Espina bífida

Descripción general

La espina bífida es una afección que ocurre cuando la columna vertebral y la médula espinal no se forman adecuadamente. Es un tipo de anomalía congénita del tubo neural. El tubo neural es la estructura de un embrión en desarrollo que, más adelante, se convierte en el cerebro del bebé, la médula espinal y los tejidos que los rodean.

Normalmente, el tubo neural se forma al principio del embarazo y se cierra 28 días después de la concepción. En los bebés con espina bífida, una parte del tubo neural no se cierra del todo. Esto afecta la médula espinal y los huesos de la columna vertebral.

La espina bífida puede variar de ser leve a causar discapacidades graves. Los síntomas dependen del lugar en la columna vertebral en donde se encuentra la abertura y su tamaño. También dependen de si están implicados la médula espinal y los nervios. De ser necesario, el tratamiento temprano para la espina bífida implica una cirugía. Sin embargo, la cirugía no siempre restaura completamente las funciones perdidas.

Tipos

Existen diferentes tipos de espina bífida: la espina bífida oculta, el mielomeningocele o el tipo muy poco frecuente de meningocele.

Espina bífida oculta

Oculta significa escondida. La espina bífida oculta es el tipo más leve y más común. Este tipo de espina bífida produce una pequeña separación o espacio en uno o más de los huesos de la columna vertebral, denominados vértebras. Muchas personas que tienen espina bífida oculta no saben que la tienen. Se puede detectar durante una prueba por imágenes, como una radiografía que se realiza por otro motivo.

Mielomeningocele

El mielomeningocele es el tipo más grave. También se conoce como espina bífida abierta. El canal espinal está abierto a lo largo de varias vértebras en la parte baja o media de la espalda. Parte de la médula espinal, incluida la cubierta protectora de la médula espinal y los nervios raquídeos, se desplazan a través de esta abertura en el nacimiento y forman un saco en la espalda del bebé. Por lo general, los tejidos y los nervios quedan expuestos. Esto hace que el bebé sea propenso a tener infecciones peligrosas. Este tipo también causa pérdida de movimiento en las piernas y disfunción en la vejiga y el intestino.

Meningocele

Este tipo de espina bífida es poco frecuente. En este tipo, un saco de líquido cefalorraquídeo sobresale a través de una abertura en la columna vertebral. No se ve afectado ningún nervio, y la médula espinal no está en el saco de líquido. Los bebés con meningocele pueden presentar algunos problemas funcionales menores, incluidos problemas con la vejiga y los intestinos.

Síntomas

Los síntomas de espina bífida varían según el tipo y de una persona a otra.

• Espina bífida oculta. Generalmente, no hay ningún síntoma de espina bífida porque los nervios raquídeos no se ven afectados. Sin embargo, a veces, se pueden ver los síntomas en la piel del recién nacido, por encima del pequeño orificio en la columna vertebral. Podrías ver un mechón de pelo, un pequeño hoyuelo o una marca de nacimiento. Algunas veces, estas marcas de la piel pueden ser síntomas de un problema de la médula espinal que se puede detectar con una resonancia magnética o una ecografía de la columna vertebral en el recién nacido.
• Meningocele. Este tipo puede afectar el funcionamiento de la vejiga y los intestinos.
• Mielomeningocele. En este tipo más grave de espina bífida, el canal espinal permanece abierto junto con varias vértebras en la parte baja o media de la espalda. Las membranas y parte de la médula espinal o los nervios sobresalen al nacer, de manera que forman un saco. Los tejidos y los nervios generalmente están expuestos, aunque algunas veces la piel cubre el saco. Los bebés que tienen este tipo de espina bífida pueden tener problemas en el funcionamiento de la vejiga y el intestino. También pueden tener debilidad o falta de movimiento en las piernas. Los bebés pueden tener una acumulación de líquido en el cerebro o hidrocefalia que puede ejercer presión en el tejido del cerebro.

