التليف الجهازي كلوي المنشأ

التشخيص

يُشخص التليف المَجموعي كلوي المنشأ بالأساليب التالية:

• الفحص البدني بحثًا عن علامات وأعراض المرض وتقييم التاريخ المحتمل للتصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام عامل تباين معتمد على عنصر الغادولينيوم في حالة الإصابة بمرض كلوي متقدم.
• عينة من النسيج (خزعة) تؤخذ من الجلد والعضلات.
• فحوص أخرى بحسب الحاجة ربما تشير إلى إصابة العضلات والأعضاء الداخلية

العلاج

لا يوجد علاج للتليف المجموعي كلوي المنشأ، ولا يوجد علاج ناجع باستمرار في إيقاف تفاقم المرض أو معالجة آثاره. والتليف المجموعي الكلوي المنشأ نادر الحدوث، ما يجعل من الصعب إجراء دراسات موسّعة عليه.

أثبتت علاجات محددة نجاحًا محدودًا مع بعض الأشخاص المصابين بالتليف المجموعي كلوي المنشأ، غير أن الحاجة تتطلب مزيدًا من الأبحاث لتحديد ما إذا كانت هذه العلاجات تحقق الفائدة المرجوة منها:

• غسيل الدم. قد يقلل إجراء غسيل الكلى مباشرةً بعد تلقي عامل التباين الذي يحتوي على الغادولينيوم احتمالية الإصابة بالتليف المجموعي كلوي المنشأ لدى المصابين بمرض كلوي مزمن متقدم ويخضعون لغسيل الكلى.
• العلاج الطبيعي. قد يساعد العلاج الطبيعي الذي يعين على استطالة الأطراف ذات الصلة، على إبطاء تفاقم تقلصات المفاصل ويحافظ على إمكانية الحركة.
• زراعة الكلى. بالنسبة إلى الأشخاص المؤهلين، قد يساعد تحسن وظائف الكلى نتيجة لزراعة الكلى على تحسن التليف المجموعي كلوي المنشأ بمرور الوقت.
• الفصادة الضوئية بالأشعة فوق البنفسجية "A". يشمل هذا العلاج سحب الدم خارج الجسم ومعالجته بدواء يجعله حسّاسًا للأشعة فوق البنفسجية. وبعد ذلك، يُعرَّض الدم إلى الأشعة فوق البنفسجية ثم يُعاد إلى الجسم. وقد ظهر على بعض المرضى تحسن بعد تلقي هذا العلاج.

هذه الأدوية تجريبية، لكنها ليست قيد الاستخدام حاليًا. ولقد ثبت أنها تساعد بعض الناس، لكن آثارها الجانبية تقيد استخدامها:

• إماتينيب (Gleevec). رغم أن هذا العلاج تنتظره نتائج مبشرة نوعًا ما في تقليل سُمك الجلد وشَدّه، ما زالت هناك حاجة لإجراء مزيد من الدراسات.
• بنتوكسيفيلين (Pentoxil). حقق هذا الدواء نجاحًا محدودًا، وهو يقلل نظريًا سُمك الدم ولزوجته، فيساعد بذلك على تعزيز الدورة الدموية. وهناك حاجة إلى إجراء المزيد من الأبحاث.
• ثيوسلفات الصوديوم. أظهر استخدام هذا الدواء فائدة محتملة، لكن ما زالت هناك حاجة لإجراء مزيد من الأبحاث.
• الغلوبولين المناعي الوريدي عالي الجرعة. أظهر استخدام هذا الدواء فائدة محتملة، لكن ما زالت هناك حاجة لإجراء مزيد من الأبحاث.