نظرة عامة

التنكس القشري القاعدي، أو ما يُعرف بالمتلازمة القشرية القاعدية، مرض نادر يسبب انكماش مناطق معينة من الدماغ. ومع مرور الوقت، تنهار الخلايا العصبية وتموت.

يصيب التنكس القشري القاعدي المنطقة المسؤولة في الدماغ عن معالجة المعلومات، وأجزاء المخ التي تتحكم في الحركة. ويواجه المصابون بهذا المرض مشكلات في الحركة في أحد جانبي الجسم أو كليهما. وتتفاقم صعوبات الحركة مع مرور الوقت.

قد تشمل الأعراض أيضًا ضعف التناسق والتيبس وصعوبات التفكير والكلام أو اللغة.

الأعراض

تشمل أعراض التنكس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية) ما يلي:

  • صعوبة الحركة في أحد جانبي الجسم أو كليهما، وتزداد الصعوبة بمرور الوقت.
  • ضَعف التناسق الحركي.
  • صعوبة الاتزان.
  • التيبُّس.
  • أوضاع اليدين أو القدمين التي لا يمكن السيطرة عليها. على سبيل المثال، قد تتخذ اليد شكل القبضة.
  • النفضات العضلية.
  • صعوبة في البلع.
  • تغيرات في حركات العين.
  • مشكلات في التفكير ومهارات اللغة.
  • تغيرات في النطق، مثل التلعثم وبطء النطق.

يزداد التنكس القشري القاعدي سوءًا خلال ست إلى ثماني سنوات. وفي نهاية المطاف، يفقد المصابون بالمرض القدرة على المشي.

الأسباب

هناك عوامل متعددة تسهم في ظهور أعراض التنكس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية). ويُعتقد أن تراكم نوع من أنواع البروتين يُسمى "تاو" في خلايا الدماغ هو العامل الرئيسي لظهور هذه الأعراض. يؤدي تراكم بروتين "تاو" إلى تدهور هذه الخلايا. وهذا بدوره يؤدي إلى ظهور أعراض التنكس القشري القاعدي.

نصف المصابين بالأعراض يكون لديهم تنكس قشري قاعدي. ويُشار إلى أن داء آلزهايمر هو ثاني أكثر الأسباب شيوعًا للإصابة بأعراض التنكس القشري القاعدي. ومن الأسباب الأخرى الشلل فوق النووي التصاعدي أو داء بيك أو داء كروتزفيلد-جاكوب.

عوامل الخطورة

لا توجد عوامل خطورة معروفة مرتبطة بالتنكس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية).

المضاعفات

قد يُصاب مرضى التنكّس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية) بمضاعفات خطيرة. فقد يتعرضون للإصابة بالتهاب الرئة أو الجلطات الدموية في الرئتين أو تحدث لديهم استجابة خطيرة للعَدوى، وهو ما يُعرف بالإنتان. وربما تؤدي المضاعفات إلى الوفاة.

17/02/2024
  1. Factor SA, et al. Corticobasal degeneration. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 25, 2023.
  2. Ropper AH, et al. Degenerative diseases of the nervous system. In: Adams and Victor's Principles of Neurology. 12th ed. McGraw Hill; 2023. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed Oct. 25, 2023.
  3. Corticobasal degeneration. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Corticobasal-Degeneration-Information-Page. Accessed Oct. 25, 2023.
  4. Jankovic J, et al., eds. Alzheimer's disease and other dementias. In: Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 25, 2023.
  5. Budson AE, et al. Corticobasal degeneration and corticobasal syndrome. In: Memory Loss, Alzheimer's Disease, and Dementia. 3rd ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 25, 2023.
  6. Koga S, et al. Neuropathology and emerging biomarkers in corticobasal syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 2022; doi:10.1136/jnnp-2021-328586.
  7. Alzheimer's disease research centers. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Accessed Oct. 25, 2023.
  8. Constantinides VC, et al. Corticobasal degeneration and corticobasal syndrome: A review. Clinical Parkinsonism & Related Disorders. 2019; doi:10.1016/j.prdoa.2019.08.005.
  9. Mena AM, et al. Imaging pathological tau in atypical parkinsonisms: A review. Clinical Parkinsonism and Related Disorders. 2022; doi:10.1016/j.prdoa.2022.100155.
  10. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Sept. 4, 2023.
  11. Graff-Radford J, et al. New insights into atypical Alzheimer's disease in the era of biomarkers. Lancet Neurology. 2021; doi:10.1016/S1474-4422(20)30440-3.
  12. Shir D, et al. Clinicoradiologic and neuropathologic evaluation of corticobasal syndrome. Neurology. 2023; doi:10.1212/WNL.0000000000207397.
  13. Graff-Radford J (expert opinion). Mayo Clinic. Nov. 2, 2023.

التنكس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية)