Síndrome de Zollinger-Ellison

Descripción general

El síndrome de Zollinger-Ellison es una afección poco frecuente por la cual crecen uno o más tumores en el páncreas o en la parte superior del intestino delgado. Estos tumores se llaman gastrinomas y producen grandes cantidades de la hormona gastrina. La gastrina hace que el estómago produzca demasiado ácido, lo que provoca úlceras pépticas. Los niveles elevados de gastrina también pueden causar diarrea, dolor abdominal y otros síntomas.

Si bien el síndrome de Zollinger-Ellison puede ocurrir en cualquier momento de la vida, las personas generalmente descubren que lo tienen cuando tienen entre 20 y 60 años. Los medicamentos para reducir el ácido del estómago y curar las úlceras son el tratamiento habitual. Es posible que algunas personas necesiten cirugía para extirpar los tumores.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison pueden incluir los siguientes:

• Dolor estomacal
• Diarrea
• Ardor, dolor agudo o malestar en la parte superior del abdomen
• Reflujo ácido y acidez estomacal
• Eructos
• Náuseas y vómitos
• Sangrado en el tubo digestivo
• Pérdida de peso involuntaria
• Pérdida del apetito

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta con el proveedor de atención médica si tienes un ardor o dolor intenso que no cesa en la parte superior del abdomen, en especial, si también tienes náuseas, vómitos y diarrea.

Informa al proveedor de atención médica si has estado tomando medicamentos de venta libre para reducir la acidez estomacal. Estos incluyen omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidina (Tagamet HB) o famotidina (Pepcid AC). Estos medicamentos pueden ocultar los síntomas, lo que podría retrasar el diagnóstico.

Causas

Si bien se desconoce la causa exacta del síndrome de Zollinger-Ellison, la secuencia de eventos que ocurren con esta enfermedad suele ser la misma. Este síndrome comienza cuando se forman uno o más tumores en el páncreas o en una parte del intestino delgado conocida como duodeno. El duodeno es la parte que está conectada al estómago. A veces, los tumores se forman en otros lugares, como los ganglios linfáticos que están junto al páncreas.

El páncreas se encuentra detrás y debajo del estómago. Produce enzimas necesarias para digerir la comida. El páncreas también genera muchas hormonas, como la insulina. La insulina es la hormona que ayuda a controlar la glucosa en la sangre.

Los jugos digestivos del páncreas, el hígado y la vesícula se mezclan en el duodeno, que es donde ocurre la mayor parte de la digestión.

Los tumores que se forman con el síndrome de Zollinger-Ellison están compuestos por células que secretan grandes cantidades de la hormona gastrina. Por este motivo, algunas veces se les dice gastrinomas. El aumento de la gastrina hace que el estómago produzca demasiado ácido. El exceso de ácido provoca úlceras pépticas y, a veces, diarrea.

Además de causar un exceso de producción de ácido, los tumores suelen ser cancerosos. A pesar de que los tumores en general crecen lentamente, el cáncer se puede diseminar a otros órganos, más comúnmente a los ganglios linfáticos cercanos o al hígado.

Asociación con NEM 1

El síndrome de Zollinger-Ellison puede ser provocado por una enfermedad hereditaria llamada neoplasia endocrina múltiple de tipo 1. Las personas con neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 también tienen tumores en las glándulas paratiroides. También pueden tener tumores en las glándulas pituitarias.

Cerca del 25 % de las personas que tienen gastrinomas los tienen como parte de la neoplasia endocrina múltiple de tipo 1. También pueden tener tumores en el páncreas y otros órganos.

Factores de riesgo

Si tienes un familiar de primer grado, como un hermano o uno de los padres, con neoplasia endocrina múltiple tipo 1, es más probable que tengas el síndrome de Zollinger-Ellison.