التشخيص
قد يشخص الطبيب انحلال البشرة الفقاعي من مظهر الجلد. وقد يتعين عليك أنت وطفلك الخضوع لبعض الاختبارات بغرض تأكيد التشخيص. وتشمل هذه الاختبارات ما يلي:
- خزعة لتخطيط التألق المناعي. باستخدام هذه التقنية، تؤخذ عينة صغيرة من الجلد المصاب أو الغشاء المخاطي لفحصها بمجهر خاص. كما تستخدم هذه التقنية ضوءًا منعكسًا لتحديد طبقات الجلد المصابة. ويحدد هذا الاختبار أيضًا ما إذا كانت البروتينات المسؤولة عن نمو الجلد موجودة وسليمة أم لا.
- اختبار الجينات. باستخدام هذا الاختبار، يأخذ الطبيب عينة صغيرة من الدم ويرسلها إلى المختبر لإجراء تحليل الحمض النووي.
- فحوصات ما قبل الولادة. ننصح العائلات التي لديها تاريخ مع مرض انحلال البشرة الفقاعي بالخضوع للفحص قبل الولادة واستشارة اختصاصيي الطب الوراثي.
العلاج
تشتمل طرق علاج انحلال البشرة الفقاعي في المقام الأول على إجراء تغييرات في نمط الحياة والعناية المنزلية. وإذا لم تفلح تلك العلاجات في السيطرة على الأعراض، فقد يقترح الطبيب علاجًا واحدًا أو أكثر من العلاجات التالية:
الأدوية
ويمكن أن تساعد الأدوية على التحكم في الألم والحكة. قد يصف لك الطبيب أيضًا تناول حبوبًا لمكافحة العدوى (مضادات حيوية عن طريق الفم) إذا كانت هناك أي مؤشرات على وجود عدوى واسعة الانتشار، كالحُمّى والشعور بالضعف.
الجراحة
قد يستلزم الأمر التدخل الجراحي. تتضمن الخيارات المُستخدمة أحيانًا لهذه الحالة المَرَضية ما يلي:
- توسع المريء. قد يؤدي التقرح والتندّب في الأنبوب الطويل والمجوف الذي يمتد من الحلق حتى المعدة (المريء) إلى تضيّق الأنبوب. ويجعل هذا تناول الطعام صعبًا. ويمكن أن يؤدي توسيع الأنبوب عن طريق التدخل الجراحي إلى تسهيل انتقال الطعام إلى المعدة.
- وضع أنبوب تغذية. لتحسين التغذية والمساعدة على زيادة الوزن، قد يستلزم الأمر أنبوب تغذية (أنبوب المعدة) لتوصيل الطعام مباشرة إلى المعدة.
- ترقيع الجلد. إذا أثّر التندّب في وظائف إحدى اليدين، فقد يقترح الجراح ترقيع الجلد.
- استعادة الحركة. يمكن أن يسبب ظهور التقرح والتندّب بشكل متكرر التحام أصابع اليدين أو القدمين أو انحناء المفاصل بشكل غير طبيعي (التقفعات). وقد يوصي الجراح بإجراء جراحة لعلاج هذه الحالات المَرَضية إذا أدت إلى تقييد الحركة.
علاج التأهيل
يساعدك التعاون مع اختصاصي إعادة التأهيل على معرفة كيفية التعايش مع انحلال البشرة الفقاعي. وقد تحتاج إلى التعاون مع اختصاصي علاج طبيعي أو اختصاصي علاج وظيفي، وذلك بناءً على أهدافك العلاجية و مدى صعوبة الحركة.
