الوهن العضلي الوبيل

نظرة عامة

يسبب الوهن العضلي الوبيل ضعف العضلات الخاضعة للتحكم الإرادي وتعبها سريعًا. ويحدث ذلك عندما ينقطع الاتصال بين الأعصاب والعضلات.

لا يوجد علاج شافٍ للوهن العضلي الوبيل. لكن قد يساعد العلاج على تخفيف الأعراض. يمكن أن تتضمن هذه الأعراض ضعف عضلات الذراع أو الساق، وازدواج الرؤية، وتدلي الجفون، وصعوبات في النطق والمضغ والبلع والتنفس.

يمكن أن يصيب هذا المرض الأشخاص في أي عمر، ولكن الإصابة به تكون أكثر شيوعًا لدى النساء اللاتي تقل أعمارهن عن 40 عامًا ولدى الرجال الذين تزيد أعمارهم على 60 عامًا.

الأعراض

إن ضعف العضلات الناجم عن الوهن العضلي الوبيل يزداد سوءًا عند استخدام العضلة المصابة به. ونظرًا إلى أن الأعراض تتحسن عادةً مع الراحة، فإن ضعف العضلات يكون حالة مَرضية مؤقتة. ومع ذلك، تتفاقم الأعراض بمرور الوقت، وتصل إلى أسوأ مرحلة لها عادةً في غضون بضعة أعوام من بداية الإصابة بالمرض.

رغم أن الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يصيب أي عضلة من العضلات التي يمكنك التحكم بها، فمن الشائع أن يصيب هذا المرض مجموعات عضلات معينة أكثر من غيرها.

عضلة العين.

تُصيب الأعراض الأولى العينين لدى أكثر من نصف مرضى الوهن العضلي الوبيل، ومنها ما يلي:

• تدلي أحد الجفنين أو كليهما.
• ازدواج الرؤية، ويُعرف بالشَفَع، وقد يكون أفقيًا أو رأسيًا، ويتحسن أو يُعالج عند إغلاق إحدى العينين.

عضلات الوجه والحنجرة

تصيب الأعراض الأولى التي تظهر على نحو 15% من المصابين بالوهن العضلي الوبيل عضلات الوجه والحلق. وقد تؤدي هذه الأعراض إلى:

• صعوبة التحدث. قد يبدو الكلام ضعيفًا أو أنفيًّا، بحسب العضلات المصابة.
• صعوبة البلع. قد تتعرض للاختناق بسهولة، ما يُصعِّب تناول الطعام أو الشراب أو أقراص الدواء. وفي بعض الحالات، تخرج السوائل التي تحاول ابتلاعها من أنفك.
• تأثر المضغ. قد تتعرض العضلات المستخدمة في المضغ للإجهاد أثناء تناول الطعام، خاصةً إذا كنت تتناول طعامًا يصعب مضغه، مثل شرائح اللحم.
• تغيُّر تعبيرات الوجه. على سبيل المثال، قد تبدو ابتسامتك تكشيرةً.

عضلات الأطراف والرقبة

يمكن أن يسبب الوهن العضلي الوبيل أيضًا ضعفًا في الرقبة والذراعين والساقين. وقد يؤثر ضعف الساقين في طريقة المشي. كذلك يؤدي ضعف عضلات الرقبة إلى صعوبة في رفع الرأس.

متى تزور الطبيب

تحدث مع الطبيب إذا كانت لديك أي مشكلات في:

• التنفس.
• الرؤية.
• البلع.
• المضغ.
• المشي.
• استخدام الذراعين أو الساقين.
• إبقاء الرأس مرفوعًا.

الأسباب

الأجسام المضادة

تتواصل أعصابك مع عضلاتك عن طريق إطلاق مواد كيميائية تسمى نواقل عصبية والتي تتوافق مع مواقع المستقبلات على خلايا العضلات، تسمى مواقع المستقبلات، عند اتصال الأعصاب بالعضلات.

عند الإصابة بالوهن العضلي الوبيل، ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تحجب العديد من مواقع مستقبلات ناقل عصبي يُسمى أستيل كولين في العضلات أو تدمرها. ومع توفر عدد أقل من مواقع المستقبلات، تتلقى عضلاتك إشارات عصبية أقل. وذلك يسبب ضعفها.

يمكن أن تمنع الأجسام المضادة أيضًا البروتين الذي يُطلق عليه مستقبل التيروسين كيناز الخاص بالعضلات. ويساعد هذا البروتين على تشكيل نقطة اتصال الأعصاب بالعضلات. ويمكن أن تؤدي الأجسام المضادة لهذا البروتين إلى الإصابة بالوهن العضلي الوبيل.

