间质性肺病

概述

间质性肺病也称为 ILD，其表示一大类状况。这些状况大多会导致肺组织发炎并逐渐形成瘢痕。在这一过程中，肺组织会变厚变硬，使肺部难以扩张并充满空气。

在某些情况下，间质性肺病造成的瘢痕会导致呼吸困难和血流中的氧气不足。许多 ILD 患者在活动时会感到气短，并可能出现令人烦恼的干咳。

导致间质性肺病的原因有很多，包括长期暴露于石棉等有害物质。某些类型的自身免疫性疾病（如类风湿关节炎）也可能会导致间质性肺病。但有时病因并不明确。ILD 的病因很多，因此治疗方法也不尽相同。

疾病可能缓慢加重，也可能迅速加重，加重的速度往往无法预测。一旦形成肺部瘢痕，通常就无法逆转。治疗的重点是防止出现更多瘢痕、控制症状并提高生活质量。药物可以减缓间质性肺病的损伤，但许多患者再也无法完全恢复肺功能。部分 ILD 患者可以选择肺移植。

症状

间质性肺病的主要症状有：

• 静息时气短或因身体活动气短加重。
• 干咳。

何时就医

当某些类型的间质性肺病出现症状时，表示已经发生持久的肺损伤。因此，在首次出现呼吸问题的体征时到医疗护理专业人员处就诊至关重要。除 ILD 以外的许多状况都会影响您的肺部。尽早做出正确诊断对正确治疗至关重要。

病因

在肺部受到损伤引发了不适当的愈合反应时，似乎就会发生间质性肺病。通常，您的身体会生成适量的组织来修复损伤。但在 ILD 中，修复过程无法正常进行。肺气囊（称为肺泡）内部和周围的组织会发炎、结瘢痕和增厚。这使得氧气更难进入您的血液。

间质性肺病有多种类型。通常按已知或未知原因分组：

• 您的工作或环境。
• 基础全身性状况。
• 某些类型的药物或放疗。
• 无已知原因。

一些间质性肺病可能与抽烟相关。

您的工作或环境

长期暴露于某些毒素和污染物会对您的肺造成损害。例如：

• 肺尘埃沉着病。 肺尘埃沉着病是指在工作或其他环境中长期吸入某些粉尘而引起的一类间质性肺病。随着时间的推移，这类疾病可导致肺部瘢痕形成和损伤，从而导致气短和吸氧能力差。这些症状无法逆转。这类疾病通常以暴露类型或工作角色本身命名。这类疾病包括因吸入煤尘而引起的煤工尘肺和因吸入石棉颗粒而引起的石棉肺等。这类疾病还包括因吸入硅粉尘而引起的硅肺。
• 过敏性肺炎。 这种肺部炎症由吸入空气中的刺激物引起，通常与生物体的蛋白质有关。最常见的空气刺激物是鸟类蛋白质、霉菌或细菌。这类状况常常以暴露的类型或来源命名。例如，养鸽者病或爱鸟人病和接触鸟类蛋白质有关，农民肺则涉及接触发霉的干草。这种类型的肺部炎症患者只要远离刺激物就会好转。但是，继续吸入刺激物也会令这种肺部炎症恶化，造成更持久的伤害。

基础全身性状况

某些疾病或状况可能会导致间质性肺病。例如：

• 结缔组织疾病。 这些疾病包括自身免疫性疾病，例如类风湿关节炎、硬皮病和混合性结缔组织病。这些疾病会导致免疫反应不正常，并可能导致身体（包括肺部）组织发炎和瘢痕形成。
• 结节病。 该疾病的症状包括在身体任何部位（最常见的是肺部和淋巴结）出现少量炎性细胞（称为肉芽肿）生长。其他常见的受累器官包括眼睛、皮肤、心脏、脾脏和肝脏。

药物、辐射

某些类型的药物可能会导致某些人出现间质性肺病。根据暴露的类型和时间长短，病情或许可逆，也有可能不可逆。

与 ILD 更常相关的药物包括：

• 化疗药物。 博来霉素、吉西他滨和免疫检查点抑制剂等旨在杀死癌细胞的药物可能会损伤肺组织。
• 心脏病药物。 某些用于治疗心律不齐的药物，例如胺碘酮（Nexterone、Pacerone），可能会损伤肺组织。
• 某些抗生素。 呋喃妥因（Macrobid、Macrodantin 等）和达托霉素可能会导致肺损伤。
• 抗炎药物。 某些抗炎药物，例如甲氨蝶呤（Trexall、Xatmep 等）或柳氮磺吡啶（Azulfidine）可能会损伤肺部。