العلاجات المستقبلية المحتملة
يدرس الباحثون طرقًا أفضل لعلاج أعراض انحلال البشرة الفقاعي وتخفيفها، وهي تشمل ما يلي:
- العلاج الجيني، بما في ذلك استخدام نوع من الجل على الجروح لدى الأشخاص المصابين بانحلال البشرة الفقاعي الحثلي
- زراعة نخاع العظم (الخلايا الجذعية)
- طرق العلاج بتعويض البروتين
- طرق العلاج الأخرى بالخلايا
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
يمكنك اتخاذ خطوات في المنزل لرعاية البثور ومنع ظهور بثور جديدة. تحدَّث مع الطبيب المتابع لحالتك حول كيفية رعاية الجروح والحصول على تغذية جيدة.
العناية بالبثور
يمكن أن يعرفك الطبيب بكيفية العناية بالبثور على النحو الصحيح وينصحك بالطرق التي تقيك منها. اسأل عن الطرق الآمنة التي يمكنك تصريف البثور بها قبل أن يزداد حجمها. واسأل كذلك عن المنتجات الموصى بها للحفاظ على رطوبة المناطق المصابة. فمن شأن ذلك أن يساعد في التعافي والوقاية من العدوى.
بوجه عام، اتبع الخطوات التالية:
- غسل اليدين. اغسل يديك قبل لمس البثور أو تغيير الضمادات.
- السيطرة على الألم. قبل 30 دقيقة تقريبًا من تغيير الضمادة أو غير ذلك من الإجراءات المؤلمة، يمكن أن يأخذ الأطفال الأكبر سنًا الأدوية المسكنة الموصوفة طبيًا. بالنسبة لمن لا يستجيبون لمسكنات الألم، فمن الخيارات الأخرى الممكنة الأدوية المضادة لنوبات الصرع، مثل الغابابنتين.
- تنظيف الجلد يوميًا. لتنظيف الجروح، اغمرها لمدة من 5 إلى 10 دقائق في محلول ملح وماء خفيف. من الخيارات الأخرى محاليل الخل أو المبيض الخفيفة. يؤدي الغمر إلى تفكيك الضمادات الملتصقة ويقلل الألم الناتج عن تغيير الضمادات. واحرص على شطفها بالماء الفاتر بعد ذلك.
- وخز البثور الجديدة. يمنع هذا البثور من الانتشار. استخدم إبرة معقمة لوخز كل بثرة جديدة في موضعين. لكن اترك سطح البثرة سليمًا كي تسمح بتصريفها مع حماية الجلد الموجود تحتها.
- وضع ضمادات معالَجة. ضع طبقة من هُلام النفط (الفازلين) أو غيره من المرطبات السميكة على ضمادة مضادة للالتصاق (Mepilex أو Telfa أو الشاش المغطى بالفازلين)، ثم ضع الضمادة على الجرح برفق. ثبت الضمادة بلفّ الشاش عليها عند الحاجة.
- لف اليدين والقدمين المصابة بالبثور يوميًا. في بعض الحالات الشديدة، يساعد لف مواضع الإصابة يوميًا على الوقاية من وصول العدوى إلى أصابع اليدين والقدمين وانتشارها فيها. وتفيد اللفافات الخاصة وضمادات الشاش في طريقة العلاج هذه.
- راقب أي مؤشرات تدل على حدوث عدوى. إذا شعرت بحرارة أو لاحظت خروج صديد أو خطوط من البثور، استشر طبيبك بشأن أخذ مضادات حيوية بوصفة طبية.
- الحفاظ على برودة المناطق المصابة. تتفاقم حالة البثور أحيانًا بسبب الحرارة والطقس الحار.
توفير التغذية الجيدة
يعزز النظام الغذائي المتنوع نمو الأطفال وتطورهم ويساعد على التئام الجروح. إذا كان يصعب على طفلك تناول طعامه بسبب البثور التي تصيب الفم أو الحلق، فإليك بعض الاقتراحات التالية:
- بالنسبة إلى الأطفال الرضّع المصابين بانحلال البشرة الفقاعي، تمثل الرضاعة الطبيعية خيارًا مناسبًا. أو بدلاً من ذلك، يمكن تقليل الإصابة الناتجة عن الرضاعة من خلال استخدام حلمات زجاجات الرضاعة المصممة للرضع المبتسرين، أو حقنة أو قطارة دواء برأس مطاطي. جربي تليين حلمات زجاجات الرضاعة في الماء المغلي الدافئ.
