فقر الدم المنجلي

عادة ما تظهر أعراض فقر الدم المنجلي في عمر 6 أشهر. وقد تتغير بمرور الوقت، كما أنها تختلف من شخصٍ لآخر. ويمكن أن تشمل الأعراض:

• فقر الدم: تتكسر الخلايا المنجلية بسهولة وتموت. وعادة ما تعيش خلايا الدم الحمراء الطبيعية لمدة 120 يوماً تقريباً قبل أن يلزم استبدالها. لكن تموت خلايا الدم المنجلية خلال 10 إلى 20 يومًا؛ مما يسبب حدوث نقص في خلايا الدم الحمراء. وهذا ما يُعرف بفقر الدم. فبدون وجود ما يكفي من خلايا الدم الحمراء، لا يمكن للجسم الحصول على ما يكفي من الأكسجين. وهذا يسبب الإرهاق.

• نوبات الألم: من الأعراض الرئيسة لفقر الدم المنجلي حدوث نوبات دورية من الألم الشديد، تُسمى أزمات الألم. ويحدث الألم عندما تمنع خلايا الدم الحمراء المنجلية تدفُّق الدم عبر الأوعية الدموية الصغيرة إلى الصدر والبطن والمفاصل.

  يتفاوت الألم في شدَّته وقد يستمر لبضع ساعات أو أيام. ويَمرُّ بعض الأشخاص بأزمات ألم قليلة فقط على مدار العام، بينما يتعرض البعض الآخر لعشرات الأزمات في العام الواحد. وإذا كانت أزمات الألم شديدة فإنها تتطلب الإقامة في المستشفى.

  ويصاب بعض مرضى فقر الدم المنجلي أيضًا بآلام مزمنة ناجمة عن القرح وتضرر العظام والمفاصل وأسباب أخرى.

• تورُّم اليدين والقدمين: تسد كريات الدم الحمراء منجلية الشكل تدفق الدم في اليدين والقدمين، مما قد يؤدي إلى تورمهما.
• حالات العدوى المتكررة: الطحال مهم للحماية من الالتهابات. يمكن أن تسبب الخلايا المنجلية تضرر الطحال، مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى. لذا يتلقى الرُضَّع والأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي عادةً لقاحات ومضادات حيوية للوقاية من حالات العدوى التي قد تهدِّد الحياة، مثل التهاب الرئة.
• تأخُّر النمو أو البلوغ: تمدّ خلايا الدم الحمراء الجسم بالأكسجين والعناصر المغذية اللازمة للنمو. يمكن أن يؤدي النقص في خلايا الدم الحمراء السليمة إلى إبطاء نمو الرُضَّع والأطفال وتأخير سن البلوغ لدى المراهقين.
• مشكلات في الرؤية: ويمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية الدقيقة التي تمد العينين بالدم. وقد يؤدي ذلك إلى إتلاف الجزء المسؤول عن معالجة الصور المرئية، والذي يُسمى الشبكية، مما يؤدي إلى حدوث مشكلات في الرؤية.

يجب مراجعة اختصاصي الرعاية الصحية على الفور إذا أصبت أنت أو طفلك بأعراض فقر الدم المنجلي، بما في ذلك الحمى أو السكتة الدماغية.

وغالباً ما تبدأ العدوى بحمى، ويمكن أن تشكل خطرًا على الحياة. نظرًا لأن الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي معرضون للإصابة بالعدوى، اطلب الرعاية الطبية العاجلة في حال إصابتهم بحمى تزيد عن 101.5 فهرنهايت (38.5 مئوية).

اطلب الرعاية الطارئة عند ظهور أعراض السكتة الدماغية، وتشمل ما يلي:

• الضعف أو الشلل في جانب واحد من الوجه أو الذراعين أو الساقين.
• التشوش الذهني.
• صعوبة التحدث أو المشي.
• تغيرات مفاجئة في الرؤية.
• خَدَر مجهول السبب.
• صداع شديد.

يحدث فقر الدم المنجلي بسبب تغيُّر في الجين الذي يحفز الجسم على إنتاج الهيموغلوبين. والهيموغلوبين هو المركب الغني بالحديد في خلايا الدم الحمراء، ويسمح لهذه الخلايا بنقل الأكسجين من الرئتين إلى باقي أجزاء الجسم. كما يسبب الهيموغلوبين المرتبط بفقر الدم المنجلي تشوهًا في شكل خلايا الدم الحمراء وزيادة صلابتها وتلاصقها.

لكي يُصاب الطفل بفقر الدم المنجلي، يجب أن يحمل كلا الوالدين نسخة واحدة من جين الخلايا المنجلية ويمررا كلتا النسختين إلى الطفل.

إذا انتقل جين الخلايا المنجلية إلى الطفل من أحد والديه فقط، فسيكتسب هذا الطفل سمة الخلايا المنجلية. وبوجود جين هيموغلوبين طبيعي مع جين الخلايا المنجلية، فإن أجسام الأشخاص ذوي السِمة الوراثية المرتبطة بالخلايا المنجلية تصنع كلًا من الهيموغلوبين الطبيعي وهيموغلوبين الخلايا المنجلية.

