, llamados ganglios linfáticos agrandados, y una amplia gama de síntomas. La forma más común del trastorno implica un solo ganglio linfático agrandado. Este ganglio linfático está generalmente en el pecho o el cuello, pero también puede encontrarse en otras áreas del cuerpo. Esta forma del trastorno se llama enfermedad de Castleman unicéntrica.

La enfermedad de Castleman multicéntrica implica múltiples regiones de ganglios linfáticos agrandados, síntomas inflamatorios y problemas con la funcionalidad de los órganos. Existen tres tipos de enfermedad de Castleman multicéntrica:

• Enfermedad de Castleman multicéntrica relacionada al VHH-8. Este tipo está relacionado al virus del herpes humano tipo 8, llamado VHH-8, y al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

• Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. Se desconoce la causa de este tipo de enfermedad. También se llama enfermedad de Castleman multicéntrica negativa para el VHH-8.

  La forma más grave de este tipo de enfermedad de Castleman multicéntrica se conoce como iMCD-TAFRO, por sus siglas en inglés. Esta afección recibe su nombre por los síntomas que ocasiona.

• Enfermedad de Castleman multicéntrica relacionada al POEMS. Este tipo se asocia a otra afección llamada síndrome de polineuropatía, visceromegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas. El síndrome de POEMS es un trastorno poco frecuente de la sangre que daña los nervios y afecta otras partes del cuerpo.

A veces, las personas pueden tener 2 a 3 ganglios linfáticos dilatados y síntomas leves que no cumplen con los criterios de diagnóstico de la enfermedad de Castleman multicéntrica. Estas personas pueden tener otra enfermedad, o pueden tener el subtipo recientemente descrito de enfermedad de Castleman, llamado enfermedad de Castleman oligocéntrica. Este subtipo es poco frecuente.

El tratamiento y el pronóstico varían según el tipo de enfermedad de Castleman que tengas. La enfermedad de Castleman unicéntrica, que es el tipo que implica un solo ganglio linfático suele tratarse con éxito mediante cirugía.

No se conoce el mejor tratamiento para la enfermedad de Castleman oligocéntrica, que implica unos pocos ganglios linfáticos agrandados y tiene síntomas limitados, pero se cree que es similar al tratamiento para la enfermedad de Castleman unicéntrica.

Aunque no todas las personas con enfermedad de Castleman multicéntrica responden al primer tratamiento, hay medicamentos que actúan para tratar la enfermedad de Castleman relacionada al VHH-8 y la enfermedad de Castleman idiopática.

Síntomas

Muchas personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica no notan ningún signo ni síntoma. El ganglio linfático agrandado puede detectarse durante un examen físico o una prueba por imágenes para un problema diferente.

Algunas personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica pueden tener signos y síntomas que se observan más a menudo en la enfermedad de Castleman multicéntrica. Estas pueden incluir las siguientes:

Síntomas corporales

• Fiebre
• Pérdida de peso involuntaria.
• Fatiga.
• Sudoraciones nocturnas.
• Hinchazón.
• Agrandamiento del hígado o el bazo.

Síntomas sanguíneos

• Recuento bajo de glóbulos rojos, lo que se llama anemia.
• Recuento bajo o alto de plaquetas.
• Niveles más altos de creatinina que ocurren porque los riñones no funcionan correctamente.
• Niveles más altos de anticuerpos, conocidos como inmunoglobulinas.
• Niveles bajos de una proteína de la sangre llamada albúmina.

Los síntomas de la forma más grave de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, llamada iMCD-TAFRO, son los siguientes:

• Bajo recuento de plaquetas, llamado trombocitopenia.
• Hinchazón y líquido en el cuerpo, conocido como anasarca.
• Fiebre o un nivel más alto de la proteína C reactiva, un marcador de la inflamación.
• Fibrosis reticulínica, la cual se comprueba por medio de una muestra de médula ósea.
• Inflamación de los órganos, también llamada organomegalia.

Cuándo debes consultar a un médico

Si notas un ganglio linfático agrandado al costado del cuello o en las axilas, la clavícula o la zona de la ingle, habla con tu profesional de atención médica. Asimismo, comunícate con el equipo de atención médica si tienes una sensación persistente de plenitud en el pecho o el abdomen, fiebre, fatiga o pérdida de peso que no puedes explicar.

Causas

Las causas de la enfermedad de Castleman unicéntrica o la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática no están claras. Sin embargo, se sabe que la enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el VHH-8 se produce en personas que no tienen una funcionalidad típica en su sistema inmunitario debido al VIH u otras causas.

Factores de riesgo

La enfermedad de Castleman puede afectar a personas de cualquier edad o sexo. Generalmente, a las personas se les diagnostica la enfermedad de Castleman a mediana edad, pero esta puede presentarse en cualquier momento, incluso durante la infancia.

No se conocen factores de riesgo para la enfermedad de Castleman unicéntrica o la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. La infección con el VIH o tener una afección que disminuye el normal funcionamiento del sistema inmunitario incrementa el riesgo para la enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el VHH-8.

Complicaciones

Las personas con la enfermedad de Castleman unicéntrica suelen responder bien una vez que se extirpa el ganglio linfático afectado y generalmente la expectativa de vida no cambia. Pero tienen un mayor riesgo de desarrollar una afección autoinmune poco frecuente llamada pénfigo paraneoplásico. Esta afección puede poner en riesgo la vida. El pénfigo paraneoplásico ocasiona ampollas en la boca y en la piel que a menudo se diagnostican erróneamente. Aunque el riesgo de desarrollar pénfigo paraneoplásico es bajo, es importante saber si presentas esta afección en caso de que tengas la enfermedad de Castleman unicéntrica.

La enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática puede empeorar rápidamente para implicar problemas que ponen en riesgo la vida con la funcionalidad de los órganos. Esto requiere atención médica crítica con una máquina que ayude a respirar, llamado respirador, y tratamientos que ayuden a la funcionalidad de los órganos, como diálisis y transfusiones.

La enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el VHH-8 puede implicar infecciones mortales e insuficiencia orgánica. Las personas que también tienen VIH/SIDA suelen tener los peores resultados.