Cuándo consultar al médico

Por lo general, el mielomeningocele se diagnostica antes o inmediatamente después del nacimiento, cuando se dispone de atención médica. Los niños a quienes se les diagnostica esta afección deben recibir seguimiento de un equipo especializado de profesional de atención médica durante toda su vida. Las familias pueden recibir información sobre las diferentes complicaciones a las que hay que prestar atención.

Los niños con espina bífida oculta no suelen tener síntomas ni complicaciones. Por lo general, solo necesitan atención pediátrica de rutina.

Causas

Se desconoce la causa de la espina bífida. Se cree que una combinación de factores de riesgo genéticos, nutricionales y ambientales causan esta afección. Esto incluye tener antecedentes familiares de defectos del tubo neural y recibir muy poco folato, también conocido como vitamina B9, durante el embarazo.

Factores de riesgo

La espina bífida es más común en personas hispanas y de piel blanca. Además, las niñas son más propensas que los niños a tener esta afección. Aunque los profesional de atención médica e investigadores desconocen la causa de la espina bífida, han identificado algunos factores de riesgo:

• Deficiencia de folato en el cuerpo de la persona embarazada. El folato, la forma natural de la vitamina B9, es importante para el desarrollo de un bebé sano. El ácido fólico es el tipo sintético que se encuentra en suplementos y alimentos fortificados. Si los niveles de folato son demasiado bajos, esto se conoce como deficiencia. La deficiencia de folato aumenta el riesgo para espina bífida y de otras afecciones que inciden en el tubo neural.

• Antecedentes familiares de defectos del tubo neural. Tener un niño con una afección que daña el tubo neural aumenta ligeramente la probabilidad de tener otro bebé con la misma afección. Ese riesgo aumenta incluso más si la afección ya se presentó anteriormente en dos hijos.

  Además, haber nacido con un defecto del tubo neural aumenta la probabilidad de dar a luz a un niño con espina bífida. Sin embargo, la mayoría de los bebés con espina bífida nacen de un padre y una madre sin antecedentes familiares conocidos de esta afección.

• Algunos medicamentos. Tomar medicamentos anticonvulsivos como ácido valproico durante el embarazo aumenta el riesgo de tener un bebé con espina bífida. Esto puede suceder porque los medicamentos interfieren en la capacidad del cuerpo para usar el folato y el ácido fólico.
• Diabetes. Tener diabetes que no está bien controlada antes de embarazarte aumenta el riesgo de tener un bebé con espina bífida.
• Obesidad. Tener obesidad al momento del embarazo también se asocia a un mayor riesgo para espina bífida.
• Aumento de la temperatura corporal. Algunas pruebas indican que el aumento de la temperatura corporal en las primeras semanas del embarazo puede aumentar el riesgo para espina bífida. Tener fiebre o usar un sauna o una bañera de hidromasaje puede causar una temperatura corporal central alta.

Si tienes factores de riesgo conocidos para la espina bífida, habla con un profesional de atención médica. Quizá deban recetarte una dosis más alta de ácido fólico, incluso antes de que comience el embarazo.

También infórmale al profesional de atención médica sobre todos los medicamentos que tomas. Si planeas con anticipación, algunos medicamentos pueden ajustarse para disminuir el riesgo potencial de espina bífida.

Complicaciones

La espina bífida puede causar síntomas mínimos o derivar en condiciones físicas más graves. Los síntomas varían según lo siguiente:

• El tamaño y la ubicación de la abertura en la columna vertebral
• Si la piel cubre la zona afectada
• Los nervios raquídeos que salen de la zona afectada de la médula espinal

Diversas complicaciones pueden afectar a los niños con espina bífida, pero no todos sufren estas complicaciones. Muchas complicaciones pueden tratarse.

