Diagnósticos

Después de revisar tus antecedentes médicos y hacer un examen físico detallado, el profesional de atención médica puede recomendarte lo siguiente:

  • Análisis de sangre y de orina. Estos ayudan a descartar otras infecciones o enfermedades. Estos análisis también pueden revelar anemia y cambios en las proteínas de la sangre que pueden ser típicos de la enfermedad de Castleman.
  • Estudios por imágenes. Estos estudios pueden revelar la dilatación de los ganglios linfáticos o la dilatación del hígado o el bazo. Se puede hacer una tomografía computarizada del cuello, el pecho, el abdomen y la pelvis. Para diagnosticar la enfermedad de Castleman se puede hacer una tomografía por emisión de positrones. La tomografía por emisión de positrones también puede mostrar si sirve un tratamiento.
  • Biopsia de ganglio linfático. Esta prueba es esencial para diagnosticar la enfermedad de Castleman y descartar trastornos relacionados, como el linfoma. En una biopsia, se extrae una muestra de tejido de un ganglio linfático agrandado y se examina en un laboratorio.

Tratamientos

El tratamiento depende del tipo de enfermedad de Castleman que tengas.

Enfermedad de Castleman unicéntrica

El tratamiento habitual para la enfermedad de Castleman unicéntrica es la cirugía para extirpar el ganglio linfático afectado. Si el ganglio linfático está en el pecho o el abdomen, podría necesitarse una cirugía mayor.

La cura habitual de la enfermedad de Castleman unicéntrica es la cirugía para extirpar el ganglio linfático agrandado. Sin embargo, la enfermedad de Castleman unicéntrica a veces retorna. Si no es viable la cirugía, es posible que necesites medicamentos que se suelen emplear para la enfermedad de Castleman multicéntrica. Si los medicamentos no sirven, la radioterapia puede ser una opción.

Se necesita más investigación sobre el tratamiento de la enfermedad de Castleman oligocéntrica, pero el tratamiento suele ser similar al de la enfermedad de Castleman unicéntrica.

Es probable que necesites exámenes de seguimiento, incluidas la obtención de imágenes y pruebas de laboratorio, para verificar que la enfermedad no haya retornado.

Enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el VHH-8

El rituximab (Rituxan) suele ser el primer tratamiento para la enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el VHH-8. El rituximab es altamente eficaz, pero a veces se necesitan quimioterapias y medicamentos llamados antivirales. Los medicamentos antivirales pueden bloquear la actividad del VHH-8 o del VIH, y las quimioterapias pueden eliminar las células inmunitarias adicionales.

Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática

Por lo general, el primer tratamiento para la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática es el siltuximab (Sylvant). En los Estados Unidos, el siltuximab es el único medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) para el tratamiento de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. Las personas que mejoran después de tomar siltuximab suelen tener un tratamiento exitosos a largo plazo. Este medicamento bloquea la acción de una proteína llamada interleucina-6. Los cuerpos de las personas con la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática producen demasiada cantidad de esta proteína.

Las personas con casos críticos de enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática a menudo reciben tratamiento con medicamentos llamados corticoides. También es posible que necesiten quimioterapia. Los corticoides, como la prednisona, pueden ayudar a controlar la inflamación. La quimioterapia puede deshacerse de las células inmunitarias que están causando los problemas.

En caso de que el siltuximab no funcione, se pueden aplicar otros tratamientos, tales como rituximab (Rituxan) y sirolimus (Rapamune).

Más información

Preparación para la consulta

Es posible que se te remita a un médico capacitado en el tratamiento de trastornos de la sangre. Este tipo de médico se llama hematólogo.

Qué puedes hacer

  • Anota los síntomas que hayas tenido y su duración.
  • Anota información médica crucial, incluidas otras enfermedades.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes, incluidas las dosis.

Preguntas para hacerle al médico

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas deben hacerme? ¿Requieren alguna preparación especial?
  • ¿Qué tratamiento recomienda? ¿Necesito cirugía?

Además de las preguntas que preparaste para el profesional de atención médica, no dudes en hacer otras durante la cita médica.

Qué esperar del médico

Es probable que el equipo de atención médica te haga algunas preguntas. Estar listo para responderlas puede dejar tiempo para revisar los puntos que quieras tratar detalladamente. Es posible que te pregunten lo siguiente:

  • ¿Cuándo aparecieron los síntomas por primera vez?
  • ¿Han sido los síntomas continuos u ocasionales?
  • ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
  • ¿Hay algo que haga que los síntomas mejoren?
  • ¿Hay algo que parezca empeorarlos?
  • ¿Tienes alguna otra enfermedad, como linfoma, VIH/SIDA o sarcoma de Kaposi?
Nov. 07, 2024
  1. Castleman disease. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12656/castleman-disease. Accessed Jan. 11, 2023.
  2. Fajgenbaum DC. Unicentric Castleman disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 11, 2023.
  3. Fajgenbaum DC. HHV-8-associated multicentric Castleman disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 11, 2023.
  4. Haap M, et al. Clinical, laboratory and imaging findings in Castleman's disease: The subtype decides. Blood Reviews. 2018; doi:10.1016/j.blre.2017.11.005.
  5. Van Rhee F, et al. Treatment of idiopathic Castleman disease. Hematology/Oncology Clinics of North America. 2018; doi:10.1016/j.hoc.2017.09.008.
  6. Multicentric Castleman disease. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9644/multicentric-castleman-disease. Accessed Jan. 11, 2023.
  7. Fajgenbaum DC. HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 13, 2023.
  8. Dispenzieri A, et. al. Overview of Castleman disease. Blood. 2020; doi:10.1182/blood.2019000931.
  9. Van Rhee F, et al. International evidence-based consensus diagnostic and treatment guidelines for unicentric Castleman disease. Blood advances. 2020; doi:10.1182/bloodadvances.202000334.