烟雾病

概述

烟雾病是一种罕见的血管疾病，病因是颅骨中的颈动脉被阻塞或变窄。颈动脉是将血液输送到大脑的一条主要动脉。颈动脉如果阻塞，流向大脑的血液就会减少。然后，微小血管在脑底形成，尝试为大脑供血。

该疾病可能会导致微小卒中，称为短暂性脑缺血发作或卒中。它还可能引起大脑出血。烟雾病可能会影响大脑功能，并可能导致认知和发育延迟或残疾。

烟雾病最常影响儿童。但成人也可能出现这种状况。烟雾病在世界各地都有发现。但在东亚国家/地区，尤其是韩国、日本和中国，这种疾病更为普遍。这可能是由这些群体中的某些遗传因素造成的。

症状

烟雾病可能发生在任何年龄段。但症状多见于 5 至 10 岁的儿童以及 30 至 50 岁的成人。及早发现症状对于预防卒中等并发症非常重要。

成人和儿童的烟雾病症状有所不同。儿童的最初症状通常是卒中或复发性短暂性脑缺血发作（TIA）。成人也可能出现这些症状。但成人还可能出现脑出血，即出血性卒中。出血是因大脑中血管的形成方式所致。

烟雾病与脑部血流减少有关的症状包括：

• 头痛。
• 癫痫发作。
• 面部、手臂或腿部虚弱、麻木或瘫痪。通常见于身体的一侧。
• 视力问题。
• 说话困难或难以理解他人（失语症）。
• 认知或发育延迟。
• 不自主的动作。

运动、哭泣、咳嗽、用力或发热可能引发这些症状。

何时就诊

如果发现任何卒中或小卒中症状，即使这些症状看似时有时无或消失，也应立即就医。

考虑采取“FAST”措施，并进行以下操作：

• 面部（F）。要求发病者微笑。面部一侧是否下垂？
• 手臂（A）。要求发病者举起双臂。是否有一只手臂向下落？或者是有一只手臂举不起来？
• 说话（S）。要求发病者重复一句简单的话。发病者说话是否含糊不清或有些奇怪？
• 时间（T）。如果您观察到任何这些体征，请立即拨打 911 或寻求紧急医疗帮助。

立即拨打 911 或当地的急救电话。不要等着看症状是否会自行消失。分秒必争。卒中拖延治疗的时间越长，脑损伤和失能的可能性就越大。

如果您和疑似卒中的人在一起，在等待紧急救援时要仔细观察。

如果您出现烟雾病的任何症状，请就医。尽早发现和治疗有助于预防卒中和严重并发症。

病因

烟雾病的确切病因尚不清楚。烟雾病最常见于日本、韩国和中国，但世界其他地区也有发生。研究人员认为，这些亚洲国家中的较高患病率强烈表明部分人群具有某种遗传因素。

有时，血管变化会出现类似烟雾病的症状。这些变化的病因和症状可能不同。这称为烟雾病综合征。

烟雾病综合征还与某些疾病相关，例如唐氏综合征、镰状细胞贫血、1 型神经纤维瘤病和甲亢。

风险因素

尽管尚不清楚导致烟雾病的原因，但某些因素可能会增加患该病的风险。这些因素包括：

• 亚裔血统。虽然烟雾病在全球各地均有发生，但在东亚国家更为常见，尤其是韩国、日本和中国。这可能是由于这些人口中的某些遗传因素。生活在西方国家的亚洲人也同样有较高的患病率记录。
• 烟雾病家族史。如果您有家庭成员患烟雾病，则您患该疾病的风险将比普通人高 30 到 40 倍。这强烈表明这种疾病具有遗传成分。
• 医疗状况。烟雾病综合征有时会伴随其他疾病发生，包括 1 型神经纤维瘤病、镰状细胞病和唐氏综合征等。
• 女性。烟雾病在女性中的发生率略高。
• 年龄较小。尽管成人也会患烟雾病，但 15 岁以下儿童最易患病。

并发症

烟雾病的大多数并发症都与卒中产生的影响有关，包括癫痫发作、瘫痪和视力问题。其他并发症包括言语问题、运动障碍和发育延迟。烟雾病可能导致严重和永久性大脑损伤。

预防

There is no way to prevent moyamoya disease. However, moyamoya treatments can prevent strokes and other complications.

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