- أما بالنسبة إلى الأطفال الأكبر سنًا، فقدمي لهم الأطعمة المغذية اللينة سهلة البلع، مثل حساء الخضروات وشراب الفاكهة المخفوقة. اهرسي الأطعمة الصلبة بإضافة المرق أو الحليب.
- قدّمي الأطعمة والمشروبات فاترة أو في درجة حرارة الغرفة أو باردة.
تحدثي إلى الطبيب بشأن كيفية حصولك أنتِ أو طفلك على كل العناصر المغذية والفيتامينات اللازمة.
التأقلم والدعم
إن إنجاب طفل مصاب بانحلال البشرة الفقاعي يؤثر على كل جوانب حياتك. وقد يشكل هذا ضغوطًا نفسية بالنسبة إليك وإلى طفلك وأفراد عائلتك. يحتاج الأطفال المصابون بهذا المرض إلى الدعم من فريق الرعاية الصحية والعائلة طوال حياتهم.
قد يسبب علاج البثور ومنع ظهورها والقلق من حدوث مضاعفات توترًا. وقد تفيدك مشاركة مخاوفك وتجاربك مع العائلات التي تمر بظروف مشابهة. لذا يمكنك سؤال طبيبك عن مجموعات دعم حالات انحلال البشرة الفقاعي الموجودة في منطقتك. وإذا لم يكن الانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم مناسبًا لك، فاسأل عن الاستشاريين أو رجال الدين أو الاختصاصيين الاجتماعيين الذين يتعاونون مع العائلات للتأقلم مع مرض انحلال البشرة الفقاعي.
اطلب من طبيبك التوصية بأساليب يمكن اتباعها للحد من التوتر أو استشر اختصاصي علم النفس لتعلم أساليب تخفف من التوتر. فقد تساعدك هذه الأساليب على التأقلم مع الحالة المرضية.
الاستعداد لموعدك
وقد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في تشخيص حالات الجلد وعلاجها (أخصائي الأمراض الجلدية).
مراكز متخصصة في علاج انحلال البشرة الفقاعي
تنتمي المراكز المتخصصة في مجال تشخيص حالة الأشخاص المصابين بمرض انحلال البشرة الفقاعي وتقييمها وعلاجها إلى شبكة EB Clinet. تضم هذه المراكز مجموعة من الأطباء والممرضين والاختصاصيين الاجتماعيين واختصاصيي إعادة التأهيل، الذين يقدمون خدمات رعاية متخصصة للأشخاص المصابين بهذه الحالة المرضية.
يمكن أن تساعد زيارة مثل هذه المراكز بانتظام على تحسين جودة الحياة وتقليل حالات الدخول إلى المستشفى بسبب المضاعفات التي تحدث للأشخاص المصابين بمرض انحلال البشرة الفقاعي. استشر طبيبك لمعرفة ما إذا كان هناك مركز متخصص في حالات انحلال البشرة الفقاعي لعلاجك.
بصرف النظر عن تخصص الطبيب الذي تلتقي به أولاً، إليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد للموعد الطبي.
ما يمكنك فعله
- اكتب المؤشرات والأعراض التي ظهرت على طفلك ووقت بدء ظهورها.
- اذكر أي عوامل احتكاك جديدة حول المناطق المتقرحة، إن وُجدت. فعلى سبيل المثال، أخبر الطبيب إذا كان طفلك الصغير قد بدأ المشي مؤخرًا أو كان طفلك الأكبر سنًّا قد بدأ في ممارسة الأنشطة الجسدية التي تُحدث ضغطًا على المناطق المصابة.
