Enfermedad de moyamoya

Descripción general

La enfermedad de moyamoya es un trastorno poco frecuente de los vasos sanguíneos, en el que la arteria carótida se bloquea o estrecha dentro del cráneo. La arteria carótida es una arteria principal que lleva sangre al cerebro. Cuando se bloquea, hay menos flujo sanguíneo al cerebro. Como consecuencia, crecen vasos sanguíneos diminutos en la base del cerebro para intentar suministrarle sangre.

La afección puede causar un mini accidente cerebrovascular, llamado accidente isquémico transitorio o un accidente cerebrovascular. También puede causar sangrado en el cerebro. La enfermedad de moyamoya puede afectar el funcionamiento del cerebro y causar retrasos cognitivos y en el desarrollo o discapacidades.

Esta enfermedad afecta con más frecuencia a los niños, aunque también pueden sufrirla los adultos. La enfermedad de moyamoya se puede encontrar en todo el mundo. Sin embargo, es más común en los países del este de Asia, especialmente en Corea, Japón y China. Esto puede deberse a ciertos factores genéticos de esas poblaciones.

Síntomas

La enfermedad de moyamoya puede producirse a cualquier edad. Pero los síntomas son más frecuentes en niños de 5 a 10 años y en adultos de entre 30 y 50 años. Detectar los síntomas en forma temprana es muy importante para prevenir complicaciones, como un accidente cerebrovascular.

La enfermedad de moyamoya causa diferentes síntomas en adultos y en niños. En los niños, el primer síntoma de la enfermedad de moyamoya suele ser un accidente cerebrovascular o un accidente isquémico transitorio recurrente. Los adultos también pueden presentar estos síntomas. Pero los adultos, además, pueden tener sangrado en el cerebro, lo que se conoce como accidente cerebrovascular hemorrágico. El sangrado se produce debido a la manera en que se formaron los vasos sanguíneos en el cerebro.

Los síntomas de la enfermedad de moyamoya relacionados con la reducción del flujo sanguíneo al cerebro incluyen los siguientes:

• Dolor de cabeza.
• Convulsiones.
• Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, el brazo o la pierna. Esto suele ocurrir en un lado del cuerpo.
• Problemas de visión.
• Problemas para hablar o comprender a los demás, lo que se conoce como afasia.
• Retrasos cognitivos o en el desarrollo.
• Movimientos involuntarios.

Estos síntomas pueden desencadenarse al hacer ejercicio, llorar, toser, hacer mucho esfuerzo o tener fiebre.

Cuándo debes consultar a un médico

Busca atención médica de inmediato si notas cualquier síntoma de accidente cerebrovascular o mini accidente cerebrovascular, aunque parezca que viene y va, o desaparece.

Verifica lo siguiente:

• Cara. Pídele a la persona que sonría. ¿Se cae un lado de la cara?
• Brazos. Pídele a la persona que levante ambos brazos. ¿Un brazo tiende a caer? ¿Es incapaz la persona de levantar un brazo?
• Habla. Pídele a la persona que repita una frase simple. ¿Arrastra las palabras o habla de manera extraña?
• Tiempo. Si observas cualquiera de estos signos, llama al 911 o a un servicio de emergencias médicas de inmediato.

Llama al 911 o al número local de emergencias de inmediato. No esperes a que los síntomas desaparezcan. Cada minuto cuenta. Cuanto más tiempo se demore en tratar un accidente cerebrovascular, mayores serán las posibilidades de daño cerebral y discapacidad.

Si sospechas que la persona con la que te encuentras está teniendo un accidente cerebrovascular, vigílala cuidadosamente mientras esperas la ayuda de emergencia.

Acude al proveedor de atención médica si experimentas alguno de los síntomas de la enfermedad de moyamoya. La detección temprana y el tratamiento pueden ayudar a prevenir un accidente cerebrovascular y complicaciones graves.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de moyamoya. La enfermedad de moyamoya se ve más comúnmente en Japón, Corea y China, pero también ocurre en otras partes del mundo. Los investigadores creen que la mayor prevalencia en estos países asiáticos sugiere claramente un factor genético en algunas poblaciones.

A veces, pueden producirse cambios vasculares, es decir, cambios en los vasos sanguíneos, que se asemejan a la enfermedad de moyamoya. Pueden tener causas y síntomas diferentes. Esto se conoce como síndrome de moyamoya.

El síndrome de moyamoya también se asocia con ciertas afecciones, como el síndrome de Down, la anemia de células falciformes, la neurofibromatosis tipo 1 y el hipertiroidismo.

Factores de riesgo

Aunque se desconoce la causa de la enfermedad de moyamoya, ciertos factores pueden aumentar el riesgo de tenerla, incluidos los siguientes:

• Ascendencia asiática. La enfermedad de moyamoya se encuentra en todo el mundo, pero es más común en los países del este de Asia, especialmente en Corea, Japón y China; lo que puede deberse a ciertos factores genéticos de esas poblaciones. Esta misma prevalencia más elevada se ha documentado entre los asiáticos que viven en países occidentales.
• Antecedentes familiares de enfermedad de moyamoya. Si tienes un familiar con la enfermedad de moyamoya, tu riesgo de tener la afección es de 30 a 40 veces mayor que el de la población general, lo que marca un fuerte componente genético.
• Enfermedades. A veces, el síndrome de moyamoya se produce en asociación con otros trastornos, como la neurofibromatosis tipo 1, la enfermedad de células falciformes y el síndrome de Down.
• Ser mujer. Las mujeres tienen una incidencia ligeramente mayor de la enfermedad de moyamoya.
• Ser joven. Aunque los adultos pueden tener la enfermedad de moyamoya, por lo general, los niños menores de 15 años son los más afectados.

Complicaciones

La mayoría de las complicaciones de la enfermedad de moyamoya se asocian con los efectos de accidentes cerebrovasculares, como convulsiones, parálisis y problemas de la visión. Otras complicaciones pueden ser problemas del habla, trastornos del movimiento y retrasos en el desarrollo. La enfermedad de moyamoya puede causar daños graves y permanentes en el cerebro.