نظرة عامة

يشير الرنح إلى ضعف التحكم في العضلات الذي يسبب حركات غير متناسقة. وقد يؤثر في السير وحفظ التوازن، وتناسق حركة اليد، والكلام والبلع، وحركات العينين.

ينتج الرنح عادةً من تضرر جزء من الدماغ يُسمى المخيخ أو ما يتصل به. ويتحكم المخيخ في تناسق العضلات. يمكن أن ينتج الرنح بسبب حالات كثيرة، منها الحالات الوراثية والسكتة الدماغية والأورام والتصلب المتعدد والأمراض التنكسية وإساءة استخدام الكحول. ويمكن لبعض الأدوية أيضًا أن تسبب الرنح.

يعتمد علاج الرنح على سببه. وقد تساعد أدوات مثل المَشّايات والعصيّ على الحفاظ على استقلالية حركتك. وتُسمى هذه الأدوات أيضًا باسم الأدوات التكيفية. قد يفيد أيضًا العلاج الطبيعي والعلاج المهني ومعالجة النطق وممارسة التمارين الرياضية بانتظام.

الأعراض

يمكن أن تتطور أعراض الرنح بمرور الوقت أو تبدأ فجأة. ويمكن أن يكون الرنح أحد الأعراض الخاصة بعدة حالات في الجهاز العصبي. تشمل الأعراض الآتي:

  • ضَعف التناسق.
  • عدم الثبات أثناء السير أو السير مع تباعد القدمين.
  • ضعف التوازن.
  • صعوبة أداء المهام الحركية الدقيقة، مثل تناوُل الطعام أو الكتابة أو غلق أزرار القميص.
  • تغيرات في طريقة الكلام.
  • حركات العين ذهابًا وإيابًا التي لا يمكن التحكم فيها.
  • صعوبة في البلع.

متى يجب زيارة الطبيب

إذا لم توجد بالفعل حالة مسببة للرنح مثل التصلب المتعدد، فاستشر اختصاصي الرعاية الصحية في أقرب وقت في حالة:

  • فقدان التوازن.
  • عدم تناسق العضلات في اليد أو الذراع أو الساق.
  • وجود صعوبة في المشي.
  • الكلام المتداخل.
  • وجود صعوبة في البلع.

الأسباب

ينتج الرَنَح من تضرر جزء في الدماغ يُسمى المخيخ أو روابطه. ويتصل المخيخ، الموجود في قاعدة الدماغ، بجذع الدماغ. ويساعد المخيخ على الحفاظ على التوازن وحركة العينين والبلع والكلام.

هناك ثلاثة أنواع رئيسية من مسببات الرَنَح: مكتسَبة وتنكَّسية ووراثية.

الأسباب المكتسَبة

  • الكحوليات. يؤدي الإفراط في شُرب الكحوليات مدة طويلة إلى الرَنَح المستمر. ويمكن أن يزول الرَنَح بالابتعاد عن شرب الكحوليات تمامًا.
  • الأدوية. الرَنَح من الآثار الجانبية لأدوية معينة. ويمكن أن تسببه مسكنات مثل فينوباربيتال والبنزوديازيبينات. كما يمكن أن تسببه الأدوية المضادة لنوبات الصرع، خصوصًا فينيتوين. وهناك أيضًا بعض أنواع العلاج الكيميائي التي تسبب الرَنَح.
  • المواد السامة. قد يؤدي التسمم بالمعادن الثقيلة مثل الرصاص والزئبق والتسمم بالمذيبات مثل المواد المخففة للدهان إلى الإصابة بالرنَح.
  • الارتفاع البالغ أو الانخفاض الشديد لمستوى بعض الفيتامينات. يمكن أن يَحدث الرَنَح بسبب عدم الحصول على القدر الكافي من فيتامين E أو فيتامين B-12 أو فيتامين B-1 المعروف أيضًا بالثيامين. وقد يسبب الانخفاض الشديد أو الارتفاع البالغ في فيتامين B-6 الرَنَح. ويُسمى عدم الحصول على القدر الكافي من فيتامين معين نقصَ الفيتامين. وعندما يكون نقص الفيتامين سببَ الرَنَح، غالبًا ما يمكن علاجه.
  • حالات الغدة الدرقية. يؤدي قصور الدرقية وقصور الدريقات إلى الإصابة بالرَنَح.
  • السكتة الدماغية. يحدث الرنَح المفاجئ مع السكتة الدماغية. وقد يكون السبب في هذا انسداد أحد الأوعية الدموية أو نزيف في الدماغ.
  • التصلب المتعدد. يمكن أن تسبب هذه الحالة المرضية الرَنَحَ.
  • أمراض المناعة الذاتية. إن عديدًا من الأمراض التي يهاجم فيها الجهاز المناعي الخلايا السليمة، المعروفة أيضًا بأمراض المناعة الذاتية، يمكن أن تسبب الرَنَح. ويمكن أن تشمل مرضًا يؤدي إلى تجمُّع الخلايا الالتهابية في أجزاء من الجسم، ما يُسمى الساركويد. أو قد تشمل مرضًا يحدث بسبب رد فعل مناعي نحو تناول الجلوتين، ويُسمى الداء البطني. ويمكن أن يحدث الرَنَح أيضًا بسبب أنواع معينة من حالة مرضية ينتج عنها تورُّم في الدماغ والحبل النخاعي، ويُسمى التهاب الدماغ والنخاع.
  • حالات العَدوى. نادرًا ما قد يكون الرَنَح عرضًا من أعراض الإصابة بجدري الماء في مرحلة الطفولة وغيره من أنواع العدوى الفيروسية مثل فيروس نقص المناعة البشري وداء لايْم. وقد يظهر في مراحل التعافي من العدوى ويستمر لأيام أو أسابيع. وغالبًا ما تتحسن الأعراض بمرور الوقت.
  • كوفيد 19. يمكن أن يَحدث الرَنَح نتيجة إصابة شديدة بالفيروس المسبب لكوفيد 19.
  • متلازمات الأَباعِد الورمية. هذه المتلازمات حالاتٌ تنكُّسية تُحفزها استجابة الجهاز المناعي للورم السرطاني. غالبًا ما تَحدث متلازمات الأَباعِد الورمية نتيجة الإصابة بسرطان الرئة أو المِبيَض أو الصدر أو اللمفومة. وقد تستمر الإصابة بالرنَح لعدة أشهر أو سنوات قبل تشخيص السرطان.
  • التغيرات في الدماغ. قد يحدث الرَنَح بسبب منطقة مصابة في الدماغ تُسمى خُرَّاجًا. ونُمو كتلة على الدماغ، مثل الورم السرطاني أو غير السرطاني، يمكن أن يضر المخيخ.
  • إصابة الرأس. يمكن أن يحدث الرَنَح بسبب تضرر الدماغ.
  • الشلل الدماغي. هذا مصطلح عام يشير إلى مجموعة من الحالات الناتجة عن تضرر دماغ الطفل. ويمكن أن يحدث الضرر قبل الولادة أو خلالها أو بعدها بفترة قصيرة. ويؤثر في قدرة الطفل على التنسيق بين حركات الجسم.

الأسباب التنكُّسية

  • الضمور الجهازي المتعدد. تؤثر هذه الحالة المرضية النادرة في الحركات والوظائف مثل ضغط الدم. ويمكن أن تُسبب الرَنَح وغيره من الأعراض، بما فيها ضعف التحكم في المثانة والتعرض للإغماء بعد الوقوف والإصابة باضطراب سلوكي خلال النوم يحاكي فيه المصاب الأحلامَ التي يراها فعليًا.

الأسباب الوراثية

تنتقل بعض أنواع الرَنَح وبعض الحالات التي تُسببه عبر العائلات. وتُسمى هذه الحالات وراثية. فإذا كنتَ مصابًا بإحدى تلك الحالات، فربما تكون قد ولدت بتغير جيني يدفع الجسم إلى إنتاج بروتينات غير منتظمة.

وتؤثر البروتينات غير المنتظمة في وظيفة الخلايا العصبية، وبشكل أساسي في المخيخ والحبل النخاعي. وتُسبب تفتُّتَ الخلايا العصبية ومن ثَمَّ موتها، وهذا يُسمى التنكُّس. ومع تقدّم المرض، تتفاقم مشكلات التناسق بين الأعضاء.

قد يَرِث المصابون بالرَنَح الوراثي جينًا سائدًا من أحد الوالدين، وتُسمى هذه الحالة نمطَ وراثة صبغية جسدية سائدة. أو قد يَرِثون جينًا متنحيًا من كلا الوالدين، وتُسمى هذه الحالة نمطَ وراثة صبغية جسدية متنحية. وفي حالة الجين المتنحي، لا يصاب الأهل لكن الإخوة قد يصابون.

إنَّ التغيرات الجينية المختلفة تسبب أنواعًا مختلفة من الرَنَح. وتزداد معظم الأنواع سوءًا بمرور الوقت. وتسبب كل هذه الأنواع ضعفًا في التناسق، لكن لكل منها أعراضه الخاصة.

