诊断

用于诊断史-约综合征的检测和程序包括:

  • 病史检查和体格检查。医务人员通常可根据您的病史(包括检查您当前和最近停止服用的药物)以及体格检查确认史-约综合征。
  • 皮肤活检。为确认诊断和排除其他可能的病因,医务人员会取一份皮肤样本,用于实验室检测(活检)。
  • 培养。为排除感染,医务人员会取一份皮肤样本、组织或体液,用于实验室检测(培养)。
  • 影像学检查。根据您的症状,医务人员可能建议您进行影像学检查(比如胸部 X 线检查),以检查是否存在感染性肺炎。
  • 血液检测。此项检测用于确认感染或其他可能的病因。

治疗

治疗史-约综合征需要住院治疗,很可能要进入重症监护病房或烧伤病房。

停用不必要的药物

治疗史-约综合征的首要步骤是停用可能致病的任何药物。如果您服用了不止一种药物,可能很难判断是哪种药物导致了这个问题。因此,医务人员可能让您停用所有非必要的药物。

支持性治疗

您在住院期间可能会获得的支持性护理包括:

  • 液体补充和营养。由于皮肤脱落会导致大量水分从体内流失,因此补充水分是治疗的重要组成部分。您可以通过一根插入鼻子并引导到胃的管子(鼻胃管)来接收液体和营养素。
  • 伤口护理。凉爽、湿润的敷布可能有助于舒缓水疱愈合时的状况。您的医疗护理团队可能会帮您轻轻去除死皮,并将凡士林或药用敷料涂在患处。
  • 眼睛护理。您可能还需要眼科专家(眼科医生)的护理。

药物

史-约综合征治疗方案中的药物包括:

  • 缓解不适感的止痛药。
  • 减少眼睛和黏膜发炎的药物(外用类固醇)。
  • 必要时可以使用抗生素来控制感染。
  • 其他口服或注射(全身性)药物,如皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白。研究显示,环孢霉素(Neoral、Sandimmune)和依那西普(Enbrel)有助于治疗这种疾病。

如果史-约综合征的基础病因可被清除且皮肤反应停止,新的皮肤可能在几天内开始生长。在严重的情况下,完全恢复可能需要几个月。


自我护理

如果您患有史-约综合征,请务必:

  • 了解哪些因素会引起您的反应。如果您的状况由某种药物引起,请了解其名称及同类药物。避免接触这些药物。
  • 通知医务人员。请告知所有的医务人员,您有史-约综合征病史。如果反应由药物引起,请告知医务人员是哪种药物。
  • 佩戴医疗信息手环或项链。请在医疗信息手环或项链上标明此疾病的相关信息及病因。务必随时佩戴。

准备您的预约

史-约综合征为急症。如果您出现任何体征或症状,请致电 911 或寻求紧急医疗帮助,或者立即前往急诊室。

如果有时间,请在就诊前:

  • 把您过去三周内服用的所有药物都放进一个袋子里,包括处方和非处方药。带上这个袋子,因为它可以帮助医务人员找出是什么触发了您的病情。
  • 请家人或朋友与您一同前往。您可能要与同伴分享自己的相关健康信息,以便其可以在您与医务人员交谈时提供帮助。

医务人员可能会问的问题包括:

  • 您最近是否患过类似流感的疾病?
  • 您还有其他哪些医疗状况?
  • 在过去三周内,您服用过哪些药物?

在医院时,您可能会向医务人员提问。列一个问题清单可能有所帮助,例如:

  • 我的病情是什么原因导致的?
  • 我怎样才能避免再次出现这种反应?
  • 我需要遵守哪些限制?
  • 我还有其他医疗状况。我如何同时管理好这些病症?
  • 我的皮肤多久才能治愈?
  • 我是否可能出现任何永久性损伤?

Jan 07, 2023

  1. AskMayoExpert. Drug eruption. Mayo Clinic; 2019.
  2. AskMayoExpert. Nonimmunoglobulin e-mediated (non-IgE) drug sensitivity. Mayo Clinic; 2019.
  3. High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 4, 2020.
  4. High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 4, 2020.
  5. Darlenski R, et al. Systemic drug reactions with skin involvement: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and DRESS. Clinics in Dermatology. 2015; doi.org/10.1016/j.clindermatol.2015.05.005.
  6. Yip VL, et al. HLA genotype and carbamazepine-induced cutaneous adverse drug reactions: A systematic review. Clinical Pharmacology and Therapeutics. 2012;92:757.
  7. Wetter DA, et al. Clinical, etiologic and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clinic Proceedings. 2010; doi.org/10.4065/mcp.2009.0379.
  8. Kellerman RD, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. In: Conn's Current Therapy 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 13, 2020.
  9. Tangamornsuksan W, et al. Relationship between the HLA-B*1502 allele and carbamazepine-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A systematic review and meta-analysis. JAMA Dermatology. 2013;149:1025.
  10. FDA drug safety communication: FDA warns of rare but serious skin reactions with the pain reliever/fever reducer acetaminophen. U.S. Food and Drug Administration. http://www.fda.gov/drugs/drugsafety/ucm363041.htm. Accessed Jan. 19, 2017.

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