وقد يحتوي دمهم على بعض الخلايا المنجلية، لكنهم عادةً لا يشعرون بأي أعراض. ولكن يُعتبرون حاملين للمرض، ويعني ذلك أن بإمكانهم نقل الجين إلى أطفالهم.

لكي يُصاب الطفل بفقر الدم المنجلي، يجب أن يحمل كلا الأبوين جين الخلايا المنجلية. وفي الولايات المتحدة، يُصيب فقر الدم المنجلي غالبًا الأشخاص المنحدرين من أصول إفريقية ومتوسطية وشرق أوسطية.

يمكن أن يؤدي فقر الدم المنجلي إلى الإصابة بعدد من المضاعفات، منها:

• السكتة الدماغية: يمكن للخلايا المنجلية أن تعيق تدفق الدم إلى الدماغ. وتشمل مؤشرات الإصابة بالسكتة الدماغية التشنجات، والضعف أو الخدر في الذراعين والساقين، وصعوبات مفاجئة في الكلام، وفقدان الوعي. يجب طلب العلاج الطبي على الفور إذا أصيب الطفل بأي من هذه العلامات أو الأعراض. إذ يمكن أن تكون السكتات الدماغية مميتة.
• المتلازمة الصدرية الحادة: يمكن أن ينشأ هذا النوع من المضاعفات المهددة للحياة بسبب عدوى الرئة أو الخلايا المنجلية التي تسد أوعية الرئتين الدموية. وتشمل الأعراض ألم الصدر والحمى وصعوبة التنفس. وقد تحتاج المتلازمة الصدرية الحادة إلى علاج طبي طارئ.
• نخر انعدام الأوعية: يمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية التي تمد العظام بالدم. وقد تتضيَّق المفاصل وقد تموت العظام عندما لا تحصل على ما يكفي من الدم. يمكن أن يحدث هذا في أي مكان ولكن يحدث غالبًا في الورك.
• فرط ضغط الدم الرئوي: قد يُصاب مرضى فقر الدم المنجلي بارتفاع ضغط الدم في الرئتين. وهذا النوع من المضاعفات يصيب البالغين في العادة. وضيق النفس والإرهاق من الأعراض الشائعة لهذه الحالة، التي قد تكون مميتة.
• تضرر أعضاء الجسم: تُحرَم بعض أعضاء الجسم من الدم والأكسجين بسبب منع الخلايا المنجلية لتدفق الدم إلى تلك الأعضاء. وفي حالة الإصابة بفقر الدم المنجلي، ينخفض مستوى الأكسجين في الدم أيضًا. وقد يؤدي هذا النقص في الدم الغني بالأكسجين إلى تضرر الأعصاب والأعضاء مثل الكلى والكبد والطحال، ويمكن أن يكون مميتًا.
• الاحتجاز الطحالي: يمكن أن تعلق الخلايا المنجلية في الطحال، مما يؤدي إلى تضخمه. وقد يسبب ذلك ألمًا في الجانب الأيسر من البطن، ويمكن أن يكون مهددًا للحياة. ويمكن لأهالي الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي أن يتعلموا كيفية تحديد مكان الطحال في جسم الطفل وكيفية استشعار المنطقة بأيديهم للتحقق من تضخمه.
• فقدان البصر: يمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية الدقيقة التي تمد العينين بالدم. وقد يؤدي ذلك إلى العمى بمرور الوقت.
• تقرحات في الساقين: يمكن أن يسبب فقر الدم المنجلي تقرحات مفتوحة ومؤلمة في الساقين.
• حصوات المرارة: تنتج عن تفكك خلايا الدم الحمراء مادة تُسمى البيليروبين. ويمكن أن يؤدي ارتفاع مستوى البيليروبين في الجسم إلى الإصابة بحصوات المرارة.
• القُساح: يمكن أن يسبب فقر الدم المنجلي انتصابًا مؤلمًا طويل الأمد، والمعروف باسم القُساح. فقد تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية في العضو الذكري، ما قد يؤدي إلى العجز الجنسي بمرور الوقت.
• التخثر الوريدي العميق: يمكن لخلايا الدم الحمراء المنجلية أن تسبب جلطات دموية، مما يزيد من خطر استقرار إحدى تلك الجلطات في أحد الأوردة العميقة. وتعرف هذه الحالة باسم التخثر الوريدي العميق. كما أنه يزيد من خطر تجلط الدم في الرئة، وهو ما يُعرف بالانصمام الرئوي. وقد تسبب أي من هاتين الحالتين مرضًا خطيرًا، أو حتى الوفاة.
• مضاعفات الحمل: قد يزيد فقر الدم المنجلي من خطر التعرض لارتفاع ضغط الدم والإصابة بالجلطات الدموية أثناء فترة الحمل. كما يمكن أن يزيد من خطر التعرض للإجهاض والولادة المبكرة وانخفاض وزن الأطفال عند الولادة.

إذا كنتِ تحملين سِمة وراثية مرتبطة بالخلايا المنجلية، فقد يكون من المفيد أن تزوري استشاريًا وراثيًا قبل الحمل. يمكن أن يساعدك المستشار في فهم مخاطر إنجاب طفل مصاب بفقر الدم المنجلي. يمكنك أيضًا التعرف على العلاجات الممكنة والتدابير الوقائية والخيارات الإنجابية.