أنواع الرنح الصبغي الجسدي السائد

  • الرنح النخاعي المخيخي المنشأ. حدد الباحثون أكثر من 40 جينًا مرتبطًا بالرنح النخاعي المخيخي المنشأ، ويزداد العدد باستمرار. يشيع حدوث الرنح والتنكس المخيخي في جميع الأنواع، وقد توجد أعراض أخرى.
  • الرنح النوبي. توجد ثمانية أنواع معروفة للرنح النوبي. والنوعان الرنح النوبي 1 والرنح النوبي 2 هما الأكثر شيوعًا. يتضمن الرنح النوبي 1 نوبات قصيرة من الرنح تستمر أحيانًا لعدة ثوانٍ أو دقائق. تحدث النوبات بسبب التوتر أو الحركة المفاجئة أو الشعور بالذعر. وغالبًا ما ترتبط بارتعاش العضلات.

    يتضمن الرنح النوبي 2 نوبات أطول من الرنح، عادةً ما تستمر ما بين 30 دقيقة إلى ست ساعات. تحدث هذه النوبات أيضًا بسبب التوتر. وقد تحدث دوخة وضعف في العضلات. وقد يشعر المصابون بالرنح النوبي 2 بالتعب الشديد. وفي بعض الأحيان، تختفي الأعراض في مرحلة عمرية لاحقة. لا يقلِّل الرنح النوبي من العمر، وقد تستجيب الأعراض إلى العلاج.

الرنح الوراثي المتنحي

  • رَنَح فريدريك. هو الرَنَح الوراثي الأكثر شيوعًا، وينطوي على تلف المُخَيخ والحبل الشوكي والأعصاب المحيطية. تحمل الأعصاب المحيطية إشارات من الذراعين والساقين إلى الدماغ والحبل النخاعي. عادةً ما تظهر الأعراض بشكل واضح قبل أن يبلغ الشخص 25 عامًا. وعادةً لا يُظهر فحص الدماغ تغيرات في المُخَيخ عند الإصابة بهذا النوع من الرَنَح.

    وغالبًا ما تكون أولى أعراض رَنَح فريدريك صعوبةَ المشي. وتتطور الحالة عادةً إلى التأثير في الذراعين والجذع. ويمكن أن يُسبب هذا النوع من الرَنَح تغييرات في القدم، مثل التقوسات العالية. ويمكن أيضًا أن يُسبب انحناءً في العمود الفقري، يُعرف بالجَنَف.

    تشمل الأعراض الأخرى التي قد تُصيب الشخص التلعثم والتعب وعدم انتظام حركات العينين وفقدان السمع. قد يؤدي رَنَح فريدريك أيضًا إلى تضخم القلب الذي يُعرف باعتلال عضلة القلب. من الممكن كذلك أن يحدث فشل القلب والسكري. قد يُحسِّن العلاج المبكر لمشكلات القلب من جودة الحياة ومدة البقاء على قيد الحياة.

  • الرَنَح المرتبط بعامل النسخ المتماثل C1. إن هذا السبب الأكثر شيوعًا للرَنَح الذي يحدث في مرحلة لاحقة من الحياة. وعادةً ما تحدث أعراض الرَنَح مصحوبةً بدوخة وخَدَر أو وخز في الجسم. وفي بعض الأحيان، يُسبب هذا النوع من الرَنَح السعال.
  • رَنَح توسُّع الشعيرات. يُسبب هذا المرض النادر الذي يحدث في الطفولة تلفًا في الدماغ والجهاز المناعي. ويزيد هذا من خطر الإصابة بأمراض أخرى، منها حالات العَدوى والأورام.

    يظهر مرض توسُّع الشعيرات في صورة أوردة حمراء دقيقة "عنكبوتية" قد تبدو في زوايا عينَي الطفل أو على الأذنين والخدين. ومن أعراضه الأولى عادةً تأخُّر تطور المهارات الحركية وضعف التوازن والتلعثم. كما أن عَدوى الجيوب الأنفية والجهاز التنفسي المتكررة من أعراضه الشائعة.

    فالأطفال الذين لديهم رَنَح توسُّع الشعيرات أكثر عرضةً للإصابة بالسرطان، خاصةً ابيضاض الدم (لوكيميا) أو اللمفومة.

  • رَنَح مُخي خلقي. ينتج هذا النوع من الرَنَج عن تلف المُخَيخ الذي يحدث عند الولادة.
  • داء ويلسون. يتراكم النحاس في دماغ الأشخاص المصابين بهذه الحالة وكبدهم وأعضاء أخرى، ما قد يسبب حدوث الرَنَح وأعراض أخرى.

عوامل الخطورة

توجد عدة عوامل خطورة للرنح. ويكون الأشخاص الذين لديهم سيرة مرضية عائلية للإصابة بالرنح عرضة بشكل أكبر للإصابة به.