وقد تؤدي الأجسام المضادة لبروتين آخر يُدعى بروتين 4 المتعلق بالبروتين الدهني ‏(LRP4) دورًا في هذه الحالة. وجدت الدراسات البحثية أجسامًا مضادة أخرى، ومن المرجح أن عدد الأجسام المضادة المشاركة في ذلك يزيد مع الوقت.

يُصاب بعض الأشخاص بالوهن العضلي الوبيل غير الناتج عن الأجسام المضادة الحاجبة للأسيتيل كولين أو مستقبل التيروسين كيناز الخاص بالعضلات أو بروتين 4 المتعلق بالبروتين الدهني. ويُعرف هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل بالوهن العضلي الوبيل سلبي المصل، كما يعرف أيضًا بالوهن العضلي الوبيل سلبي الأجسام المضادة. وبوجه عام، يعتقد الباحثون أن هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل لا يزال ينتج من مشكلة في المناعة الذاتية، لكن لم يُعثر على الأجسام المضادة المشاركة فيه بعد.

الغدة الزعترية

غدة التوتة جزء من الجهاز المناعي، تقع في الجزء العلوي من الصدر أسفل عظمة الصدر. ويعتقد الباحثون أن غدة التوتة تنتج الأجسام المضادة التي تمنع عمل الأستيل كولين أو تحفز إنتاجها.

تكون غدة التوتة كبيرة الحجم في مرحلة الطفولة وصغيرة لدى البالغين الأصحاء. ولكنها تكون أكبر من حجمها الطبيعي لدى بعض البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل. بعض المصابين بالوهن العضلي الوبيل تتكون لديهم أورام غدة التوتة أيضًا. وفي العادة لا تكون أورام غدة التوتة سرطانية، أي أنها أورام حميدة، غير أنها قد تتحول إلى أورام سرطانية.

أسباب أخرى

في حالات نادرة، تنجب الأمهات المصابات بالوهن العضلي الوبيل أطفالاً مصابين بهذه الحالة المَرضية. ويُعرف ذلك باسم الوهن العضلي الوبيل في حديثي الولادة. وإذا خضع الأطفال للعلاج فورًا، فإنهم يشفون عادةً خلال شهرين بعد الولادة.

يُولد بعض الأطفال بحالة وراثية نادرة من الوهن العضلي الوبيل، تسمى متلازمة الوهن العضلي الخِلقي.

من العوامل التي قد تُسبب تفاقُم الوهن العضلي الوبيل:

• الإرهاق.
• المرض أو العدوى.
• الجراحة.
• التوتر.
• بعض الأدوية مثل حاصرات بيتا وغلوكونات الكينيدين وسلفات الكينيدين والكينين (Qualaquin) والفينيتوين (Dilantin) وأدوية تخدير معينة وبعض المضادات الحيوية.
• الحمل.
• دورات الحيض.

المضاعفات

Complications of myasthenia gravis are treatable, but some can be life-threatening.

نوبة الوهن العضلي

أزمة الوهن العضلي هي حالة مَرضية مهددة للحياة. وتحدث عندما تصبح العضلات التي تتحكم في التنفس أضعف من أن تؤدي وظيفتها. لذا يلزم الخضوع للعلاج والوضع على جهاز تنفس اصطناعي بشكل طارئ. فالأدوية والعلاجات التي تعمل ترشيح الدم تساعد المرضى على التنفس دون الحاجة إلى جهاز تنفس اصطناعي.

أورام الغدة الزعترية

يظهر لدى بعض الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل ورم في غدة التوتة. توجد غدة التوتة أسفل عظم الصدر، وهي جزء من الجهاز المناعي. ومعظم الأورام التي تصيبها، المعروفة باسم الأورام التوتية، ليست سرطانية.

اضطرابات أخرى

يزداد احتمال تعرض المصابين بالوهن العضلي الوبيل للحالات التالية:

• فرط نشاط الغدة الدرقية أو قصور الدرقية. تفرز الغدة الدرقية الموجودة بالرقبة هرمونات تنظم عملية الأيض. وفي حال قصور نشاط الغدة الدرقية، قد تواجهك مشكلات في مقاومة نزلات الزكام وزيادة الوزن وما إلى ذلك. أما فرط نشاط الغدة الدرقية المفرطة فقد يسبب لك صعوبات في التعامل مع الحرارة وانخفاض الوزن وغيرها من المشكلات.
• أمراض المناعة الذاتية. قد يكون الأشخاص المصابون بالوهن العضلي الوبيل أكثر عرضة للإصابة بأمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة.