诊断

在查看您的病史并进行详细体检后,医务人员可能会建议进行以下检查:

  • 血液和尿液检测,有助于排除其他感染或疾病。这些检测还可以发现贫血和血蛋白质异常,这有时是巨大淋巴结增生症的典型特征。
  • 影像学检查,可以发现增大的淋巴结、肝脏或脾脏。可能进行颈部、胸部、腹部和骨盆的 CT 扫描。也可能采用正电子发射断层成像(PET)扫描来诊断巨大淋巴结增生症并评估治疗是否有效。
  • 淋巴结活检,可以鉴别诊断巨大淋巴结增生症与其他类型的淋巴组织疾病(例如淋巴瘤)。切取肿大的淋巴结组织样本并进行实验室检测。

治疗

治疗方案取决于所患的巨大淋巴结增生症类型。

单中心巨大淋巴结增生症

通过手术切除患病的淋巴结,可以治愈单中心巨大淋巴结增生症。如果淋巴结位于胸部或腹部(这是常见情况),则可能需要进行大手术。

如果无法手术切除,可以利用药物让淋巴结萎缩。放射疗法也能有效破坏受影响组织。

您需要接受随访复查(包括成像),以检查是否复发。

多中心型巨大淋巴结增生症

多中心型巨大淋巴结增生症的治疗通常包括使用药物和其他疗法来控制细胞过度生长。具体的治疗方法取决于患病的严重程度,以及是否感染了 HIV 和/或 HHV-8

多中心型巨大淋巴结增生症的治疗方案可能包括:

  • 免疫疗法。使用司妥昔单抗(Sylvant)或利妥昔单抗(Rituxan)等药物可阻断多中心型巨大淋巴结增生症患者体内产生过量蛋白质的作用。
  • 化疗。这类药物可减缓淋巴细胞的过度生长。如免疫疗法对病情无效,或出现有器官衰竭,医务人员可能会建议并用化疗。
  • 皮质类固醇。泼尼松等药物可帮助控制炎症。
  • 抗病毒药物。如您携带 HHV-8HIV 或两者,这些药物可阻止这些病毒的活性。

更多信息

准备您的预约

您可能会被转诊给受过专业训练、擅长治疗血液疾病的医生(血液科医生)。

您能做些什么

  • 写下您出现的症状以及持续时间。
  • 写下关键的医疗信息,包括其他健康问题。
  • 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂。

需要向医生咨询的问题:

  • 最有可能引起当前体征和症状的原因是什么?
  • 我需要做哪些检查?是否需要做任何特殊准备?
  • 您推荐采用哪种治疗?我需要动手术吗?

除了准备咨询医务人员的问题外,您还可以在就诊期间随时提出其他问题。

医生可能做什么

医疗团队可能向您询问一些问题。准备好回答这些问题或许可以给您留出一些时间,详细讨论您更关注的问题。医生可能询问:

  • 您还有其他健康状况(例如 HIV/AIDS 或卡波西肉瘤)吗?
  • 何时开始出现症状?
  • 您的症状是持续存在还是偶尔出现?
  • 您的症状有多严重?
  • 是否有任何因素似乎能令您的症状好转?
  • 有没有什么因素似乎会令您的症状恶化?
Aug. 06, 2024
  1. Castleman disease. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12656/castleman-disease. Accessed Jan. 11, 2023.
  2. Fajgenbaum DC. Unicentric Castleman disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 11, 2023.
  3. Fajgenbaum DC. HHV-8-associated multicentric Castleman disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 11, 2023.
  4. Haap M, et al. Clinical, laboratory and imaging findings in Castleman's disease: The subtype decides. Blood Reviews. 2018; doi:10.1016/j.blre.2017.11.005.
  5. Van Rhee F, et al. Treatment of idiopathic Castleman disease. Hematology/Oncology Clinics of North America. 2018; doi:10.1016/j.hoc.2017.09.008.
  6. Multicentric Castleman disease. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9644/multicentric-castleman-disease. Accessed Jan. 11, 2023.
  7. Fajgenbaum DC. HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 13, 2023.
  8. Dispenzieri A, et. al. Overview of Castleman disease. Blood. 2020; doi:10.1182/blood.2019000931.
  9. Van Rhee F, et al. International evidence-based consensus diagnostic and treatment guidelines for unicentric Castleman disease. Blood advances. 2020; doi:10.1182/bloodadvances.202000334.

相关

相关医疗程序