Descripción general

La atrofia multisistémica hace que las personas pierdan la coordinación y el equilibrio y se vuelvan lentas y rígidas. También causa cambios en el habla y pérdida de control de otras funciones corporales.

La atrofia multisistémica es una afección poco frecuente. A veces comparte síntomas con la enfermedad de Parkinson, como movimientos lentos, rigidez muscular y falta de equilibrio.

El tratamiento incluye medicamentos y cambios en el estilo de vida para ayudar a controlar los síntomas, pero no existe una cura para este trastorno. Con el tiempo, la afección empeora y, eventualmente, causa la muerte.

En el pasado, esta enfermedad se llamaba síndrome de Shy-Drager, atrofia olivopontocerebelosa o degeneración estriatonigral.

Síntomas

Los síntomas de la atrofia multisistémica afectan muchas partes del cuerpo. Los síntomas aparecen en la adultez, normalmente entre los 50 y 60 años.

Existen dos tipos de atrofia multisistémica: parkinsoniana y cerebelosa. El tipo depende de los síntomas que tengas cuando recibes el diagnóstico.

Tipo parkinsoniano

Este es el tipo más común de atrofia multisistémica. Los síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson; por ejemplo, los siguientes:

  • Rigidez muscular.
  • Dificultad para doblar los brazos y las piernas.
  • Lentitud en los movimientos, también llamado bradicinesia.
  • Temblores, ya sea en reposo o al mover los brazos o las piernas.
  • Discurso arrastrado, lento o suave, también llamado disartria.
  • Problemas de postura y equilibrio.

Tipo cerebeloso

Los principales síntomas del tipo cerebeloso incluyen la mala coordinación muscular, también llamada ataxia. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • Dificultad con el movimiento y la coordinación. Esto incluye la pérdida del equilibrio y la incapacidad de caminar de manera estable.
  • Discurso arrastrado, lento o suave, también llamado disartria.
  • Cambios en la vista. Esto puede incluir visión borrosa o visión doble e incapacidad de enfocar la vista.
  • Dificultad para masticar o tragar, también conocida como disfagia.

Síntomas generales

En ninguno de los dos tipos de atrofia multisistémica el sistema nervioso autónomo funciona correctamente. El sistema nervioso autónomo controla las funciones involuntarias del cuerpo, como la presión arterial y la frecuencia cardíaca. Cuando este sistema no funciona correctamente, puede ocasionar los siguientes síntomas.

La hipotensión postural también suele llamarse hipotensión ortostática

La hipotensión postural es una forma de presión arterial baja. Las personas que tienen este tipo de presión arterial baja se sienten mareadas o aturdidas al ponerse de pie luego de estar sentadas o acostadas. Incluso pueden desmayarse. No todo el mundo con atrofia multisistémica presenta hipotensión postural.

Las personas con atrofia multisistémica también pueden manifestar presión arterial alta mientras están acostadas, lo cual es muy peligroso. Esto se conoce como hipertensión decúbito supino.

Síntomas del aparato urinario e intestinal

Estos síntomas incluyen:

  • Estreñimiento.
  • Pérdida del control de la vejiga o de los intestinos, también llamado incontinencia.

Cambios en la producción de sudor

Las personas con atrofia multisistémica pueden:

  • Producir menos sudor.
  • Tener intolerancia al calor porque sudan menos.
  • Tener un mal control de la temperatura corporal, que a menudo hace que las manos o los pies estén fríos.

Afecciones que afectan el sueño

Entre los síntomas del sueño pueden estar los siguientes:

  • Sueño agitado debido a sueños que te hacen mover. Esto se conoce como trastorno de conducta del sueño en fase MOR (movimientos oculares rápidos).
  • Respiración que se detiene y, luego, continúa durante el sueño, conocida como apnea del sueño.
  • Un pitido agudo durante la respiración, que se denomina estridor.

Síntomas sexuales

Entre estos síntomas pueden estar los siguientes:

  • Problemas para conseguir o mantener una erección, que se denomina disfunción eréctil.
  • Dificultad con la lubricación durante las relaciones sexuales y para alcanzar el orgasmo.
  • Pérdida del deseo sexual.

Síntomas cardiovasculares

La atrofia multisistémica puede ocasionar:

  • Cambios en el color de la piel de las manos o los pies.

Síntomas psiquiátricos

Las personas con atrofia multisistémica también podrían tener:

  • Dificultad para controlar sus emociones, tales como la risa y el llanto inesperados.