• Problemas para caminar y moverse. Los nervios que controlan los músculos de las piernas no funcionan correctamente por debajo de la zona afectada de la médula espinal. Esto puede causar debilidad muscular en las piernas y, a veces, pérdida de movimiento, es decir, parálisis. La capacidad de un niño de caminar depende de la ubicación del área afectada de la columna vertebral y el tamaño de la abertura en el tubo neural. La capacidad de caminar también depende de la atención recibida antes y después del nacimiento.
• Complicaciones ortopédicas. Los niños con mielomeningocele pueden tener varias complicaciones en las piernas y en la columna vertebral debido a la debilidad muscular. Las complicaciones dependen de la ubicación del área afectada de la columna vertebral. Los problemas ortopédicos posibles pueden incluir los siguientes:
  • Escoliosis, que es una desviación de la columna vertebral
  • Cambios atípicos, como pie orientado hacia adentro, conocido como pie zambo o equinovaro
  • Dislocación de la cadera
  • Afecciones óseas y articulares
  • Músculos tensos o acortados, lo que se conoce como contracturas
• Síntomas en el intestino y la vejiga. Por lo general, los nervios que inervan la vejiga y los intestinos no funcionan correctamente en niños con mielomeningocele. Como resultado, no pueden controlar el intestino ni la vejiga. Esto se debe a que estos nervios que inervan la vejiga y el intestino provienen del nivel más bajo de la médula espinal.
• Hidrocefalia, que es la acumulación de líquido en el cerebro. Es común que los bebés que nacen con mielomeningocele tengan una acumulación de líquido en el cerebro. Esta afección se conoce como hidrocefalia.
• Mal funcionamiento de la derivación. Las derivaciones que se colocaron en el cerebro para tratar la hidrocefalia pueden dejar de funcionar o infectarse. Las señales de advertencia pueden variar. Estos son algunos síntomas de advertencia de que una derivación no está funcionando:
  • Dolores de cabeza
  • Vómitos
  • Somnolencia
  • Irritabilidad
  • Hinchazón o enrojecimiento a lo largo de la derivación
  • Confusión
  • Cambios en los ojos, como mirada fija hacia abajo
  • Dificultad para alimentarse
  • Convulsiones
• Malformación de Chiari de tipo 2. La malformación de Chiari de tipo 2 es común en niños que tienen mielomeningocele. El tronco cerebral es la parte más baja del cerebro, por encima de la médula espinal. Con la malformación de Chiari de tipo 2, el tronco cerebral se vuelve más largo y está en una posición más baja de la habitual, por lo que se extiende al canal espinal o la zona del cuello. Esto puede causar debilidad en los brazos y problemas para respirar y tragar. En raras ocasiones, esta afección puede causar compresión en esta zona del cerebro. Para aliviar la presión, es necesaria una cirugía.
• Infección en los tejidos que envuelven el cerebro, denominada meningitis. Algunos bebés con mielomeningocele pueden desarrollar una infección en los tejidos que envuelven el cerebro. Esta infección potencialmente peligrosa puede causar lesiones cerebrales.
• Médula espinal anclada. La médula espinal anclada ocurre cuando los nervios raquídeos se unen al tejido y se estiran. Esto puede presentarse con el tejido cicatricial que se formó tras una cirugía. Cuando una médula espinal está anclada, se dificulta su alargamiento a medida que el niño crece. Esto puede derivar en la pérdida de la función muscular en las piernas, el intestino o la vejiga. La cirugía puede limitar el grado de discapacidad.
• Trastorno del sueño que altera la respiración. La apnea del sueño u otras afecciones del sueño pueden presentarse tanto en niños como en adultos con espina bífida, especialmente en aquellos con mielomeningocele. Es posible que estas personas deban someterse a pruebas para detectar si tienen apnea del sueño, es decir si dejan de respirar brevemente varias veces durante el sueño. Recibir tratamiento puede mejorar la salud y la calidad de vida.
• Problemas de la piel. Los niños con espina bífida tienen menos sensibilidad en algunas partes del cuerpo y pueden lesionarse los pies, las piernas, los glúteos o la espalda. Las ampollas o llagas pueden convertirse en heridas profundas o infecciones del pie que son difíciles de tratar. Los niños con mielomeningocele tienen un mayor riesgo de sufrir heridas cuando tienen un yeso.
• Alergia al látex. Los niños con espina bífida tienen un mayor riesgo para reacción alérgica a los productos de caucho natural o látex. Es posible que la alergia al látex cause erupción, estornudos, picazón, ojos llorosos y goteo de la nariz. También puede causar anafilaxia, que es una afección peligrosa en la que la cara y las vías respiratorias se hinchan y dificultan la respiración. Se recomienda usar guantes y equipo sin látex en el momento del parto y al cuidar a un niño con espina bífida.
• Otras complicaciones. A medida que crecen los niños con espina bífida, es posible que surjan otros problemas médicos. Estas complicaciones pueden incluir infección de las vías urinarias, afecciones gastrointestinales y depresión. Los niños con mielomeningocele pueden tener problemas de aprendizaje, como dificultad para prestar atención y para aprender a leer y a resolver operaciones matemáticas.

