多系统萎缩（MSA）

概述

多系统萎缩（MSA）是一种罕见的退行性神经系统疾病，会累及身体的自主（自主神经）功能，包括血压和运动控制能力。

MSA 旧称为 Shy-Drager 综合征、橄榄体脑桥小脑萎缩或纹状体黑质变性。MSA 的诸多症状均与帕金森病的症状相似，例如运动迟缓、肌肉僵硬以及平衡能力欠佳。

治疗方案包括用药以帮助管理症状以及改变生活方式，但该病尚无治愈方法。病情会逐渐发展，最终导致死亡。

症状

多系统萎缩（MSA）会累及身体的多个部位。此疾病多在成年期发病，通常见于 50 或 60 多岁的成人。

MSA 有两种类型：帕金森型和小脑型。具体类型取决于您在确断时的症状。

帕金森型

这是最常见的 MSA 类型。体征和症状类似于帕金森氏病，例如：

• 肌肉僵硬
• 手臂和腿难以弯曲
• 动作缓慢（运动迟缓）
• 休息时或活动手臂或腿部时可能出现震颤
• 细声细气
• 难以保持姿势和平衡

小脑型

主要体征和症状是肌肉协调（共济失调）问题，但也可能存在其他体征和症状：

• 运动和协调受损，如步态不稳和失去平衡
• 口齿不清、说话迟缓或声音小（构音障碍）
• 视觉障碍，如视力模糊或复视、眼睛难以聚焦
• 难以吞咽（吞咽困难）或咀嚼
• 言语变化，如言语不清

一般体征和症状

此外，多系统萎缩的主要体征是自主神经衰竭，这可能会导致无意识身体功能出现问题。治疗可能包括：

体位性（直立性）低血压

体位性低血压是一种从坐位或卧位站起时发生的低血压，会让您感到眩晕或头昏眼花。并非每一位 MSA 患者都有体位性低血压。

您也可能发展出血压在躺下时升高到危险水平的情况（卧位高血压）。

泌尿道或肠功能障碍

• 便秘
• 丧失膀胱或排便控制力（失禁）

汗量变化

• 出汗减少
• 出汗减少导致的热耐受不良
• 体温控制受损，通常导致手脚冰凉

睡眠障碍

• 因“行动性”梦境内容导致睡眠焦躁不安
• 夜间呼吸异常或刺耳呼吸声（喘鸣）

性功能障碍

• 无法勃起或维持勃起（阳痿）
• 丧失性欲

心血管问题

• 因血液淤积导致手脚颜色变化

精神科问题

• 难以控制情绪，例如不合时宜的大笑或哭泣

何时就诊

如果您出现与多系统萎缩有关的任何体征和症状，请就医进行评估和诊断。如果您已经被诊断患有这种疾病，如果出现新症状或现有症状加重，请联系您的医生。

病因

多系统萎缩（MSA）的病因尚不清楚。一些研究人员正在研究遗传成分或环境毒素可能对疾病进展的影响，但没有实质性证据支持这些理论。

MSA 会导致影响身体内部机能及控制运动的大脑部分（小脑、基底神经节和脑干）退化和缩小（萎缩）。

显微镜下，MSA 患者受损的脑组织显示神经细胞（神经元）含有异常数量的蛋白质，此蛋白质称为 α - 突触核蛋白。一些研究表明，多系统萎缩可能存在该蛋白质的过多积累。

风险因素

A risk factor for multiple system atrophy (MSA) is having rapid eye movement (REM) sleep behavior disorder. People with this disorder act out their dreams. Most people who have MSA have a history of REM sleep behavior disorder.

Another risk factor is having a condition caused by the autonomic nervous system not working properly. Symptoms such as urinary incontinence could be an early sign of MSA. The autonomic nervous system controls involuntary functions.

并发症

MSA 的进展情况因人而异，但这种状况不会出现缓解。随着疾病的进展，日常活动会变得更加困难。

可能的并发症包括：

• 睡眠期间呼吸问题
• 因平衡较差或昏厥造成跌倒受伤
• 逐渐无法移动可能导致继发性问题，如皮肤破损
• 失去在日常活动中照顾自己的能力
• 声带麻痹，导致说话和呼吸困难
• 吞咽困难增加

在首次出现多系统萎缩症状后，患者通常能活 7 到 10 年。然而，MSA 的存活率差异很大。死亡通常是由呼吸问题、感染或肺部血凝块（肺栓塞）造成的。