Cuándo debes consultar a un médico

Si tienes alguno de los síntomas relacionados con la atrofia multisistémica, consulta a tu profesional de atención médica. Si ya fuiste diagnosticado con atrofia multisistémica, consulta con tu profesional de atención médica si los síntomas empeoran o aparecen nuevos síntomas.

Causas

Se desconoce la causa de la atrofia multisistémica. Algunos investigadores están estudiando el posible papel de la genética o de causas ambientales, como una toxina, en la atrofia multisistémica. Pero no hay pruebas sustanciales para apoyar estas teorías.

La atrofia multisistémica causa reducción de tamaño de algunas partes del cerebro. Esto se conoce como atrofia. Las zonas del cerebro que se encogen debido a la atrofia multisistémica son el cerebelo, los ganglios basales y el tronco cerebral. La atrofia de estas partes del cerebro afecta las funciones corporales internas y el movimiento.

Al microscopio, el tejido cerebral de las personas con atrofia multisistémica muestra una acumulación de una proteína llamada alfa-sinucleína. Algunas investigaciones indican que en la atrofia multisistémica puede haber acumulaciones excesivas de esta proteína.

Factores de riesgo

Uno de los factores de riesgo de la atrofia multisistémica es el trastorno de conducta del sueño en fase MOR. Las personas con este trastorno exteriorizan sus sueños. La mayoría de las personas con atrofia multisistémica tienen antecedentes de trastorno de conducta del sueño en fase MOR.

Otro factor de riesgo es tener una afección causada por el mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo. Síntomas tales como la incontinencia urinaria pueden ser un signo inicial de atrofia multisistémica. El sistema nervioso autónomo controla las funciones involuntarias.

Complicaciones

Las complicaciones de la atrofia multisistémica varían de una persona a otra. Pero para todas las personas que tienen la enfermedad, los síntomas de la atrofia multisistémica empeoran con el tiempo. Los síntomas pueden dificultar las actividades cotidianas a medida que pasa el tiempo.

Las posibles complicaciones incluyen las siguientes:

  • Empeoramiento de los síntomas respiratorios durante el sueño.
  • Lesiones por caídas debido a la falta de equilibrio o a desmayos.
  • La ruptura de la piel en personas que tienen dificultad para moverse o no pueden hacerlo.
  • Incapacidad de cuidarse a sí mismo en las actividades diarias.
  • La parálisis de las cuerdas vocales, que afecta el habla y la respiración.
  • Dificultad cada vez mayor para tragar.

Las personas suelen vivir de 7 a 10 años tras la aparición de los primeros síntomas de atrofia multisistémica. Sin embargo, la tasa de supervivencia con atrofia multisistémica varía mucho. Por lo general, la muerte se debe a la dificultad para respirar, infecciones o coágulos sanguíneos en los pulmones.

Nov. 07, 2024
  1. Jankovic J, et al., eds. Disorders of the autonomic nervous system. In: Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 6, 2024.
  2. Factor SA, et al. Multiple system atrophy: Clinical features and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/home. Accessed June 6, 2024.
  3. Wenning GK, et al. The Movement Disorder Society criteria for the diagnosis of multiple system atrophy. Movement Disorders. 2022; doi:10.1002/mds.29005.
  4. Multiple system atrophy. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/multiple-system-atrophy#. Accessed June 6, 2024.
  5. Multiple system atrophy. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/autonomic-nervous-system/multiple-system-atrophy-msa. Accessed June 6, 2024.
  6. Factor SA, et al. Multiple system atrophy: Prognosis and treatment. https://www.uptodate.com/home. Accessed June 6, 2024.
  7. Goh YY, et al. Multiple system atrophy. Practical Neurology. 2023; doi:10.1136/pn-2020-002797.
  8. Multiple system atrophy. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7079/multiple-system-atrophy. Accessed June 6, 2024.
  9. Ferri FF. Multiple system atrophy. In: Ferri's Clinical Advisor 2024. Elsevier; 2024. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 6, 2024.
  10. Nimmagadda R. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. May 13, 2024.
  11. Centers of excellence. Mission MSA. https://missionmsa.org/centers-of-excellence/. Accessed June 13, 2024.
  12. Coon EA (expert opinion). Mayo Clinic. June 13, 2024.
  13. Chen B, et al. Non-pharmacological and drug treatment of autonomic dysfunction in multiple system atrophy: Current status and future directions. Journal of Neurology. 2023; doi:10.1007/s00415-023-11876-y.