Prevención

En general, puedes reducir tu riesgo de tener un bebé con espina bífida y otros defectos del tubo neural si tomas suplementos de ácido fólico. Debes comenzar a tomar los suplementos al menos un mes antes de lograr el embarazo y continuar tomándolos durante el primer trimestre.

Toma ácido fólico primero

Tener suficiente ácido fólico en tu cuerpo antes de las primeras semanas de embarazo es fundamental para prevenir la espina bífida. Sin embargo, muchas personas no se enteran de su embarazo hasta pasado un tiempo. Por este motivo, los expertos recomiendan que todas las personas en edad fértil tomen un suplemento de 400 microgramos (mcg) de ácido fólico al día.

También se recomienda comer alimentos que contengan folato o a los que les hayan agregado ácido fólico, lo que se conoce como fortificación. Estos son algunos alimentos fortificados con ácido fólico:

• Pan enriquecido
• Fideos
• Arroz
• Algunos cereales de desayuno

El ácido fólico se puede mencionar en los paquetes de alimentos como folato, que es el tipo natural de ácido fólico que se encuentra en los alimentos.

Planificación del embarazo

Las mujeres adultas que desean o podrían embarazarse deben tomar entre 400 mcg y 800 mcg de ácido fólico al día.

El cuerpo no absorbe el folato con la misma facilidad que absorbe el ácido fólico, y la mayoría de las personas no reciben la cantidad recomendada de folato únicamente con la alimentación. Los suplementos vitamínicos que incluyen ácido fólico son necesarios para prevenir la espina bífida. También es posible que el ácido fólico ayude a reducir el riesgo de otras afecciones que pueden estar presentes desde el nacimiento. Estas afecciones incluyen labio hendido, paladar hendido y algunas afecciones del corazón.

También es una buena idea mantener una alimentación saludable que incluya alimentos ricos en folato o fortificados con ácido fólico. Esta vitamina está presente de forma natural en muchos alimentos. Por ejemplo:

• Porotos (frijoles) y arvejas (guisantes, chícharos)
• Frutas cítricas y jugos cítricos
• Yemas de huevo
• Leche de vaca
• Palta (aguacate)
• Verduras de color verde oscuro, como el brócoli y las espinacas

Cuándo se necesitan dosis más elevadas

Si tienes espina bífida o si diste a luz previamente a un niño con espina bífida, necesitas ácido fólico adicional antes de quedar embarazada. Si estás tomando medicamentos anticonvulsivos o tienes diabetes, también puedes beneficiarte de una dosis más alta de esta vitamina B. Consulta con un profesional de atención médica antes de tomar suplementos adicionales de ácido fólico.