تتضمن عوامل الخطورة الأخرى ما يأتي:

  • الإفراط في تناول الكحول لفترات طويلة.
  • الإصابة بقصور الدرقية أو قصور الدريقات.
  • الإصابة بالتصلب المتعدد.
  • الإصابة بمرض بسبب التفاعل المناعي تجاه تناول الغلوتين، الذي يُعرف باسم الداء البطني.
  • الإصابة بمرض يجعل الخلايا الالتهابية تتراكم في أجزاء من الجسم، وهو ما يُعرف باسم الساركويد.
  • الإصابة بمرض تنكّسي يُسمى الضمور الجهازي المتعدد.
  • الإصابة بمتلازمة الأباعد الورمية التي يسببها السرطان.
  • تناول أدوية تزيد من خطر التعرض للرنح، مثل الأدوية المضادة لنوبات الصرع والمهدئات.
  • التعرُّض للمعادن الثقيلة، مثل الرصاص أو الزئبق أو المذيبات مثل المادة المخففة للدهان.
  • عدم الحصول على قدر كافٍ من فيتامين E أو فيتامين B-6 أو فيتامين B-12 أو فيتامين B-1 الذي يُطلق عليه أيضًا الثيامين. الحصول على كميات زائدة من فيتامين B-6 من عوامل الخطورة أيضًا.

17/04/2024
  1. NINDS ataxias and cerebellar or spinocerebellar degeneration information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Ataxias-and-Cerebellar-or-Spinocerebellar-Degeneration-Information-Page. Accessed March 21, 2022.
  2. Todd PK. Overview of cerebellar ataxias in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 21, 2022.
  3. Ataxia classification. National Ataxia Foundation. https://ataxia.org/fact-sheets/. Accessed March 21, 2022.
  4. Ataxia telangiectasia information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Ataxia-Telangiectasia-Information-Page. Accessed March 21, 2022.
  5. AskMayoExpert. Cerebellar ataxia. Mayo Clinic; 2022.
  6. Ataxia fact sheet. National Ataxia Foundation. https://ataxia.org/fact-sheets/. Accessed March 21, 2022.
  7. What is ataxia? National Ataxia Foundation. https://ataxia.org/what-is-ataxia/. Accessed March 21, 2022.
  8. Lee A. Omaveloxolone: First approval. Drugs. 2023; doi:10.1007/s40265-023-01874-9.
  9. Cortese A, et al. Cerebellar ataxia, neuropathy and vestibular areflexia syndrome (CANVAS): Genetic and clinical aspects. Practical Neurology. 2022; doi:10.1136/practneurol-2020-002822.
  10. Takao H, et al. Acute cerebellar ataxia during acute COVID-19: A case series and review of the literature. Journal of Infection and Chemotherapy. 2023; doi:10.1016/j.jiac.2023.04.003.
  11. Skyclarys (prescribing information). Reata Pharmaceuticals; 2023. https://hcp.skyclarys.com/. Accessed Dec. 18, 2023.
  12. Coarelli G, et al. The inherited cerebellar ataxias: An update. Journal of Neurology. 2023; doi:10.1007/s00415-022-11383-6.
  13. Skyclarys (approval letter). New Drug Application 216718. U.S. Food and Drug Administration. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/nda/2023/216718Orig1s000TOC.cfm. Accessed Dec. 12, 2023.
  14. Ferri FF. Ferri's Clinical Advisor 2024. Elsevier; 2024. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 12, 2023.
  15. Radmard S, et al. Evaluation of cerebellar ataxic patients. Neurologic Clinics. 2023; doi:10.1016/j.ncl.2022.05.002.
  16. Rosenthal LS. Neurodegenerative cerebellar ataxia. Continuum. 2022; doi:10.1212/CON.0000000000001180.
  17. Ropper AH, et al. Ataxia and disorders of cerebellar function. In: Adams and Victor's Principles of Neurology. 12th ed. McGraw Hill; 2023. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed Dec. 12, 2023.
  18. Silva Andrade B, et al. Long-COVID and post-COVID health complications: An up-to-date review on clinical conditions and their possible molecular mechanisms. Viruses. 2021; doi:10.3390/v13040700.
  19. Payne RM. Cardiovascular research in Friedreich ataxia: Unmet needs and opportunities. JACC. 2022; doi:10.1016/j.jacbts.2022.04.005.
  20. Khan M, et al. The care and management of children and young people with ataxia telangiectasia provided by nurses and allied health professionals: A scoping review. Cerebellum. 2023; doi:10.1007/s12311-023-01555-z.
  21. Mitoma H, et al. Mechanisms of ethanol-induced cerebellar ataxia: Underpinnings of neuronal death in the cerebellum. International Journal of Environmental Research and Public Health. 2021; doi:10.3390/ijerph18168678.
  22. Opal P, et al. Autosomal dominant spinocerebellar ataxias. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 17, 2023.
  23. Hassan A. Episodic ataxias: Primary and secondary etiologies, treatment and classification approaches. Tremor and Other Hyperkinetic Movements. 2023; doi:10.5334/tohm.747.