- دوِّن أي معلومات طبية أساسية، وهي تشمل المشكلات الطبية الأخرى أُصبتَ بها أنت أو أُصيب بها طفلك. واذكر أيضًا أسماء أي أدوية تُصرَف بوصفة طبية أو بدونها تتناولها أنت أو يتناولها طفلك. واذكر أيضًا أي فيتامينات أو مكملات غذائية.
- اطلب من أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء الذين تثق فيهم حضور الموعد الطبي معك. إذا أخبرك الطبيب أن طفلك مصاب بانحلال البشرة الفقاعي، فقد يكون من الصعب عليك أن تركز على أي شيء آخر يقوله. فاصطحب معك شخصًا يمكنه دعمك عاطفيًا ومساعدتك على تذكر كل المعلومات التي تناولها الطبيب في الموعد الطبي.
- دوّن الأسئلة التي تود طرحها على الطبيب.
الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك
- ما السبب الأكثر احتمالية لظهور هذه المؤشرات والأعراض؟
- ما الأسباب الأخرى المحتملة لظهور هذه المؤشرات والأعراض؟
- ما أنواع الاختبارات المطلوبة؟
- ما العلاجات المتوفرة، وما أنواع الآثار الجانبية التي قد تسبّبها؟
- ما الذي يمكن فعله لتخفيف الشعور بالألم أو عدم الارتياح؟
- كيف ألبي احتياجات طفلي، مثل تناول الطعام والاستحمام وتغيير الملابس؟
- ما المضاعفات المحتملة لهذه الحالة؟
- ما المؤشرات والأعراض المرتبطة بهذه الحالة المَرضية وتستدعي اتصالي بك؟
- ما المؤشرات والأعراض التي تستدعي الاتصال برقم الطوارئ 911 أو برقم الطوارئ المحلي؟
- ما التقييدات التي علينا مراعاتها؟
- هل تعتقد أن أعراض طفلي ستقلّ مع تقدمه في العمر؟
- إذا أردتُ أن أنجب المزيد من الأطفال، فهل سيكونون معرضين لخطر أكبر للإصابة بهذه الحالة المَرضية؟
- كيف يمكنني التعرف على أشخاص آخرين يتعايشون مع انحلال البشرة الفقاعي؟
- أين يمكنني العثور على المزيد من المعلومات والمصادر؟
ما الذي تتوقعه من طبيبك
من المرجح أن يطرح عليك الطبيب عددًا من الأسئلة. ربما يوفر الاستعداد للإجابة عن أسئلة، مثل الأسئلة الآتية، بعض الوقت لمناقشة أي نقاط قد ترغب في التحدث عنها باستفاضة:
- متى لاحظت وجود التقرح لأول مرة؟
- أي من أجزاء الجسم تأثر؟
- هل هناك أي شيء يبدو أنه يسبب ظهور البثور على وجه الخصوص؟ على سبيل المثال، هل يتفاقم مع الحرارة؟
- هل ظهرت تقرحات في مكان وضع الضمادات والشريط اللاصق؟
- هل لاحظت مؤشرات أو أعراضًا أخرى بالإضافة إلى البثور؟ على سبيل المثال، بحة في الصوت؟
- هل الأكل أو البلع يسبب الألم؟
- هل أُصيب أي فرد من عائلتك بمرض يتسم بظهور تقرحات شديدة؟
ما الذي يمكنك القيام به في هذه الأثناء
في الفترة التي تسبق موعدك الطبي، يمكنك تقليل خطر إصابة طفلك ببثور جديدة من خلال اتباع الإجراءات التالية:
- رفع الطفل أو لمسه برفق شديد
- الحفاظ على المنزل باردًا باستمرار، إن أمكن
- الحفاظ على ترطيب جلد طفلك باستخدام المواد المرطبة، مثل هُلام النفط (الفازلين)
- ارتداء طفلك للملابس المصنوعة من الأقمشة الناعمة فقط
- تقليم أظافر طفلك بانتظام
اتصل بالطبيب فورًا إذا لاحظت مؤشرات للعدوى حول البثور.