在治疗某些类型的癌症（例如乳腺癌和肺癌）期间，针对胸部的放疗可能会导致某些人受伤或发生长期瘢痕形成。损伤的严重程度可能取决于以下因素：

• 肺部的辐射暴露量。
• 接受的总辐射量。
• 是否还使用了化疗。
• 是否有基础肺病。

无已知病因

很多物质和状况可能导致间质性肺病。即便如此，一些患者也无法找到具体病因。病因不明的状况被归为特发性间质性肺炎。例如：

• 特发性肺纤维化，也称为 IPF。 IPF 是一种典型的进展性肺病，发生在肺组织受损和瘢痕形成时（即所谓的纤维化）。特发性意味着病因不明。如果进行肺活检，可以在成像和活检中观察到 IPF。这种增厚的僵硬组织使肺难以正常工作。IPF 是最常见的 ILD 类型，通常会加重且不能逆转。
• 隐源性机化性肺炎，也称为 COP。 COP 是一种罕见的肺部状况，被称为细支气管的小气道和被称为肺泡的气体交换小囊发炎。这种炎症会导致呼吸困难。成像检查显示感染性肺炎，但 COP 并非感染，且病因尚不清楚。瘢痕形成或纤维化较为罕见，但如果此状况复发，可能在一些患者中发生此情况。
• 非特异性间质性肺炎。 这种类型的间质性肺病导致肺部气囊之间的细胞发炎或瘢痕组织堆积。它更可能发生在结缔组织疾病患者中，但也可能与其他状况相关。

风险因素

可能使您更有可能患间质性肺病的因素包括：

• 年龄。 尽管婴儿和儿童有时也会患 ILD，但 ILD 更有可能影响成人。
• 在工作或环境中暴露于毒素。 从事采矿、农业或建筑业工作，或因任何原因接触已知会损伤肺部的污染物，都会增加患 ILD 的风险。
• 抽烟。 某些形式的 ILD 更有可能发生在有抽烟史的人群中。主动抽烟可能会使状况加重，尤其是当您同时患有肺气肿时。
• 放疗和化疗。 对胸部进行放疗或使用某些化疗药物会增加患肺病的风险。
• 结缔组织疾病。 这包括可增加患 ILD 的风险的自身免疫性疾病。

并发症

间质性肺病可导致一系列危及生命的并发症，包括：

• 肺部高血压（也称为肺动脉高压）。 不同于全身性高血压，这种状况仅会影响肺部动脉。瘢痕组织或氧含量低会限制最小的血管，导致肺中血流受限。这会增加肺动脉内的压力，并可能减弱氧交换效果，从而降低血液中的氧水平。肺动脉高压是一种严重疾病，可能随着时间推移而恶化，导致右侧心力衰竭。
• 右侧心力衰竭（也称为肺源性心脏病）。 这种严重状况意味着心脏右下心腔（即右心室）必须比正常情况更用力地泵送血液才能通过阻塞的肺动脉。最终，右心室会因为额外劳累而衰竭。这通常是肺动脉高压引起的。
• 呼吸衰竭。 在慢性 ILD 的末期，当严重的低血氧水平以及肺动脉和右心室的压力升高导致心力衰竭时，就会发生呼吸衰竭。

预防

为预防间质性肺病，避免在工作中暴露于毒素，例如石棉、煤尘和硅尘。还有避免暴露于环境中的毒素，例如鸟蛋白、霉菌和细菌。如果您必须接触这些毒素，请佩戴呼吸器来保护自己。预防 ILD 的其他方法包括不抽烟和避免吸入二手烟。

如果您患有自身免疫性疾病或正在使用会增加患 ILD 风险的药物，请咨询医疗护理专业人员，了解您可以采取哪些措施来预防 ILD。此外，请接种疫苗，因为呼吸道感染会使 ILD 症状加重。确保每年接种感染性肺炎疫苗和注射流感疫苗。此外，请咨询医疗护理专业人员，了解接种百日咳、COVID-19 和呼吸道合胞病毒（也称为 RSV）疫苗的情况。

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