巨大淋巴结增生症

概述

巨大淋巴结增生症是一组罕见疾病，涉及淋巴结变大（称为淋巴结肿大）和多种症状。该疾病最常见的形式涉及单个肿大淋巴结。该淋巴结通常位于胸部或颈部，但也可能出现在身体的其他部位。这种形式的疾病称为单中心型巨大淋巴结增生症（UCD）。

多中心型巨大淋巴结增生症（MCD）涉及多个区域的淋巴结肿大、炎症症状和器官功能问题。MCD 有三种类型：

• HHV-8 相关 MCD。这种类型与人类疱疹病毒 8 型（称为 HHV-8）和人类免疫缺陷病毒（HIV）相关。

• 特发性 MCD。目前尚不清楚这种类型的确切病因。这也称为 HHV-8 阴性 MCD。

  这类 MCD 的最严重形式被称为 iMCD-TAFRO。此状况因其引起的症状而得名。

• POEMS 相关 MCD。这种类型与另一种状况（称为 POEMS 综合征）相关。POEMS 综合征是一种损伤神经并累及身体其他部位的罕见血液疾病。

患者有时可能有 2-3 个肿大淋巴结和轻度症状，并不符合 MCD 的诊断标准。他们可能患有其他疾病，或者可能是最近刚得到描述的一种巨大淋巴结增生症亚型疾病，被称为寡中心型巨大淋巴结增生症。这种亚型很罕见。

治疗方法和前景因巨大淋巴结增生症的类型而不同。单中心型巨大淋巴结增生症只涉及一个肿大淋巴结，这种类型通常可以通过手术成功治疗。

寡中心型巨大淋巴结增生症涉及若干个肿大淋巴结且症状有限，其最佳治疗方法尚不清楚，但认为与单中心型巨大淋巴结增生症的治疗方法相似。

虽然并非所有 MCD 患者都对首选治疗有反应，但有一些药物可以治疗 HHV-8 相关 MCD 和特发性 MCD。

症状

许多单中心型巨大淋巴结增生症患者没有注意到任何体征或症状。淋巴结肿大可能在因另一问题做体格检查或成像检查时发现。

一些单中心型巨大淋巴结增生症患者可能会出现多中心型巨大淋巴结增生症更常见的症状和体征。其中可能包括：

身体症状

• 发热。
• 意外的体重下降。
• 疲劳。
• 盗汗。
• 肿胀。
• 肝脏或脾脏肿大。

血液症状

• 红细胞计数低，也称为贫血。
• 血小板计数高或低。
• 由于肾脏不能正常工作而导致的肌酐水平较高。
• 抗体（称为免疫球蛋白）水平较高。
• 血液中一种被称为白蛋白的蛋白质水平偏低。

iMCD-TAFRO 是特发性 MCD 较为严重的形式，其症状为：

• 血小板计数低，也称为血小板减少症。
• 身体肿胀和积液，称为全身水肿。
• 发热或 C 反应蛋白（一种炎症标志物）水平较高。
• 网状纤维，通过采集骨髓样本进行检查。
• 器官出现肿胀，又称器官肿大。

何时应就医

如果您发现颈部或腋下、锁骨或腹股沟有淋巴结肿大，请咨询医疗护理专业人员。如果您持续感到胸部或腹部饱胀、发热、疲劳或您无法解释的体重下降，也请致电医护团队。

病因

目前尚不清楚是什么原因导致单中心型巨大淋巴结增生症或特发性多中心型巨大淋巴结增生症（MCD）。然而，已知 HHV-8 阳性 MCD 发生在因 HIV 或其他原因而免疫系统不具备典型功能的人群中。

风险因素

任何年龄或性别的人都有可能发生巨大淋巴结增生症。人们通常在中年时被诊断出患有巨大淋巴结增生症，但它可能发生在任何年龄，包括幼年时期。

尚不清楚单中心型巨大淋巴结增生症或特发性多中心型巨大淋巴结增生症的风险因素。感染 HIV 或存在降低免疫系统功能的状况会增加患 HHV-8 阳性多中心型巨大淋巴结增生症的风险。

并发症

单中心型巨大淋巴结增生症（UCD）患者通常在切除受累淋巴结后表现良好，预期寿命通常不会改变。但他们出现一种罕见的自身免疫性状况（称为副肿瘤性天疱疮）的风险增加。该状况可能会危及生命。副肿瘤性天疱疮导致口腔和皮肤出现水疱，常被误诊。虽然患副肿瘤性天疱疮的风险较低，但如果您患有 UCD，则检查此状况很重要。

特发性多中心型巨大淋巴结增生症可能会迅速加重，涉及危及生命的器官功能问题。这需要使用可帮助呼吸的机器（称为呼吸机）进行重症监护，并进行有助于器官功能的治疗，例如透析和输血。

HHV-8 阳性多中心型巨大淋巴结增生症可能涉及危及生命的感染或器官衰竭。同时患有 HIV/AIDS 的人通常会出现更糟糕的结果。